原始文章

識別有IgA腎病(IgAN)風險的病人對臨床決策和管理非常重要。在CureGN研究中,分析了919名兒童和成人的數據,重點在於兩年內的蛋白尿水平,將病人分為不同的發展組。研究發現,成人中,蛋白尿水平最低的組別進展較慢,而高蛋白尿組別的腎功能下降風險顯著較高。這顯示蛋白尿的變化是IgAN進展的重要預測指標,強調了監測蛋白尿對改善病人結果的關鍵性。 PubMed DOI


站上相關主題文章列表

IgA腎病(IgAN)是最常見的原發性腎小球疾病,對腎功能衰竭有重大影響,並造成社會經濟負擔。過去的治療主要是支持性護理,像是控制血壓和生活方式改變,免疫抑制療法效果不穩定且副作用大。隨著對IgAN病因的了解加深,監管機構開始接受蛋白尿變化和eGFR下降作為替代結局標記。目前有多種新療法正在測試中,包括已獲批准的藥物。這篇綜述提出了一種新治療方法,結合不同機制的療法,旨在提升長期腎臟存活率。 PubMed DOI

原發性IgA腎病(IgAN)是常見的腎小球疾病,主要影響年輕至中年人,可能導致末期腎病。其病因與缺乏半乳糖的IgA1(Gd-IgA1)過量產生有關,形成免疫複合物,影響腎小球。治療重點在於支持性護理,包括生活方式調整、控制血壓及使用腎素-血管緊張素系統抑制劑。對於持續蛋白尿或腎功能下降的患者,建議使用SGLT2抑制劑或免疫抑制療法。新療法如布地奈德和B細胞因子抑制劑正在研究中,未來有望提供更多治療選擇。 PubMed DOI

這項研究探討了五聚體-3(PTX-3)在IgA腎病(IgAN)和伴腎臟受損的IgA血管炎(IgAVN)中的角色。研究分析了這些蛋白在血液和尿液中的濃度與腎病活動性之間的關聯,並在瑞典的96名患者中進行,平均隨訪10.8年。結果顯示,尿液中PTX-3和甘露糖結合凝集素(MBL)水平較高的患者,腎臟病理較嚴重,且尿液中C4c的升高與腎小管間質纖維化及eGFR下降有關。兩組患者的生物標記水平無顯著差異,建議在更大樣本中進一步驗證。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)與腎內動脈/小動脈病變(IALs)有關,影響預後。本研究建立了IALs的半定量評分標準,並分析其在417例IgAN患者中的預後意義。結果顯示,具有IALs的患者腎臟綜合終點風險顯著較高(p < 0.001)。多變量Cox回歸分析指出,中度至重度的內膜纖維化和透明變是獨立的預後不良風險因素(HR分別為3.56和3.58,均p < 0.001)。研究強調了IALs在IgAN預後中的重要性,並呼籲對高風險患者進行針對性治療。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)在兒童和成人的表現及進展模式有所不同,這使得因年齡和國家腎活檢政策而直接比較發病率變得困難。近期研究著重於評估腎活檢時或隨訪一年後的個別風險,這對於避免輕度病例的過度治療及確保重症病例的及時治療尤為重要。這篇綜述強調了不同年齡段IgAN的相似與差異,並探討影響疾病進展的預後因素,旨在提供指導以改善治療決策。 PubMed DOI

這篇研究發現,不論是C3G還是IC-MPGN,只要能把蛋白尿壓到每天1公克以下,腎臟預後就會比較好,腎功能惡化也會比較慢。反之,蛋白尿增加會大幅提高腎衰竭風險。所以,治療這兩種罕見腎病時,重點就是要積極控制和降低蛋白尿。 PubMed DOI

這項大型多元族群IgA腎病變研究發現,追蹤2.7年內,超過三分之一患者腎功能惡化、腎衰竭或死亡。蛋白尿≥0.5 g/g及腎功能較差會增加風險,年齡≥30歲則有保護效果。不同族群間風險差異不大。即使中度蛋白尿也需注意,顛覆過去只重視高蛋白尿的看法。 PubMed DOI

這項國際研究分析225位C3G或IC-MPGN患者,發現腎功能較差、有副蛋白、間質纖維化嚴重會增加腎臟惡化風險;反之,原發性疾病、白人、C4較低則風險較低。研究也建立了新的預測模型。特別是蛋白尿減少50%且低於1公克/天,和腎臟預後較好有明顯關聯,建議作為治療目標。 PubMed DOI

這項研究發現,成人和兒童IgA腎病患者的腎臟基因表現雖都顯示免疫和補體路徑活化,但在內質網、粒線體及T細胞活化等路徑上有不同表現,顯示兩者疾病進展的分子機制可能不一樣。 PubMed DOI

這項針對591位原發性膜性腎病變患者的研究發現,即使有用免疫抑制劑,黑人、18歲以下、診斷時蛋白尿多或腎功能較差的人,腎臟預後都比較差。黑人和兒童腎衰竭風險較高,拉丁裔則較難完全緩解蛋白尿,顯示不同族群和年齡層的預後有明顯差異。 PubMed DOI