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英國一項大型研究追蹤4,000多名特發性腎病症候群患者8年,發現腎臟預後和診斷類型、蛋白尿控制有關。遺傳型預後最差,微小變化病最好。FSGS和微小變化病患者若蛋白尿控制得好,10年腎存活率較高、腎功能惡化較慢。整體來說,微小變化病的腎臟預後都比FSGS好。 PubMed DOI


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這項研究針對類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)的小兒患者,探討預測緩解和腎臟存活的因素。研究分析了2000至2023年間在柏林治療的65名患者,發病中位年齡為4歲,男性佔57%。結果顯示,26名患者達到完全緩解,腎臟存活率在5年為71%,10年為56%。影響緩解的負面預測因子包括高蛋白尿、遺傳病、降低的eGFR及低白蛋白血症。研究強調及早分析這些因素對小兒SRNS預後的重要性。 PubMed DOI

這項回顧性研究比較了不同類型的局灶性節段性腎小管硬化症(FSGS)患者的腎臟結果,涵蓋2010至2022年間在比利時的82名患者。研究發現26.8%的患者出現腎衰竭,原發性FSGS患者的腎功能較好,且慢性變化較少。原發性和適應不良性FSGS的腎功能下降相似,而遺傳性和不明型則更為明顯。女性患者的腎衰竭率較低,活檢中的高蛋白尿與腎衰竭及死亡率相關。研究強調性別、基線腎功能及蛋白尿等因素比病因更能預測患者結果。原發性FSGS患者的腎臟結果意外良好。 PubMed DOI

這篇研究發現,不論是C3G還是IC-MPGN,只要能把蛋白尿壓到每天1公克以下,腎臟預後就會比較好,腎功能惡化也會比較慢。反之,蛋白尿增加會大幅提高腎衰竭風險。所以,治療這兩種罕見腎病時,重點就是要積極控制和降低蛋白尿。 PubMed DOI

這項大型多元族群IgA腎病變研究發現,追蹤2.7年內,超過三分之一患者腎功能惡化、腎衰竭或死亡。蛋白尿≥0.5 g/g及腎功能較差會增加風險,年齡≥30歲則有保護效果。不同族群間風險差異不大。即使中度蛋白尿也需注意,顛覆過去只重視高蛋白尿的看法。 PubMed DOI

在類固醇抗藥性腎病症候群的兒童中,發病時血清白蛋白濃度較高(2.3 g/dL以上)有助於預測是否帶有基因變異。約有21%病童有基因變異,這些人對免疫抑制治療效果較差,五年腎臟存活率也較低。相較之下,病理特徵參考價值不高。 PubMed DOI

這項針對536位IMN患者的研究發現,合併FSGS(特別是非tip型)的病人,病情較嚴重、蛋白尿較多、病理分期較高,完全緩解率較低,預後也較差。即使有用免疫抑制劑,非tip型FSGS的結果還是最差;tip型FSGS則和單純IMN差不多。顯示FSGS亞型會影響IMN患者的臨床表現和預後。 PubMed DOI

這項國際研究分析225位C3G或IC-MPGN患者,發現腎功能較差、有副蛋白、間質纖維化嚴重會增加腎臟惡化風險;反之,原發性疾病、白人、C4較低則風險較低。研究也建立了新的預測模型。特別是蛋白尿減少50%且低於1公克/天,和腎臟預後較好有明顯關聯,建議作為治療目標。 PubMed DOI

這項英國研究分析35位FGN患者,發現FGN和癌症、自體免疫疾病、糖尿病高度相關。超過一半病人在三年內進展到末期腎臟病。女性、高蛋白尿、DPGN型態預後較差。免疫抑制治療(含rituximab)效果有限。FGN仍屬罕見且預後差,目前缺乏有效治療。 PubMed DOI

這篇系統性回顧和統合分析指出,類固醇敏感型腎病症候群(SSNS)兒童發生腎衰竭、慢性腎臟病和死亡的機率都很低,每千人年不到4例。相較之下,類固醇抗藥型(SRNS)兒童這些風險明顯較高,但有逐年下降趨勢。癌症發生非常罕見,多數死亡是因腎衰竭或感染造成。 PubMed DOI

這項針對591位原發性膜性腎病變患者的研究發現,即使有用免疫抑制劑,黑人、18歲以下、診斷時蛋白尿多或腎功能較差的人,腎臟預後都比較差。黑人和兒童腎衰竭風險較高,拉丁裔則較難完全緩解蛋白尿,顯示不同族群和年齡層的預後有明顯差異。 PubMed DOI