節段性局灶性腎小管硬化症（FSGS）是一種腎臟疾病，主要因足細胞受損而引起，可能由多種因素造成，包括原發性疾病、感染、藥物或基因突變。原發性FSGS通常使用免疫抑制藥物治療，但對於遺傳性或次發性病例，這可能不適用。治療策略應針對潛在原因，並改善腎臟血流，抗纖維化藥物可減緩腎損傷。此外，控制血壓和鈉攝取也很重要。根據臨床和基因數據制定個性化治療方案，有助於提升療效。這些資訊基於KDIGO 2021指導方針及PubMed文獻。 PubMed DOI

這項研究探討了rituximab作為小兒特發性腎病綜合症（INS）的第一線治療，傳統上通常使用類固醇，但副作用明顯。研究納入17名在2022年1月至2023年12月間新診斷的兒童，接受rituximab治療。結果顯示，12名患者在中位19天內達到完全緩解，且在41到112週的隨訪中，11名患者持續維持緩解，僅一名患者復發。治療期間未報告嚴重不良事件，顯示rituximab可能是一種安全有效的治療選擇。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）在兒童中可能會持續到成年，因此小兒腎臟科醫生需早期介入治療以防止病情惡化。目前治療多使用糖皮質類固醇，但對其具體作用了解不多，主要依賴成人研究。這篇綜述分析了成人數據，特別是TESTING和NEFIgArd試驗，顯示兩者在蛋白尿減少和腎功能影響上相似。近期全基因組研究找出可被藥物靶向的風險位點，未來KDIGO 2024指導方針將調整治療標準，並可能結合基因數據及生物標記來優化IgAN的治療。 PubMed DOI

在2024年，腎臟疾病改善全球結果（KDIGO）組織更新了針對未接受腎臟替代療法的成人和兒童慢性腎臟病（CKD）的臨床指導方針。這份指導方針由專家小組制定，經過利益相關者的公眾審查，包含28項建議和141個實踐要點。主要建議包括：使用胱蛋白酶C評估腎小球過濾率、在偏遠地區進行即時檢測、採用個別化風險預測方法、對某些CKD患者使用鈉-葡萄糖共轉運蛋白-2抑制劑，以及建議50歲以上CKD成人使用他汀類藥物，旨在提升CKD患者的評估與管理。 PubMed DOI

2024年KDIGO慢性腎病(CKD)臨床指導方針有幾項重要更新，目的是改善CKD的管理。主要變更包括： 1. 強調使用經驗證的公式估算腎小管過濾率(GFR)，並納入血清胱蛋白酶C的使用。 2. 建議採取整體性管理方法，延緩疾病進展。 3. 推薦對有腎病和蛋白尿的病人使用SGLT2抑制劑。 4. 強調使用RAAS抑制劑控制血壓和管理蛋白尿。 5. 建議使用他汀類藥物降低心血管疾病風險。 6. 支持在2型糖尿病和CKD病人中使用finerenone及GLP-1受體激動劑。 7. 強調病人教育以預防急性腎損傷。 藥劑師在這些指導方針的實施中扮演關鍵角色，包括藥物管理、腎毒性藥物建議、劑量調整及病人教育，確保病人獲得最佳護理。 PubMed DOI

英國一項大型研究追蹤4,000多名特發性腎病症候群患者8年，發現腎臟預後和診斷類型、蛋白尿控制有關。遺傳型預後最差，微小變化病最好。FSGS和微小變化病患者若蛋白尿控制得好，10年腎存活率較高、腎功能惡化較慢。整體來說，微小變化病的腎臟預後都比FSGS好。 PubMed DOI

這項研究發現，rituximab（RTX）單獨治療兒童特發性腎病症候群，6週內完全緩解率明顯低於類固醇（33.3%比100%），但對RTX有反應的孩子後續都沒復發，類固醇組則常復發。兩組安全性和類固醇總暴露量差不多。總結來說，RTX誘導緩解效果較差，但有反應者緩解較持久。 PubMed DOI

一名12歲女孩罹患罕見的纖維絲性腎小球病，對類固醇無效且腎功能惡化。經腎臟切片確診後，改用抗蛋白尿藥物和鈣調神經磷酸酶抑制劑治療，病情明顯改善，腎功能也恢復。這類案例在兒童中非常少見，目前尚無標準治療方式。 PubMed DOI

美國2010到2022年兒童腎病症候群治療趨勢顯示，rituximab使用明顯增加，近半數患童合併使用類固醇節省藥物。現今最常用的藥物是rituximab、tacrolimus和mycophenolate，傳統的cyclosporine和cyclophosphamide則逐漸被取代。 PubMed DOI

這篇系統性回顧和統合分析指出，類固醇敏感型腎病症候群（SSNS）兒童發生腎衰竭、慢性腎臟病和死亡的機率都很低，每千人年不到4例。相較之下，類固醇抗藥型（SRNS）兒童這些風險明顯較高，但有逐年下降趨勢。癌症發生非常罕見，多數死亡是因腎衰竭或感染造成。 PubMed DOI