替代性補體途徑在IgA腎病中扮演重要角色，iptacopan是針對這一途徑的因子B抑制劑。在一項第三期的雙盲隨機試驗中，222名IgA腎病患者接受iptacopan（200 mg）或安慰劑，為期24個月。中期分析顯示，iptacopan組在9個月內尿液蛋白與肌酸酐比率減少38.3%（P<0.001），且安全性良好，無增加感染風險。總體而言，iptacopan顯著減少IgA腎病患者的蛋白尿。該試驗由Novartis資助，並已在ClinicalTrials.gov註冊。 PubMed DOI

這項第二期臨床試驗探討了ravulizumab（補體C5抑制劑）對成人IgA腎病患者的療效與安全性。結果顯示，接受ravulizumab治療的患者在約6個月內，蛋白尿減少了30.1%。試驗共招募66名參與者，43名接受ravulizumab，23名接受安慰劑。第26週時，ravulizumab組的蛋白尿減少41.9%，安慰劑組則減少16.8%。雖然ravulizumab組的eGFR略有下降，但程度輕微，且耐受性良好。這些結果顯示ravulizumab在減少蛋白尿方面具有潛力，目前正在招募第三期臨床試驗的參與者。 PubMed DOI

這項研究探討甲基潑尼松脈衝療法在治療中重度IgA血管炎相關腎炎（IgAVN）對中國兒童的效果。研究對象包括40名接受療法的兒童和46名未接受療法的兒童，監測至少一年。結果顯示，治療組在尿蛋白水平上顯著改善，3個月和6個月的緩解率分別為65%和85%，對照組則為43.48%和67.39%。此外，治療組的復發率較低（25%對比43.5%）。研究建議及早啟動此療法以提高緩解率和改善腎功能。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）是最常見的原發性腎小球疾病，目前治療選擇不多。一項研究評估了telitacicept這種人源化融合蛋白在成人IgAN患者中的療效，特別是有顯著蛋白尿的患者。結果顯示，接受每週240毫克telitacicept的患者中位蛋白尿減少54.6%，而支持性治療組僅減少20%。telitacicept組的腎功能指標保持穩定，且未報告嚴重不良事件。總體來看，telitacicept對IgAN患者的治療效果顯著且安全。 PubMed DOI

這項研究探討了rituximab作為小兒特發性腎病綜合症（INS）的第一線治療，傳統上通常使用類固醇，但副作用明顯。研究納入17名在2022年1月至2023年12月間新診斷的兒童，接受rituximab治療。結果顯示，12名患者在中位19天內達到完全緩解，且在41到112週的隨訪中，11名患者持續維持緩解，僅一名患者復發。治療期間未報告嚴重不良事件，顯示rituximab可能是一種安全有效的治療選擇。 PubMed DOI

IgA血管炎（IgAV）是兒童中最常見的血管炎，通常症狀輕微且預後良好，但有些孩子可能會發展成IgAV腎炎，導致嚴重併發症。報告中提到一位8歲女孩，最初出現下肢皮疹和腹痛，腎臟活檢確診為IIIb型IgAV腎炎。儘管接受多種免疫抑制治療，她的蛋白尿仍高。使用telitacicept後，蛋白質水平顯著改善，並在停用免疫抑制藥物後仍維持緩解，顯示telitacicept對難治性IgAV腎炎的潛力。 PubMed DOI

這項研究探討telitacicept在免疫球蛋白A血管炎腎炎（IgAVN）兒童中的安全性與療效。七名經活檢確診的患者（六男一女），中位年齡13歲，接受每週皮下注射telitacicept，並持續標準治療。經24週後，尿蛋白、CD19+ B細胞、IgA和IgM水準顯著下降，血清白蛋白和補體C4水準上升，顯示療效良好。且未報告不良反應，證實telitacicept與標準治療結合對IgAVN兒童安全有效。 PubMed DOI

這項研究評估telitacicept在真實世界中治療狼瘡性腎炎的效果與安全性。研究中，成人LN患者每週接受80/160 mg的telitacicept治療，對照組則接受標準療法。結果顯示，telitacicept組的完全腎反應率（CRR）和主要療效腎反應率（PERR）均顯著高於對照組，且蛋白尿減少幅度也更大。特別是對於V型LN患者及蛋白尿超過3 g/d的患者，telitacicept效果更佳。整體而言，telitacicept在狼瘡性腎炎患者中展現出良好的療效與安全性。 PubMed DOI

這項研究發現，rituximab（RTX）單獨治療兒童特發性腎病症候群，6週內完全緩解率明顯低於類固醇（33.3%比100%），但對RTX有反應的孩子後續都沒復發，類固醇組則常復發。兩組安全性和類固醇總暴露量差不多。總結來說，RTX誘導緩解效果較差，但有反應者緩解較持久。 PubMed DOI

Felzartamab 是一種抗 CD38 抗體，在 IgA 腎病變患者的二期臨床試驗中，能明顯降低蛋白尿（最高劑量降幅約 45%），效果可維持到 24 個月，且能減緩腎功能惡化。藥物安全性不錯，副作用多為輕微。雖然結果樂觀，但還需要更多研究確認長期效果。 PubMed DOI