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這項研究探討了罕見的IgM類別增生性腎小球腎炎(PGNMID-IgM),主要影響72歲的老年男性。分析了23個病例,發現78%為男性,症狀包括蛋白尿、血尿和腎功能下降。31%的病例有低補體血症,所有患者均有腎臟相關的單克隆免疫球蛋白病。檢出率低,僅27%透過傳統方法檢出,65%接受免疫抑制治療。隨訪顯示腎臟存活中位數為44個月,移植後復發風險高。該研究強調了診斷和管理的挑戰。 PubMed DOI


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研究發現IgAN患者若有蕁麻疹IgM沉積,進展至末期腎臟疾病風險較高。較低eGFR、較高MEST-C分數和蕁麻疹IgM沉積與較短腎臟存活期相關。蕁麻疹IgM沉積可能是進階IgAN患者發展至ESKD的潛在風險因素,需要進一步研究。 PubMed DOI

IgM腎病(IgMN)是指IgM在腎小球間質中沉積,研究顯示具有或不具有電子密度沉積(EDDs)的患者臨床結果相似,腎臟事件發生率高於其他疾病。 IgMN比MCD和IgAN嚴重,與FSGS相似,EDDs不影響臨床特徵。 PubMed DOI

一名15歲男孩被診斷患有具單克隆IgG沉積的增生性腎小球腎炎(PGNMID),經過達拉圖單抗治療後,他的腎功能改善並且蛋白尿減少。這個案例顯示,根據成人病例中觀察到的積極效果,達拉圖單抗可能是治療小兒PGNMID的有前途的方法。 PubMed DOI

這項研究針對982名IgA腎病(IgAN)患者,探討腎小球IgM沉積的角色,研究期間為五年。結果顯示,IgM沉積本身對整體預後無顯著負面影響,但IgM沉積強度的增加則是IgM+患者不良結果的獨立風險因素。IgM-H組患者的腎小管硬化及尿蛋白水平較高,且在隨訪中,IgM-H組的尿白蛋白/肌酸酐比率和血清肌酸酐水平顯著較高。總結來說,IgM沉積的高強度與IgAN患者的臨床及病理特徵更為嚴重有關,需進一步研究其影響。 PubMed DOI

膜增生性腎小球腎炎(MPGN)可分為免疫複合物介導型和補體介導型,兩者的疾病過程不同。辛德省泌尿科與移植研究所於1998至2018年分析213例特發性MPGN病例,結果顯示76.5%為免疫複合物介導型,23.4%為補體介導型。雖然兩組在年齡、性別等方面無顯著差異,但免疫複合物介導型患者的緩解率和腎臟存活率較高,且進展至末期腎病的比例較低。整體來看,補體介導型MPGN預後較差。 PubMed DOI

增生性腎小球腎炎伴單克隆免疫球蛋白沉積(PGNMID)是一種以腎小球腎炎為特徵的疾病,主要涉及單一類型免疫球蛋白的沉積。近期研究指出,許多PGNMID-IgG3病例在兒童中可能並非真正的單克隆,因為檢測到的單克隆免疫球蛋白和致病性B細胞克隆較少。新技術如質譜和創新的測序方法,能更有效地識別這些免疫球蛋白,並有助於區分單克隆與寡克隆沉積,提升診斷能力。 PubMed DOI

增生性腎小球腎炎伴單克隆IgG沉積(PGNMID)是一種罕見的腎臟疾病,通常發生在年長者身上。這篇案例報告提到一名18歲的患者,在腎臟移植三年後出現PGNMID。儘管他的蛋白尿很少,且沒有血清旁白蛋白血症的跡象,仍然選擇保守治療。這個案例特別重要,因為它是已知最年輕的腎臟移植物中出現de novo PGNMID,提醒我們在年輕患者中出現新發腎小球疾病時,需考慮這種情況。 PubMed DOI

這份報告探討了一名77歲男性患者的案例,他被診斷為膜增生性腎小球腎炎(MPGN),並且有條紋狀的超微結構沉積物。儘管進行了兩次腎活檢,臨床結果卻與已知的腎小球疾病不符。患者在第二次活檢後10個月開始透析。質譜分析顯示腎小球中有高水平的纖維蛋白原和纖維連接蛋白,這可能導致內皮損傷並促進MPGN的發展。文獻回顧指出,類似案例的預後不佳,患者多在活檢後三年內需透析。報告提醒醫師注意這可能是一種新的病理實體。 PubMed DOI

這項研究分析了膜增生性腎小球腎炎(MPGN)患者的特徵與預後,特別是補體3腎小管病(C3G)和免疫複合物介導的MPGN(IC-MPGN)兩個亞型。研究涵蓋了1979至2018年間的21,697名患者,發現620名診斷為MPGN,其中570名為IC-MPGN,50名為C3G。結果顯示C3G患者的腎功能較差,且IC-MPGN患者的蛋白尿明顯較高。雖然C3G患者初期腎功能受損較重,但長期預後在兩組間相似,顯示C3G需更仔細的監測與治療。 PubMed DOI

這項研究報告了一個罕見病例,患者同時患有腎臟意義的單克隆免疫球蛋白病(MGRS)和IgA血管炎。患者體內有單克隆IgA和λ輕鏈,並伴隨IgA陽性的系膜增生性腎小球腎炎,導致輕度慢性腎炎症候群。實驗室檢查顯示M蛋白,外周血塗片顯示漸增的漿細胞。腎臟活檢確認為輕度系膜增生性IgA血管炎,免疫螢光檢查顯示腎小球和皮膚血管中有缺醣IgA1和λ的沉積物,暗示IgA增生性腎小球腎炎可能有新的病理機制。 PubMed DOI