增生性腎小球腎炎伴單克隆免疫球蛋白沉積（PGNMID）是一種以腎小球腎炎為特徵的疾病，主要涉及單一類型免疫球蛋白的沉積。近期研究指出，許多PGNMID-IgG3病例在兒童中可能並非真正的單克隆，因為檢測到的單克隆免疫球蛋白和致病性B細胞克隆較少。新技術如質譜和創新的測序方法，能更有效地識別這些免疫球蛋白，並有助於區分單克隆與寡克隆沉積，提升診斷能力。 PubMed DOI

免疫複合體介導的膜增生性腎小球腎炎（IC-MPGN）和補體3腎病（C3G）是罕見的腎臟疾病，兩者都涉及補體活化，臨床表現和組織學上有相似之處。儘管對這些疾病的了解有所進展，但因其罕見性和特徵重疊，診斷和管理仍具挑戰。本文強調補體在這些疾病中的角色，並透過七個病例討論治療建議，強調多學科合作的重要性，以填補鑑別診斷和治療上的知識空白。隨著研究進展，深入了解IC-MPGN和C3G對於開發針對性治療至關重要。 PubMed DOI

增生性腎小球腎炎伴單克隆IgG沉積（PGNMID）是一種罕見的腎臟疾病，通常發生在年長者身上。這篇案例報告提到一名18歲的患者，在腎臟移植三年後出現PGNMID。儘管他的蛋白尿很少，且沒有血清旁白蛋白血症的跡象，仍然選擇保守治療。這個案例特別重要，因為它是已知最年輕的腎臟移植物中出現de novo PGNMID，提醒我們在年輕患者中出現新發腎小球疾病時，需考慮這種情況。 PubMed DOI

這份報告探討了一名77歲男性患者的案例，他被診斷為膜增生性腎小球腎炎（MPGN），並且有條紋狀的超微結構沉積物。儘管進行了兩次腎活檢，臨床結果卻與已知的腎小球疾病不符。患者在第二次活檢後10個月開始透析。質譜分析顯示腎小球中有高水平的纖維蛋白原和纖維連接蛋白，這可能導致內皮損傷並促進MPGN的發展。文獻回顧指出，類似案例的預後不佳，患者多在活檢後三年內需透析。報告提醒醫師注意這可能是一種新的病理實體。 PubMed DOI

這項研究分析了膜增生性腎小球腎炎（MPGN）患者的特徵與預後，特別是補體3腎小管病（C3G）和免疫複合物介導的MPGN（IC-MPGN）兩個亞型。研究涵蓋了1979至2018年間的21,697名患者，發現620名診斷為MPGN，其中570名為IC-MPGN，50名為C3G。結果顯示C3G患者的腎功能較差，且IC-MPGN患者的蛋白尿明顯較高。雖然C3G患者初期腎功能受損較重，但長期預後在兩組間相似，顯示C3G需更仔細的監測與治療。 PubMed DOI

這項研究報告了一個罕見病例，患者同時患有腎臟意義的單克隆免疫球蛋白病（MGRS）和IgA血管炎。患者體內有單克隆IgA和λ輕鏈，並伴隨IgA陽性的系膜增生性腎小球腎炎，導致輕度慢性腎炎症候群。實驗室檢查顯示M蛋白，外周血塗片顯示漸增的漿細胞。腎臟活檢確認為輕度系膜增生性IgA血管炎，免疫螢光檢查顯示腎小球和皮膚血管中有缺醣IgA1和λ的沉積物，暗示IgA增生性腎小球腎炎可能有新的病理機制。 PubMed DOI

這篇研究發現，不論是C3G還是IC-MPGN，只要能把蛋白尿壓到每天1公克以下，腎臟預後就會比較好，腎功能惡化也會比較慢。反之，蛋白尿增加會大幅提高腎衰竭風險。所以，治療這兩種罕見腎病時，重點就是要積極控制和降低蛋白尿。 PubMed DOI

這篇回顧性研究發現，MPGN患者重複腎臟切片後，約一半的病理診斷會改變，三分之一的致病原因會被重新分類，尤其常見MGRS。很多MGRS患者血液或尿液檢查不到單株蛋白，因此重複切片對診斷和治療很重要。C3補體沉積也和腎臟變化有關。總之，重複腎臟切片有助於複雜病例的正確診斷與治療。 PubMed DOI

這項研究發現，在MPO-ANCA陽性的月牙體腎小球腎炎患者，腎臟免疫沉積物多半含有MPO，代表這些沉積物其實是MPO-IgG複合物。也就是說，這種免疫複合物沉積是同一疾病的一部分，不代表有其他感染或自體免疫疾病同時存在。 PubMed DOI

這項英國研究分析35位FGN患者，發現FGN和癌症、自體免疫疾病、糖尿病高度相關。超過一半病人在三年內進展到末期腎臟病。女性、高蛋白尿、DPGN型態預後較差。免疫抑制治療（含rituximab）效果有限。FGN仍屬罕見且預後差，目前缺乏有效治療。 PubMed DOI