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反覆性局部節段性腎小管硬化症(rFSGS)是一種嚴重的腎臟病,移植後發生率高達55%。治療通常使用血漿置換,並可搭配rituximab。本文報告一名兒童患者在腎臟移植後兩次發作rFSGS,伴隨急性腎損傷。第二次發作使用皮下注射ofatumumab治療,經過四次血漿置換後,達到完全緩解,且未出現嚴重不良反應。我們建議結合ofatumumab和強化血漿置換,並定期監測CD19和CD20水平,作為管理rFSGS的安全有效策略。 PubMed DOI


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腎移植後FSGS復發常見,影響移植成功。研究發現預防性治療對高風險患者效果不大,多數病人有部分改善,5年存活率無明顯差異。結果顯示不需對所有病人進行預防性治療,因存活率仍可接受。 PubMed DOI

研究探討兒童腎移植後FSGS或SRNS的復發情況及治療成效。研究發現40.6%病例有復發,復發者血清白蛋白較低,HLA DR7較高。緩解率為58.2%完全、17.9%部分。無緩解與移植物損失風險增加相關,但任何緩解皆有良好結果。治療如血漿置換、CTLA4-Ig和LDL-血漿置換可提高緩解機會。總結,研究顯示研究對象有較高良好反應率,可能因組合治療效果。 PubMed DOI

抗GBM疾病是一種罕見的血管炎,若不治療會導致腎衰竭。根據KDIGO指引,建議使用血漿交換(PEX)去除抗體,並搭配類固醇和環磷酰胺(CTX),但CTX有嚴重副作用。德國一項研究分析了五名接受PEX及使用利妥昔單抗(RTX)或嗎啡酯(MMF)的兒童患者,結果顯示大多數患者腎功能維持或改善,且副作用可接受。這顯示RTX和MMF在抗GBM疾病的治療中可能是良好的選擇,未來需進一步研究確認。 PubMed DOI

這項研究探討新型抗CD20抗體obinutuzumab在成人最小變病(MCD)和局灶性節段性腎小管硬化症(FSGS)患者中的應用。研究包含11名患者,平均年齡26歲,隨訪中位數17個月,平均劑量為2.0克。主要發現顯示,治療後的第一次無復發期約12.1個月,超過一半的患者在三個月內能停止使用皮質類固醇。不良事件大多輕微。結果顯示obinutuzumab可能是安全且有效的治療選擇,但對FSGS患者的維持緩解效果仍需進一步確認。 PubMed DOI

一項回顧性研究針對183名足細胞病成人患者,這些患者在15個國家的30個腎臟科醫療單位接受rituximab治療,結果顯示該療法對難治性腎病綜合症患者有效。主要發現包括:82%的患者在6個月內達到緩解,55%的初始反應者在三年內無復發。接受維持治療的患者中,有61%維持無復發,而未接受者為36%。年復發率顯著降低,腎功能穩定的患者多於未反應者。總體而言,rituximab對大多數患者有效,維持治療有助於保持良好結果。 PubMed DOI

一名15歲男孩罹患局部節段性腎小球硬化症,並且依賴類固醇治療的腎病症候群,經過五次rituximab治療後出現抗藥性,復發無症狀的時間縮短至一個月。儘管復發時未檢出總體和記憶B細胞,但單次注射obinutuzumab成功維持了18個月的無復發期。雖然他有持續的低免疫球蛋白水平,但並未感染。這個案例顯示obinutuzumab可能是rituximab治療後復發患者的有效選擇,且副作用良好。 PubMed DOI

節段性局灶性腎小管硬化症(FSGS)是一種腎臟疾病,主要因足細胞受損而引起,可能由多種因素造成,包括原發性疾病、感染、藥物或基因突變。原發性FSGS通常使用免疫抑制藥物治療,但對於遺傳性或次發性病例,這可能不適用。治療策略應針對潛在原因,並改善腎臟血流,抗纖維化藥物可減緩腎損傷。此外,控制血壓和鈉攝取也很重要。根據臨床和基因數據制定個性化治療方案,有助於提升療效。這些資訊基於KDIGO 2021指導方針及PubMed文獻。 PubMed DOI

利妥昔單抗引起的血清病(RISS)是一種罕見的併發症,特別是在依賴類固醇的腎病綜合症(SDNS)患者中。案例中一名7歲男孩在接受第三劑利妥昔單抗後8天發作RISS,當時他的抗利妥昔單抗抗體(ARA)水平很高,而血清中的利妥昔單抗無法檢測到。為了對抗ARA引起的抵抗,他接受了300 mg/m²的奧比妥珠單抗治療,結果B細胞耗竭持續超過6個月,並維持15個月的疾病緩解,且未出現顯著副作用。因此,低劑量的奧比妥珠單抗可能是治療RISS和ARA引起的利妥昔單抗抵抗性SDNS的安全有效選擇。 PubMed DOI

局部節段性腎小管硬化症(FSGS)是腎病症候群和腎衰竭的主要原因,常需腎臟移植,但移植後可能復發,影響移植物存活。血漿置換(PE)是常用的治療方法,成功率因人而異。最近,利妥昔單抗逐漸受到重視。本系統性回顧分析了2017至2024年間的27項研究,涉及475名患者。結果顯示,僅接受血漿置換的患者有71%達到緩解,而利妥昔單抗的緩解率為75%。預防治療中,復發率仍高達36%。研究強調需進行更大規模的研究,以改善治療效果。 PubMed DOI

這項研究探討obinutuzumab和ofatumumab在已產生抗rituximab抗體的膜性腎病患者中的療效與安全性,並與rituximab比較。研究在法國、印度和義大利的五個腎臟科部門進行,共有34名患者參與。結果顯示,接受obinutuzumab或ofatumumab的患者在6個月和12個月的臨床緩解率顯著高於rituximab,且未報告嚴重不良事件。這表明obinutuzumab和ofatumumab是對抗抗rituximab抗體的膜性腎病患者更有效的選擇,強調監測抗體以指導治療的重要性。 PubMed DOI