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KDIGO 2025 兒童腎病症候群指引更新,針對腎臟切片、基因檢測時機,以及依類固醇反應和復發型態選擇免疫抑制劑有新建議。若類固醇無效,替代藥物選擇需考量資源、順從性、副作用及個人偏好,治療更強調個別化。這份摘要整理重點,方便快速掌握新變動。 PubMed DOI


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腎臟活檢對於診斷和管理腎小球疾病,特別是特發性腎病綜合症(INS)的兒童,至關重要。雖然活檢通常安全,但決定是否進行應考慮其對預後和治療的影響。指導方針建議12歲以上的兒童因腎小球腎炎風險較高而受益於活檢,而年紀較小的兒童則多為最小變化病。對於12歲以上的INS患者,活檢的必要性仍有爭議,尤其在類固醇抵抗的情況下。該手稿主張在開始類固醇治療前進行活檢,以便根據組織學結果調整治療方案。 PubMed DOI

最小變病(MCD)和局灶性節段性腎小管硬化症(FSGS)是兒童特發性腎病綜合症的主要病理發現。MCD對類固醇反應良好,腎衰竭風險低,因此不一定需要常規腎活檢。指導方針建議,除非有系統性疾病或類固醇抵抗,否則在發病時通常不需活檢。研究顯示,治療反應是預後的最佳指標,而非腎臟組織學。由於腎活檢具侵入性且有併發症風險,對非侵入性生物標記的需求日益增加。接下來將討論類固醇治療在青少年腎病綜合症中的首選地位及腎活檢標準的調整。 PubMed DOI

KDIGO 2024年慢性腎病(CKD)指引是自2012年以來的重要更新,反映了腎臟病學的進步,特別是新療法如鈉-葡萄糖共轉運蛋白-2抑制劑和類胰高血糖素肽-1受體激動劑的出現,這些療法能有效減緩CKD進展並降低心血管風險。這份指引旨在為醫療提供者提供實用步驟,改善兒童和成人CKD患者的照護。儘管歐洲對CKD管理的重視增加,但診斷和治療仍不足,這份指引呼籲提升CKD患者的診斷與護理。 PubMed DOI

這項研究探討靜脈類固醇脈衝治療(SP)對於對口服類固醇(如prednisone)無反應的兒童特發性腎病綜合症(INS)患者的效果。研究涵蓋2002至2022年間在巴黎的三個兒童腎臟科中心,共47名患者,結果顯示68%的患者在接受SP後7天內達到緩解,且短期副作用不明顯。雖然SP能快速緩解,但大多數患者仍需後續免疫抑制治療,建議在初次使用prednisone後可考慮直接開始CNI治療。 PubMed DOI

兒童特發性腎病症候群是小兒科中重要的腎臟疾病,可能引發嚴重健康問題甚至死亡。為了統一醫師間的術語和護理實踐,已制定多項指導方針。近期在疾病管理和病因學上有新進展,特別是透過多組學研究,發現了抗腎小管蛋白自體抗體、遺傳易感性位點及特定B細胞亞群的角色。這篇回顧強調這些進展,並探討類固醇敏感型與抗性型腎病症候群的潛在治療策略,可能影響未來的指導方針更新。 PubMed DOI

這項研究探討了rituximab作為小兒特發性腎病綜合症(INS)的第一線治療,傳統上通常使用類固醇,但副作用明顯。研究納入17名在2022年1月至2023年12月間新診斷的兒童,接受rituximab治療。結果顯示,12名患者在中位19天內達到完全緩解,且在41到112週的隨訪中,11名患者持續維持緩解,僅一名患者復發。治療期間未報告嚴重不良事件,顯示rituximab可能是一種安全有效的治療選擇。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)在兒童中可能會持續到成年,因此小兒腎臟科醫生需早期介入治療以防止病情惡化。目前治療多使用糖皮質類固醇,但對其具體作用了解不多,主要依賴成人研究。這篇綜述分析了成人數據,特別是TESTING和NEFIgArd試驗,顯示兩者在蛋白尿減少和腎功能影響上相似。近期全基因組研究找出可被藥物靶向的風險位點,未來KDIGO 2024指導方針將調整治療標準,並可能結合基因數據及生物標記來優化IgAN的治療。 PubMed DOI

在2024年,腎臟疾病改善全球結果(KDIGO)組織更新了針對未接受腎臟替代療法的成人和兒童慢性腎臟病(CKD)的臨床指導方針。這份指導方針由專家小組制定,經過利益相關者的公眾審查,包含28項建議和141個實踐要點。主要建議包括:使用胱蛋白酶C評估腎小球過濾率、在偏遠地區進行即時檢測、採用個別化風險預測方法、對某些CKD患者使用鈉-葡萄糖共轉運蛋白-2抑制劑,以及建議50歲以上CKD成人使用他汀類藥物,旨在提升CKD患者的評估與管理。 PubMed DOI

一名12歲女孩罹患罕見的纖維絲性腎小球病,對類固醇無效且腎功能惡化。經腎臟切片確診後,改用抗蛋白尿藥物和鈣調神經磷酸酶抑制劑治療,病情明顯改善,腎功能也恢復。這類案例在兒童中非常少見,目前尚無標準治療方式。 PubMed DOI

美國2010到2022年兒童腎病症候群治療趨勢顯示,rituximab使用明顯增加,近半數患童合併使用類固醇節省藥物。現今最常用的藥物是rituximab、tacrolimus和mycophenolate,傳統的cyclosporine和cyclophosphamide則逐漸被取代。 PubMed DOI