肺動脈高壓（PAH）是一個嚴重的疾病，治療雖然有限，但新藥CS1顯示潛力，可能改善病情並提升心臟功能。初步研究顯示CS1對健康志願者安全耐受，並可能帶來益處。第2期試驗正在進行，評估CS1治療12週後對安全性、肺動脈壓力、心臟功能等的影響，以支持未來第3期研究。 PubMed DOI

慢性腎臟疾病（CKD）患者常有肺動脈高壓問題，治療方法有限。本文探討CKD患者中肺動脈高壓的情況，尤其關注新興的治療方式。現在對肺動脈高壓的定義更寬鬆，可能會增加CKD患者的診斷。一些藥物對治療肺動脈高壓和減緩CKD進展有潛力，但對於降低肺壓和心血管死亡率在CKD患者身上的效果還不確定。新的治療方式，如sotatercept，對PAH患者有益，也許對患有肺動脈高壓的CKD患者有幫助。需要更多研究以制定針對這群人的治療方案。 PubMed DOI

本研究探討SGLT2抑制劑dapagliflozin對心臟功能保留射出分數（HFpEF）患者在運動時的右心室（RV）表現及肺血管負荷影響。分析顯示，dapagliflozin在靜息及運動中能改善肺毛細血管楔壓（PCWP）。對37名HFpEF患者的次級分析結果顯示，雖然靜息時肺動脈（PA）負荷無變化，但運動時dapagliflozin顯著改善PA的順應性並降低僵硬度，RV功能也有所提升。這些發現顯示dapagliflozin能減少運動時的脈動性肺血管負荷，增強RV-PA互動，可能解釋其在HFpEF患者中的益處。 PubMed DOI

這項研究探討了可溶性鳥苷酸環化酶刺激劑vericiguat對心臟射血分數降低（HFrEF）患者的影響。對63名接受vericiguat治療的患者進行回顧性分析，發現中位隨訪266天後，心臟功能有顯著改善，包括血漿BNP水平下降、左心室容積指數減少及右心室與肺動脈的耦合改善。這些改善與使用四重療法及心衰惡化的發生無關，顯示早期使用vericiguat可能有助於預防HFrEF患者的心室不良重塑。 PubMed DOI

轉甲狀腺素澱粉樣變性合併心肌病（ATTR-CM）是一種嚴重的疾病。最近的雙盲隨機試驗評估了vutrisiran的療效，這是一種RNA干擾療法，能減少轉甲狀腺素的產生。655名患者被隨機分配接受每12週一次的vutrisiran或安慰劑，持續最多36個月。結果顯示，vutrisiran顯著降低死亡和心血管事件的風險，並改善患者的功能能力和生活品質。副作用方面，兩組相似。這項研究由Alnylam Pharmaceuticals資助，登記編號為NCT04153149。 PubMed DOI

遺傳性出血性毛細血管擴張症（HHT）是一種遺傳疾病，主要特徵是血管異常，導致頻繁的鼻出血。最近一項研究評估了藥物pomalidomide對HHT的治療效果，144名患者被隨機分配接受pomalidomide或安慰劑，為期24週。結果顯示，pomalidomide顯著減少鼻出血的嚴重程度，且生活品質也有改善。雖然有些不良反應如中性粒細胞減少症，但整體安全性良好。該研究由國家心臟、肺部和血液研究所資助。 PubMed DOI

這項研究探討過氧化物酶體增殖物活化受體伽瑪（PPARγ）在肺動脈高壓（PAH）中的角色，並分析SGLT2抑制劑'empagliflozin'（Empa）對特發性肺動脈高壓（IPAH）患者肺動脈平滑肌細胞的影響。結果顯示，PPARγ缺失會加重PAH，而Empa能減少細胞增殖及血管重塑，降低PAH嚴重度。Empa透過激活PPARγ，抑制Notch3信號通路，並在缺氧小鼠模型中減少肺動脈重塑及右心室肥大。研究建議Empa可能成為PAH的潛在治療藥物。 PubMed DOI

這項研究探討了dapagliflozin對慢性缺氧性肺動脈高壓大鼠模型的影響。研究中使用了十八隻雌性Sprague-Dawley大鼠，分為對照組、慢性缺氧組和dapagliflozin治療組。經過21天後，結果顯示慢性缺氧會導致肺動脈壁變厚、肺纖維化及右心室肥大，但dapagliflozin治療顯著減少了這些變化，並提高了促進細胞凋亡的Bax/Bcl-2比率。總體來看，dapagliflozin能減輕慢性缺氧對肺動脈重塑及肺組織纖維化的負面影響。 PubMed DOI

這項研究針對心臟衰竭伴隨保留或輕度降低射血分數的患者，探討使用鈉-葡萄糖共轉運蛋白2（SGLT2）抑制劑對肺部血流動力學的影響。研究涵蓋13名平均77歲的患者，進行了9個月的觀察，並在每三個月進行右心導管檢查。結果顯示，啟用SGLT2抑制劑後，肺動脈壓、肺血管阻力等指標並未顯著變化。雖然計算PVR的方法有良好相關性，但PCWP的評估則不夠可靠。作者計畫進一步進行更大規模的研究以深入探討。 PubMed DOI

這項研究探討了單獨使用血管緊縮素受體-中性氨酸酶抑制劑（ARNI）與ARNI加鈉-葡萄糖共轉運蛋白-2抑制劑（SGLT2-I）對心臟衰竭伴隨減少射血分數（HFrEF）患者的影響。研究中179名病人中，有58名接受聯合療法。結果顯示，ARNI+SGLT2-I組的三尖瓣返流速度顯著下降，肺高壓機率和右心室功能也有明顯改善，顯示聯合療法在改善肺血管疾病及HFrEF患者預後方面的潛力。 PubMed DOI