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FSGS 在腎臟移植後常常復發,可能跟體內未知的循環因子有關。最新研究發現,腎臟類器官有機會幫忙偵測這些因子,未來有望預測 FSGS 是否會復發。不過,目前還需要進一步找出相關因子,並讓檢測方式標準化,才能真正用在臨床上。 PubMed DOI


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節段性局灶性腎小管硬化症(FSGS)是一種腎臟疾病,主要因足細胞受損而引起,可能由多種因素造成,包括原發性疾病、感染、藥物或基因突變。原發性FSGS通常使用免疫抑制藥物治療,但對於遺傳性或次發性病例,這可能不適用。治療策略應針對潛在原因,並改善腎臟血流,抗纖維化藥物可減緩腎損傷。此外,控制血壓和鈉攝取也很重要。根據臨床和基因數據制定個性化治療方案,有助於提升療效。這些資訊基於KDIGO 2021指導方針及PubMed文獻。 PubMed DOI

這篇評論探討特發性腎病綜合症(NS)患者進展至慢性腎病(CKD)第五期的風險,以及腎臟移植後的復發情況。約30%的類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)兒童有可識別的遺傳原因,這些患者移植後復發風險較低。相對地,免疫性腎病綜合症的情況更複雜,許多SRNS患者缺乏明確的遺傳變異。約50%的患者對免疫抑制治療有反應,未反應者則面臨高風險。評論中提到一種系統性循環因子(CF),可能促進腎小球損傷及復發,並強調識別高風險患者的重要性。 PubMed DOI

原發性局灶性節段性腎小管硬化症(pFSGS)是一種嚴重的腎臟疾病,常導致腎衰竭,且移植後復發風險高。近期研究利用腎臟類器官技術,探討pFSGS患者血漿對腎臟類器官的影響。結果顯示,pFSGS血漿會損害腎小管上皮細胞,並引發炎症反應。相對而言,非復發患者的血漿則無此影響。接受治療性血漿置換的患者,其血漿對類器官的損害減少,顯示腎臟類器官在預測FSGS復發風險方面的潛力。 PubMed DOI

局灶性節段性腎小管硬化症(FSGS)是一種腎臟疾病,主要因足細胞受損而導致蛋白尿,可能進展至末期腎病。2021年KDIGO指引將FSGS分為四類:原發性、繼發性、遺傳性及原因不明,這有助於診斷與管理。遺傳性FSGS變異性大,遺傳測試對診斷至關重要。此病在兒童與成人中皆有相當流行率,強調早期檢測的重要性,以避免不必要的治療並促進遺傳諮詢。隨著大規模測序技術進步,已識別超過60個與足細胞損傷相關的基因。本文提供成人FSGS遺傳測試的臨床建議,強調準確分類對有效治療及改善臨床試驗結果的重要性。 PubMed DOI

這項研究探討腎臟移植後局灶性節段性腎小管硬化症(FSGS)的復發,特別關注未被識別的循環通透性因子(CPF)及供體腎小管上皮細胞的敏感性。研究中五名患者中,三名出現FSGS復發,兩名則未顯示症狀。研究團隊利用誘導多能幹細胞(iPSC)衍生的腎小管上皮細胞,評估其對患者血漿的反應。結果顯示,F-actin重分佈評估方法(FAR)是腎小管上皮細胞損傷的最佳指標,並且在rFSGS患者中表現出顯著差異。這些結果顯示iPSC衍生細胞可用於個性化評估,但仍需進一步研究。 PubMed DOI

人類多能性幹細胞能製造腎臟類器官,但目前這些類器官還不夠成熟、功能有限。近年來,透過生物工程技術改善微環境、血管化等,逐步克服這些問題。未來結合細胞力學和計算生物學,有望大幅提升腎臟類器官的功能和臨床應用潛力。 PubMed DOI

這篇報告指出,針對pFSGS病人,移植前先檢查並移除與復發有關的抗-nephrin抗體,透過rituximab和血漿置換治療,可以有效預防腎移植後的疾病復發。這些抗體也會影響NEPH3蛋白。個人化的抗體監測和清除,對降低復發風險很有幫助。 PubMed DOI

C3腎小球病變是一種罕見腎臟病,腎臟移植後很容易復發,影響大多數患者,導致治療效果不佳。目前還沒有有效預測或預防復發的方法,現有藥物像eculizumab效果有限。現在有新型補體抑制藥物正在研發,未來有望改善治療,但還需要更多研究來指引移植和後續照護。 PubMed DOI

FSGS是一種會導致腎衰竭的嚴重腎臟病,目前主要靠腎臟切片診斷,但有其侷限。近年發現血液和尿液中的miRNA可作為穩定的生物標記,有助提升診斷準確度、監測病情、預測預後,還能協助判斷類固醇治療效果,推動更個人化的治療。 PubMed DOI

腎臟類器官是用人類幹細胞培養出的迷你腎臟,常用來模擬多囊腎病(PKD),方便藥物測試和個人化醫療。雖然推動了PKD研究,但目前還有發育不成熟、無法完全複製囊腫分布,以及批次間差異大等挑戰。 PubMed DOI