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最近對藥物引起的膜性腎病有了新的關注,特別是某些藥物如硫辛酸補充劑、含汞的美白霜和非類固醇抗炎藥(NSAIDs)與此病症有關。臨床上,患者通常會出現不同程度的蛋白尿,並在停藥後幾個月內自行緩解。組織學檢查顯示有IgG1亞類的沉積,主要抗原為NELL1和PCSK6。許多相關藥物含有巰基,可能在病理機制中扮演角色。這篇綜述探討了金鹽、青黴素胺和汞等藥物如何可能導致免疫失調,促進膜性腎病的發展。 PubMed DOI


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這項研究針對原發性膜性腎病(PMN)進行探討,利用單細胞RNA測序分析五名患者的血液、腎臟和尿液樣本。結果顯示,患者的外周血中B細胞和漿細胞數量增加,且分子APRIL可能影響漿細胞活性。腎臟樣本中T細胞和髓系細胞的浸潤顯示免疫活躍,並可能導致腎損傷。尿液的分析也反映腎臟的免疫狀況,顯示尿液監測可用於追蹤PMN進展。研究揭示了PMN的細胞和分子變化,對診斷和治療策略有幫助。 PubMed DOI

這項研究針對特發性膜性腎病(IMN),這是成人腎病綜合症的主要原因之一,特別與磷脂酶A2受體(PLA2R1)有關。研究發現IMN患者的PLA2R表達增加,並識別出440個與IMN相關的基因模組,特定基因如ECM1和SLC19A2被視為潛在的診斷標記。ECM1的高表達與IMN風險增加有關,而其他基因則可能降低風險。研究還透過免疫組織化學和定量RT-PCR確認了這些基因的表達模式,並顯示PLA2R陽性血清會影響細胞存活率。這些發現有助於理解IMN的潛在機制及其診斷與治療。 PubMed DOI

這份報告探討了一名77歲男性患者的案例,他被診斷為膜增生性腎小球腎炎(MPGN),並且有條紋狀的超微結構沉積物。儘管進行了兩次腎活檢,臨床結果卻與已知的腎小球疾病不符。患者在第二次活檢後10個月開始透析。質譜分析顯示腎小球中有高水平的纖維蛋白原和纖維連接蛋白,這可能導致內皮損傷並促進MPGN的發展。文獻回顧指出,類似案例的預後不佳,患者多在活檢後三年內需透析。報告提醒醫師注意這可能是一種新的病理實體。 PubMed DOI

臨床實踐指導方針建議,對於抗磷脂酶A2受體抗體(PLA2R-Ab)檢測陽性的腎病綜合症患者,進行腎活檢確認膜性腎病(MN)並非必要。研究顯示,結合酶聯免疫吸附測定(ELISA)和間接免疫熒光(IIF)檢測,能有效診斷MN,敏感性達60%,特異性100%。對於邊緣ELISA結果,IIF確認也保持高特異性。遺傳風險評分未提升診斷效果,需進一步研究其潛在作用。 PubMed DOI

原發性膜性腎病是成人腎病綜合症的重要原因,每百萬人中約有12例。這種病被視為自體免疫性腎臟疾病,2009年識別出關鍵自體抗原M型磷脂酶A2受體1(PLA2R)。約75%的患者有可檢測的PLA2R自體抗體,這為腎臟科的個人化治療開啟新方向。2023年1月14日,Nephcure Kidney International在維吉尼亞州阿靈頓舉辦研討會,探討PLA2R自體抗體在膜性腎病藥物開發中的影響,並總結了討論內容。 PubMed DOI

根據KDIGO 2021指引,anti-PLA2R陽性時可不做腎臟切片直接診斷膜性腎病變(MN)。但因為MN常和其他腎病共存,特別是年長者常見的腎臟類澱粉沉積症,即使anti-PLA2R陽性,也要考慮兩者同時存在。這很重要,因為兩種病的治療和預後差異很大。 PubMed DOI

副腫瘤性腎小球疾病是因免疫系統對腫瘤產生的物質反應,並非腫瘤直接侵犯腎臟。最常見的是膜性腎病變,症狀和一般腎小球疾病類似,有時甚至比癌症本身還早出現。確切原因未明,但和免疫反應有關。辨識這類疾病很重要,治療上需同時控制原發癌症。 PubMed DOI

膜性腎病變是成人常見的腎病症候群原因,約三分之一患者對標準免疫抑制治療無效,腎衰竭風險較高。這篇綜述整理了針對治療無效或反覆復發患者的替代療法,特別是B細胞和漿細胞相關治療,根據個案和系列研究,效果都不錯。 PubMed DOI

最新研究發現,膜性腎病的自體抗原種類很多,抗原檢測結果也不一定和臨床症狀完全對應。同一種病情可能牽涉不同抗原,單一抗原也可能和多種疾病有關,有時一個病人還會同時出現多種抗原。像紅斑性狼瘡相關抗原也會影響診斷和治療,所以臨床上解讀抗原檢測要特別小心。 PubMed DOI

一項針對250例IF判定為PLA2R陰性的膜性腎病研究發現,用LMD/MS檢測後有2.8%其實是PLA2R陽性。這表示IF陰性不代表就沒有PLA2R相關MN,LMD/MS能更敏感地找出抗原,是鑑別MN抗原很有幫助的工具。 PubMed DOI