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反覆性局部節段性腎小管硬化症(rFSGS)是一種嚴重的腎臟病,移植後發生率高達55%。治療通常使用血漿置換,並可搭配rituximab。本文報告一名兒童患者在腎臟移植後兩次發作rFSGS,伴隨急性腎損傷。第二次發作使用皮下注射ofatumumab治療,經過四次血漿置換後,達到完全緩解,且未出現嚴重不良反應。我們建議結合ofatumumab和強化血漿置換,並定期監測CD19和CD20水平,作為管理rFSGS的安全有效策略。 PubMed DOI


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節段性局灶性腎小管硬化症(FSGS)是一種腎臟疾病,主要因足細胞受損而引起,可能由多種因素造成,包括原發性疾病、感染、藥物或基因突變。原發性FSGS通常使用免疫抑制藥物治療,但對於遺傳性或次發性病例,這可能不適用。治療策略應針對潛在原因,並改善腎臟血流,抗纖維化藥物可減緩腎損傷。此外,控制血壓和鈉攝取也很重要。根據臨床和基因數據制定個性化治療方案,有助於提升療效。這些資訊基於KDIGO 2021指導方針及PubMed文獻。 PubMed DOI

這項研究探討了rituximab作為小兒特發性腎病綜合症(INS)的第一線治療,傳統上通常使用類固醇,但副作用明顯。研究納入17名在2022年1月至2023年12月間新診斷的兒童,接受rituximab治療。結果顯示,12名患者在中位19天內達到完全緩解,且在41到112週的隨訪中,11名患者持續維持緩解,僅一名患者復發。治療期間未報告嚴重不良事件,顯示rituximab可能是一種安全有效的治療選擇。 PubMed DOI

原發性局灶性節段性腎小管硬化症(pFSGS)是一種嚴重的腎臟疾病,常導致腎衰竭,且移植後復發風險高。近期研究利用腎臟類器官技術,探討pFSGS患者血漿對腎臟類器官的影響。結果顯示,pFSGS血漿會損害腎小管上皮細胞,並引發炎症反應。相對而言,非復發患者的血漿則無此影響。接受治療性血漿置換的患者,其血漿對類器官的損害減少,顯示腎臟類器官在預測FSGS復發風險方面的潛力。 PubMed DOI

利妥昔單抗引起的血清病(RISS)是一種罕見的併發症,特別是在依賴類固醇的腎病綜合症(SDNS)患者中。案例中一名7歲男孩在接受第三劑利妥昔單抗後8天發作RISS,當時他的抗利妥昔單抗抗體(ARA)水平很高,而血清中的利妥昔單抗無法檢測到。為了對抗ARA引起的抵抗,他接受了300 mg/m²的奧比妥珠單抗治療,結果B細胞耗竭持續超過6個月,並維持15個月的疾病緩解,且未出現顯著副作用。因此,低劑量的奧比妥珠單抗可能是治療RISS和ARA引起的利妥昔單抗抵抗性SDNS的安全有效選擇。 PubMed DOI

膜性腎病(MN)是成人常見的腎病綜合症,若不治療可能導致末期腎病。雖然利妥昔單抗是標準治療,但有些患者無法反應。奧比妥珠單抗是一種新型抗CD20單克隆抗體,對於抵抗型MN顯示出希望。來自澳洲墨爾本的研究報告了五名接受奧比妥珠單抗治療的MN患者,其中三名PLA2R相關患者在治療後達到完全緩解。這項研究支持奧比妥珠單抗在抵抗型PLA2R相關MN的應用,並首次報告其在與肉芽腫病相關的MN中的使用。 PubMed DOI

Obinutuzumab是一種新型抗CD20單克隆抗體,針對2022至2024年間在長征醫院進行的回顧性研究,評估其對rituximab耐藥的膜性腎病(MN)和最小變病(MCD)患者的療效。研究中七名MN患者中,86%達到至少部分緩解,兩名患者完全緩解,且無復發情況。五名MCD患者在中位1個月內完全緩解,且可減少用藥。重要的是,治療過程中未出現嚴重不良事件,顯示obinutuzumab可能是對rituximab耐藥患者的有效替代方案。 PubMed DOI

局部節段性腎小管硬化症(FSGS)是腎病症候群和腎衰竭的主要原因,常需腎臟移植,但移植後可能復發,影響移植物存活。血漿置換(PE)是常用的治療方法,成功率因人而異。最近,利妥昔單抗逐漸受到重視。本系統性回顧分析了2017至2024年間的27項研究,涉及475名患者。結果顯示,僅接受血漿置換的患者有71%達到緩解,而利妥昔單抗的緩解率為75%。預防治療中,復發率仍高達36%。研究強調需進行更大規模的研究,以改善治療效果。 PubMed DOI

這項研究探討obinutuzumab和ofatumumab在已產生抗rituximab抗體的膜性腎病患者中的療效與安全性,並與rituximab比較。研究在法國、印度和義大利的五個腎臟科部門進行,共有34名患者參與。結果顯示,接受obinutuzumab或ofatumumab的患者在6個月和12個月的臨床緩解率顯著高於rituximab,且未報告嚴重不良事件。這表明obinutuzumab和ofatumumab是對抗抗rituximab抗體的膜性腎病患者更有效的選擇,強調監測抗體以指導治療的重要性。 PubMed DOI

這篇報告指出,針對pFSGS病人,移植前先檢查並移除與復發有關的抗-nephrin抗體,透過rituximab和血漿置換治療,可以有效預防腎移植後的疾病復發。這些抗體也會影響NEPH3蛋白。個人化的抗體監測和清除,對降低復發風險很有幫助。 PubMed DOI

美國2010到2022年兒童腎病症候群治療趨勢顯示,rituximab使用明顯增加,近半數患童合併使用類固醇節省藥物。現今最常用的藥物是rituximab、tacrolimus和mycophenolate,傳統的cyclosporine和cyclophosphamide則逐漸被取代。 PubMed DOI