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最近對藥物引起的膜性腎病有了新的關注,特別是某些藥物如硫辛酸補充劑、含汞的美白霜和非類固醇抗炎藥(NSAIDs)與此病症有關。臨床上,患者通常會出現不同程度的蛋白尿,並在停藥後幾個月內自行緩解。組織學檢查顯示有IgG1亞類的沉積,主要抗原為NELL1和PCSK6。許多相關藥物含有巰基,可能在病理機制中扮演角色。這篇綜述探討了金鹽、青黴素胺和汞等藥物如何可能導致免疫失調,促進膜性腎病的發展。 PubMed DOI


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膜性腎病(MN)是一種腎臟疾病,免疫複合物在腎小球基底膜積聚,導致腎症候群。最常見的靶抗原是PLA2R,但近年發現其他抗原,對治療很重要。檢測方法包括血清測試和腎臟活檢,有助於準確診斷和治療。新演算法可能影響臨床實踐。 PubMed DOI

膜性腎病(MN)是腎臟疾病,免疫問題導致腎小球受損。最新研究找出MN相關自身抗體和治療途徑。雖然利妥昔單抗是主要治療,但有時無效,需考慮其他藥物。新療法針對不同途徑,應對抗藥性病例。本文討論MN病理生理學進展,包括目標抗原和治療方法,重點在於緩解和阻止疾病進展。 PubMed DOI

原發性膜性腎病(PMN)在兒童罕見,研究發現PLA2R和EXT1是常見抗原,且與緩解有關。約60%患者活檢呈陽性,預後良好,但仍需進一步研究。 PubMed DOI

近15年來,對膜性腎病的研究有很大進展,多虧運用新技術來探究成因。發現PLA2R是主要靶抗原,引發其他抗原反應。這些發現對診斷和預後相當重要。靶抗原可分為「膜抗原」和「第二波」抗原,但臨床上測試所有抗體不現實,組織學評估對診斷至關重要。 PubMed DOI

膜性腎病(MN)是梅毒導致蛋白尿的常見原因,研究發現NDNF在梅毒和MN患者中具有相關性,並且抗生素對NDNF陰性患者有效。NDNF染色陽性率為63%,並在患者血清中檢測到NDNF抗體。這些結果支持了梅毒相關的MN,但PLA2R等其他抗原也可能參與其中。 PubMed DOI

一名61歲男性因梅毒相關的次發性膜性腎病而發展出腎症候群。抗生素治療梅毒導致腎症候群緩解。腎臟中的免疫複合物被發現積聚在腎小球基底膜上,抗原 NDNF 被牽連其中。患者的腎臟組織病理學確認了梅毒引起的次發性膜性腎病,NDNF 沉積與 IgG 沉積在基底膜上共定位。患者從梅毒和腎症候群中恢復後,血清中的抗-NDNF 自體抗體消失,暗示抗生素可能抑制了 NDNF 的抗原性。這項研究提供了新的血清學證據,支持 NDNF 是梅毒相關次發性膜性腎病的病因抗原。 PubMed DOI

NELL1膜性腎病可能受多種次級原因影響,如硫辛酸、NSAID使用、自體免疫疾病、惡性腫瘤和汞暴露。研究指出,大部分患者可獲得緩解,尤其是與硫辛酸有關的患者。然而,原發性NELL1 MN患者和腎小管萎縮、間質纖維化較嚴重者較難獲得緩解。完全康復與停止使用硫辛酸及較低纖維化程度有關。研究建議不將硫辛酸視為NELL1 MN的首選治療。 PubMed DOI

抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)相關的腎小球腎炎(GN)通常表現為少免疫性新月形腎小球腎炎。本研究聚焦於髓過氧化物酶ANCA相關腎小球腎炎(MPO-ANCA GN)合併膜性腎病(MN)的病例,分析了7例MPO-ANCA GN合併MN的患者,並與11例對照病例進行比較。研究發現,所有合併膜性腎病的MPO-ANCA GN病例中均可檢測到MPO沉積,且臨床特徵顯示較高的蛋白尿和較低的MPO-ANCA滴度。總結來說,MPO相關的膜性腎病是一種獨特的次級膜性腎病,MPO作為致病抗原。 PubMed DOI

在過去十年,膜性腎病的研究有了顯著進展,讓我們對其成因、診斷和治療有了更深入的了解。最新的發現是抗磷脂酶A2受體(PLA2R)抗體,這在50-80%的患者中出現,與腎病綜合症有關,顯示出需要針對性治療。對於純腎病患者,可能不需進行腎臟活檢。利妥昔單抗已成為一線治療,並且新療法也在開發中。整體而言,診斷和治療正朝向更個性化的方向發展,但仍需進一步研究以完善治療策略。 PubMed DOI

原發性膜性腎病是成人腎病綜合症的重要原因,每百萬人中約有12例。這種病被視為自體免疫性腎臟疾病,2009年識別出關鍵自體抗原M型磷脂酶A2受體1(PLA2R)。約75%的患者有可檢測的PLA2R自體抗體,這為腎臟科的個人化治療開啟新方向。2023年1月14日,Nephcure Kidney International在維吉尼亞州阿靈頓舉辦研討會,探討PLA2R自體抗體在膜性腎病藥物開發中的影響,並總結了討論內容。 PubMed DOI