這項研究探討了單克隆免疫球蛋白病與腎臟病患者的血栓性微血管病（TMA）之間的關聯，特別是補體活化的影響。研究在2007至2020年於北京大學第一醫院進行，納入20名確診患者。結果顯示，50歲以上的腎臟TMA患者中，單克隆免疫球蛋白病的盛行率明顯高於一般人群，且大多數患者的補體經典途徑活化。治療方式多樣，許多患者接受了針對克隆的化療。在中位隨訪56個月內，部分患者進展為末期腎病或死亡，主要因血液學問題。研究指出，補體失調在此病發病機制中扮演重要角色。 PubMed DOI

接受腎臟移植的病人若有特定抗HLA抗體，會增加抗體介導排斥反應（AMR）的風險。本研究針對155名高敏感腎臟移植病人進行評估，發現122名中有13名（10.6%）在移植後兩週內被診斷為非常早期的抗體介導排斥反應（veABMR），佔所有AMR病例的52%。這些病人的移植物存活率顯著低於未發生早期排斥反應的病人，且面臨更高的移植物失敗風險。因此，早期例行活檢對高風險病人至關重要。 PubMed DOI

血栓性微血管病（TMA）是一種影響腎臟的複雜疾病，可能是急性或慢性。約翰霍普金斯醫院進行的22年研究分析了127名患者，結果顯示23%為慢性TMA，77%為急性TMA，且女性居多，平均年齡43歲。慢性TMA的預測因子包括狼瘡或溶血性尿毒症病史，以及使用氯吡格雷和mTORi等藥物。研究指出，腎臟活檢不一定必要，某些臨床因子可預測慢性TMA的風險，強調了解TMA特徵對改善預後的重要性。 PubMed DOI

對於兒童腎臟移植受者（KTR），急性排斥反應（AR）若治療不當，可能導致移植物早期失敗。研究發現，血清肌酸酐並非可靠的移植物功能指標，隨訪活檢能有效識別持續炎症及未來排斥事件。分析23名KTR中，TCMR的解決率高達75%，而AMR和混合型則較低。持續的微血管炎症（MVI）與未解決的AR相關，且預示未來排斥事件的風險。研究建議定期進行隨訪活檢，並探索非侵入性生物標記物的應用。 PubMed DOI

血栓性微血管病（TMA）是腎臟移植後的一種嚴重併發症，影響0.8-15%的受者，對移植物和患者生存率有重大影響。TMA的特徵包括微血管性溶血性貧血、血小板減少及器官損害。其來源可能是遺傳或後天因素，特別是補體介導的TMA。區分不同類型的TMA對於防止移植物損害至關重要，因為補體介導的TMA需要長期抗補體治療。準確的基因檢測和早期介入對於管理此病症非常重要。 PubMed DOI

這項研究探討微血管周細胞功能障礙在抗體介導排斥反應（ABMR）中的影響，針對160名腎臟移植患者進行分析。結果顯示，ABMR患者的腎功能指標最差，且周細胞表達顯著降低。研究發現周細胞自噬功能減少，並且這種損傷可透過氯喹治療逆轉。結論指出，周細胞功能障礙是ABMR患者預後不良的關鍵，強調其在腎臟移植結果中的重要性。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）可能引發高血壓，而高血壓又會加速IgAN的惡化。針對292名經腎活檢確認的惡性高血壓（mHTN）合併血栓性微血管病（TMA）患者的研究顯示，合併IgAN的患者在血清白蛋白、蛋白尿及全身硬化程度上均較無IgAN者差。Cox回歸分析指出，這些患者腎功能恢復的機會較低，且需要腎臟替代治療的風險較高。總體而言，合併IgAN的mHTN相關TMA患者長期腎臟預後不佳，需加強監測與管理。 PubMed DOI

這項針對50位HSCT後發生CKD的病人研究發現，最常見的腎臟病理型態是TMA和MN。TMA主要造成腎功能異常，MN則以腎病症候群為主。MN病人對治療反應較好，整體五年存活率和腎臟存活率都很高，大多數病人對類固醇合併免疫抑制劑治療效果不錯，尤其是MN病人。 PubMed DOI

這項回溯性研究分析3,535位腎臟移植患者，發現移植後的血栓性微血管病變（TMA）原因很多，最常見是補體系統異常，也可能跟藥物、缺血、感染或自體免疫有關。補體介導的TMA多發生在年輕、腎衰竭原因是高血壓或妊娠毒血症的患者，復發率和移植失敗風險較高。基因檢測有助於風險評估和治療，早期個人化治療能預防移植失敗。 PubMed DOI

次發性TMA會導致腎衰竭和高死亡率，部分和補體系統異常有關。像產後、高血壓或腎移植後的TMA，常見補體基因異常，及早用補體抑制劑效果較好。其他像自體免疫、藥物或感染引起的TMA，則以移除誘因為主，但嚴重或治療無效時，補體抑制劑也可能有幫助。補體抑制治療未來很有潛力。 PubMed DOI