局部節段性腎小管硬化症（FSGS）是一種複雜的腎病，會導致腎功能障礙，是兒童和成人腎病綜合症及腎衰竭的主要原因之一。腎臟健康倡議正努力確定FSGS的臨床試驗有效終點，特別是蛋白尿作為潛在的替代指標。研究顯示，對於重度蛋白尿患者，完全緩解蛋白尿可降低腎衰竭風險。雖然顯著減少蛋白尿也可能顯示治療有效，但仍需更多研究來明確這些終點。各方正合作彙集患者數據，深入探討此議題。 PubMed DOI

節段性局灶性腎小管硬化症（FSGS）是一種腎臟疾病，主要因足細胞受損而引起，可能由多種因素造成，包括原發性疾病、感染、藥物或基因突變。原發性FSGS通常使用免疫抑制藥物治療，但對於遺傳性或次發性病例，這可能不適用。治療策略應針對潛在原因，並改善腎臟血流，抗纖維化藥物可減緩腎損傷。此外，控制血壓和鈉攝取也很重要。根據臨床和基因數據制定個性化治療方案，有助於提升療效。這些資訊基於KDIGO 2021指導方針及PubMed文獻。 PubMed DOI

原發性局灶性節段性腎小管硬化症（pFSGS）是一種嚴重的腎臟疾病，常導致腎衰竭，且移植後復發風險高。近期研究利用腎臟類器官技術，探討pFSGS患者血漿對腎臟類器官的影響。結果顯示，pFSGS血漿會損害腎小管上皮細胞，並引發炎症反應。相對而言，非復發患者的血漿則無此影響。接受治療性血漿置換的患者，其血漿對類器官的損害減少，顯示腎臟類器官在預測FSGS復發風險方面的潛力。 PubMed DOI

局灶性節段性腎小管硬化症（FSGS）是一種腎臟疾病，主要因足細胞受損而導致蛋白尿，可能進展至末期腎病。2021年KDIGO指引將FSGS分為四類：原發性、繼發性、遺傳性及原因不明，這有助於診斷與管理。遺傳性FSGS變異性大，遺傳測試對診斷至關重要。此病在兒童與成人中皆有相當流行率，強調早期檢測的重要性，以避免不必要的治療並促進遺傳諮詢。隨著大規模測序技術進步，已識別超過60個與足細胞損傷相關的基因。本文提供成人FSGS遺傳測試的臨床建議，強調準確分類對有效治療及改善臨床試驗結果的重要性。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇抵抗性腎病綜合症（SRNS）的小兒患者，探討預測緩解和腎臟存活的因素。研究分析了2000至2023年間在柏林治療的65名患者，發病中位年齡為4歲，男性佔57%。結果顯示，26名患者達到完全緩解，腎臟存活率在5年為71%，10年為56%。影響緩解的負面預測因子包括高蛋白尿、遺傳病、降低的eGFR及低白蛋白血症。研究強調及早分析這些因素對小兒SRNS預後的重要性。 PubMed DOI

英國一項大型研究追蹤4,000多名特發性腎病症候群患者8年，發現腎臟預後和診斷類型、蛋白尿控制有關。遺傳型預後最差，微小變化病最好。FSGS和微小變化病患者若蛋白尿控制得好，10年腎存活率較高、腎功能惡化較慢。整體來說，微小變化病的腎臟預後都比FSGS好。 PubMed DOI

這篇研究發現，不論是C3G還是IC-MPGN，只要能把蛋白尿壓到每天1公克以下，腎臟預後就會比較好，腎功能惡化也會比較慢。反之，蛋白尿增加會大幅提高腎衰竭風險。所以，治療這兩種罕見腎病時，重點就是要積極控制和降低蛋白尿。 PubMed DOI

這項針對536位IMN患者的研究發現，合併FSGS（特別是非tip型）的病人，病情較嚴重、蛋白尿較多、病理分期較高，完全緩解率較低，預後也較差。即使有用免疫抑制劑，非tip型FSGS的結果還是最差；tip型FSGS則和單純IMN差不多。顯示FSGS亞型會影響IMN患者的臨床表現和預後。 PubMed DOI

這項國際研究分析225位C3G或IC-MPGN患者，發現腎功能較差、有副蛋白、間質纖維化嚴重會增加腎臟惡化風險；反之，原發性疾病、白人、C4較低則風險較低。研究也建立了新的預測模型。特別是蛋白尿減少50%且低於1公克/天，和腎臟預後較好有明顯關聯，建議作為治療目標。 PubMed DOI

這項英國研究分析35位FGN患者，發現FGN和癌症、自體免疫疾病、糖尿病高度相關。超過一半病人在三年內進展到末期腎臟病。女性、高蛋白尿、DPGN型態預後較差。免疫抑制治療（含rituximab）效果有限。FGN仍屬罕見且預後差，目前缺乏有效治療。 PubMed DOI