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這項研究探討了IgG4相關腎病(RKD)和IgG4相關後腹膜纖維化(RPF)的臨床特徵,並與其他IgG4相關疾病比較。研究在南韓進行,涵蓋94名IgG4-RD患者,分為RKD、RPF和其他組別。主要發現包括RKD組有13名患者,RPF組22名,且這兩組患者年齡較大且常無症狀。RKD組中低補體血症和嗜酸性白血球增多症較常見。研究顯示,年齡、性別及IgG4水平與後腹膜受累有關,且RKD和RPF組需較長時間的糖皮質激素治療。 PubMed DOI


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研究發現兒童中有高蛋白質的IgA血管炎腎炎情況,年紀小且腎損傷嚴重。他們的血液和免疫標記異常,腎損傷程度影響結果。高蛋白質兒童免疫功能、血液凝結和腎損傷較嚴重,治療方法仍待更多研究。 PubMed DOI

IgG4相關疾病(IgG4-RD)是一種系統性免疫疾病,可能影響多個器官,特別是腎臟,形成IgG4相關腎病(IgG4-RKD)。一項針對125名患者的研究顯示,患者平均年齡63歲,男性佔80%。大多數患者(94%)有IgG4相關小管間質性腎炎(IgG4-TIN),16%有IgG4相關膜性腎小管炎(IgG4-MGN)。主要就診原因為腎衰竭、蛋白尿及腫塊。治療中,62名接受免疫抑制治療的患者中,72%對治療反應良好,這是IgG4-RKD的最大組織基礎分析,提供了重要的臨床與病理見解。 PubMed DOI

IgG4相關疾病(IgG4-RD)是一種免疫系統疾病,可能影響多個器官,特別是血管和腎臟。這篇報告描述了一位71歲男性,因膜性腎病和腹部動脈周圍炎出現腎病綜合症。檢查發現他血清白蛋白偏低、蛋白尿明顯,且血清IgG4升高。影像檢查顯示腹部動脈周圍有腫塊,腎臟活檢則顯示IgG4陽性漿細胞。最終診斷為IgG4-RD,治療上使用低劑量類固醇,成功控制病情且未復發。此案例強調了綜合評估在診斷中的重要性。 PubMed DOI

本研究分析了腎臟受累的Rosai-Dorfman病(RDD)和Erdheim-Chester病(ECD)患者的臨床特徵及治療反應。回顧2005至2023年的資料,共納入4名RDD和44名ECD患者。RDD患者無腎臟症狀,eGFR中位數為80.5 ml/min;而27.3%的ECD患者有下肢水腫,eGFR中位數為100 ml/min。RDD治療以類固醇和來那度胺為主,25%患者eGFR改善;ECD則用干擾素和BRAF抑制劑,14.7%改善。研究強調ECD早期診斷與治療的重要性,以避免腎功能惡化。 PubMed DOI

這項研究探討腎小管上皮細胞(RTECs)產生的免疫球蛋白G(IgG)在糖尿病腎病(DKD)中對腎小管間質纖維化(TIF)的影響。結果顯示,DKD患者的RTEC-IgG水平升高,與腎功能差、貧血加重及纖維化程度相關。在DKD小鼠模型中,IgG水平也與TIF正相關。高葡萄糖環境下,RTECs中的IgG表達增加,靜默IgG可減少纖維化相關標記物的表達。這些結果顯示RTEC-IgG透過TGF-β1信號促進EMT及纖維化,進而加速DKD進展。 PubMed DOI

腎臟紅血球管型(RBCC)在IgA腎病(IgAN)患者中常見,但其對腎病進展的影響仍不明。研究顯示,RBCC患者的腎臟預後較好,特別是在接受免疫抑制療法(IST)的患者中。PKU-IgAN隊列中,RBCC患者達到腎臟終點的比例低於非RBCC患者,且差異具統計意義。TESTING試驗也顯示RBCC與較佳預後相關。總之,RBCC在IgAN中與急性病變及改善預後有關,需對這些患者進行密切監測。 PubMed DOI

這項研究探討了IgA腎病(IgAN)在腎臟移植後的復發情況及其對移植物存活率和腎功能的影響。研究在博洛尼亞的Sant'Orsola醫院進行,納入110名2005至2021年間接受腎移植且確診為IgAN的患者。結果顯示,12.7%的患者出現復發,復發中位時間為59個月。復發風險因素包括從IgAN診斷到末期腎病的快速進展及年齡較輕。復發患者的蛋白尿和腎功能下降速度較快,10年移植物存活率也較低。研究指出,年輕時達到末期腎病的患者復發風險較高,且影響移植物結果。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)在兒童和成人的表現及進展模式有所不同,這使得因年齡和國家腎活檢政策而直接比較發病率變得困難。近期研究著重於評估腎活檢時或隨訪一年後的個別風險,這對於避免輕度病例的過度治療及確保重症病例的及時治療尤為重要。這篇綜述強調了不同年齡段IgAN的相似與差異,並探討影響疾病進展的預後因素,旨在提供指導以改善治療決策。 PubMed DOI

這項研究探討了罕見的IgM類別增生性腎小球腎炎(PGNMID-IgM),主要影響72歲的老年男性。分析了23個病例,發現78%為男性,症狀包括蛋白尿、血尿和腎功能下降。31%的病例有低補體血症,所有患者均有腎臟相關的單克隆免疫球蛋白病。檢出率低,僅27%透過傳統方法檢出,65%接受免疫抑制治療。隨訪顯示腎臟存活中位數為44個月,移植後復發風險高。該研究強調了診斷和管理的挑戰。 PubMed DOI

這項英國研究分析35位FGN患者,發現FGN和癌症、自體免疫疾病、糖尿病高度相關。超過一半病人在三年內進展到末期腎臟病。女性、高蛋白尿、DPGN型態預後較差。免疫抑制治療(含rituximab)效果有限。FGN仍屬罕見且預後差,目前缺乏有效治療。 PubMed DOI