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在抗磷脂酶A2受體(PLA2R)抗體相關的膜性腎病患者中,預測治療後的緩解情況一直很具挑戰性。一項針對187名患者的研究,開發了邏輯回歸模型,根據臨床變數和抗體水平預測12個月後的蛋白尿緩解。結果顯示107名患者達到緩解,模型基於基線及治療三、六個月後的數據,關鍵預測因子包括性別、血清白蛋白、蛋白尿及抗體水平變化。三個月和六個月的模型表現優於基線模型,為臨床醫生提供了評估患者緩解可能性的有用工具。 PubMed DOI


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這項研究針對特發性膜性腎病(IMN),這是成人腎病綜合症的主要原因之一,特別與磷脂酶A2受體(PLA2R1)有關。研究發現IMN患者的PLA2R表達增加,並識別出440個與IMN相關的基因模組,特定基因如ECM1和SLC19A2被視為潛在的診斷標記。ECM1的高表達與IMN風險增加有關,而其他基因則可能降低風險。研究還透過免疫組織化學和定量RT-PCR確認了這些基因的表達模式,並顯示PLA2R陽性血清會影響細胞存活率。這些發現有助於理解IMN的潛在機制及其診斷與治療。 PubMed DOI

PLA2R抗體測試是診斷原發性膜性腎病(MN)的重要工具,能幫助識別PLA2R相關的MN,甚至有時可省去腎臟活檢。近期進行的系統性回顧分析了91項研究,評估血清和尿液生物標記的有效性。結果顯示,EUROIMMUN ELISA測試在20 RU/ml的切割點下,敏感度為0.64,特異度94.7%;而EUROIMMUN免疫螢光(IF)方法在1:10的閾值下,敏感度0.69,特異度達98%。若ELISA結果顯示PLA2R-Ab水平≥20 RU/mL,則可考慮不進行活檢,但較低或陰性結果仍需活檢確認。 PubMed DOI

膜性腎病(MN)是成人常見的腎病綜合症,若不治療可能導致末期腎病。雖然利妥昔單抗是標準治療,但有些患者無法反應。奧比妥珠單抗是一種新型抗CD20單克隆抗體,對於抵抗型MN顯示出希望。來自澳洲墨爾本的研究報告了五名接受奧比妥珠單抗治療的MN患者,其中三名PLA2R相關患者在治療後達到完全緩解。這項研究支持奧比妥珠單抗在抵抗型PLA2R相關MN的應用,並首次報告其在與肉芽腫病相關的MN中的使用。 PubMed DOI

原發性膜性腎病是成人腎病綜合症的重要原因,每百萬人中約有12例。這種病被視為自體免疫性腎臟疾病,2009年識別出關鍵自體抗原M型磷脂酶A2受體1(PLA2R)。約75%的患者有可檢測的PLA2R自體抗體,這為腎臟科的個人化治療開啟新方向。2023年1月14日,Nephcure Kidney International在維吉尼亞州阿靈頓舉辦研討會,探討PLA2R自體抗體在膜性腎病藥物開發中的影響,並總結了討論內容。 PubMed DOI

在原發性膜性腎病(MN)中,約80%的患者會對磷脂酶A2受體1(PLA2R1)產生抗體,這對預測疾病結果很重要。本研究針對52名新診斷的PLA2R1-MN患者進行,發現所有患者都有顯著的蛋白尿和良好的腎功能。結果顯示,抗-CysR抗體在所有患者中均有發現,且多區域識別的患者緩解率顯著低於單區域識別者(44.44%對82.61%)。這些結果顯示,監測PLA2R1的抗體擴散可作為評估疾病嚴重性和預測腎臟結果的有效方法,建議在診斷早期進行評估以指導治療。 PubMed DOI

這項研究開發了一種多重檢測法,能同時檢測血清中針對M型磷脂酶A2受體(PLA2R)的三種抗體。目的是評估PLA2R表位擴散在特發性膜性腎病預後中的意義。檢測過程經過優化,顯示出良好的精確度和特異性。主要發現是能在2小時內檢測到所有三個表位,且CysR的陽性率達100%。特別是CTLD1的高濃度與患者預後較差有關,顯示PLA2R的表位遷移對疾病進展影響深遠。 PubMed DOI

這項回溯性研究針對20位對rituximab無效的PLA2R相關膜性腎病變患者,使用obinutuzumab治療後,有80%達到緩解(10%完全、70%部分),且大多數人B細胞耗竭、免疫學緩解,沒出現嚴重副作用。obinutuzumab對這類難治型患者看來有效又安全,但多為部分緩解,追蹤時間也偏短。 PubMed DOI

這項單中心研究針對17位對rituximab無效的PLA2R相關膜性腎病變患者,改用obinutuzumab治療。追蹤約一年後,有94%病患達到完全或部分緩解,且多數在4到6個月內見效。obinutuzumab有機會成為rituximab無效患者的新選擇,但還需要更多大型研究來證實。 PubMed DOI

這項國際研究分析225位C3G或IC-MPGN患者,發現腎功能較差、有副蛋白、間質纖維化嚴重會增加腎臟惡化風險;反之,原發性疾病、白人、C4較低則風險較低。研究也建立了新的預測模型。特別是蛋白尿減少50%且低於1公克/天,和腎臟預後較好有明顯關聯,建議作為治療目標。 PubMed DOI

在自體免疫型膜性腎病變,若為了等自發緩解而延後免疫抑制治療,對最後還是需要治療的病人,腎功能惡化會更明顯。延遲治療時間越久,eGFR下降越多。用蛋白尿和腎功能來分風險,有助預測誰會自發緩解、誰風險高。及早找出高風險病人並及時治療,有助保護腎臟。 PubMed DOI