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這項研究針對596名中國成人患者,調查最小變病(MCD)和原發性局灶性節段性腎小管硬化症(FSGS)中抗腎小管蛋白自體抗體的存在及其臨床意義。結果顯示,43%的患者有這些抗體,且未使用類固醇或免疫抑制劑的患者中,抗體盛行率高達51.1%。抗體陽性的患者腎病綜合症更嚴重,復發率高,無復發期短。這些抗體在緩解期間減少,復發前再出現,顯示其可能成為MCD和FSGS的重要生物標記及治療靶點。 PubMed DOI


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這項研究調查了陽性抗核糖核蛋白(anti-RNP)抗體的狼瘡性腎炎患者的臨床特徵及長期預後,分析了485名患者的數據。結果顯示,37.9%的患者抗RNP抗體陽性。主要發現包括:這些患者皮膚症狀較多,但腎臟損傷較輕,且腎功能較好。經過約170個月的隨訪,兩組在腎臟或生存率上無顯著差異。研究結論指出,抗RNP陽性雖與輕微腎損傷及皮膚症狀相關,但不代表腎臟預後較佳。 PubMed DOI

最近研究發現,腎病綜合症(NS)兒童中,針對足細胞蛋白nephrin的自體抗體在類固醇敏感型(SSNS)和類固醇依賴型(SDNS)病例中較為常見。研究顯示,68%的SSNS患者、28%的SDNS患者及14%的非遺傳性SRNS患者對這些抗體呈陽性,遺傳性SRNS則僅有2%。抗nephrin自體抗體的存在與活動性疾病有關,且在非遺傳性SRNS患者中,對免疫抑制治療反應良好的患者,其抗nephrin陽性率較高。這顯示抗nephrin抗體可能成為兒童NS的正向預後標記。 PubMed DOI

這項研究探討循環抗-nephrin抗體在最小變病(MCD)診斷中的潛力。研究對象為108名腎小球疾病患者,其中36名為MCD患者,並與健康志願者比較。結果顯示,MCD患者中抗-nephrin抗體的盛行率為19.44%,而有腎病性蛋白尿的患者則達26.92%。該抗體在MCD診斷中的敏感性為19.4%,特異性高達97.8%。陽性抗體的MCD患者通常有更嚴重的蛋白尿及異常血清指標。研究建議抗-nephrin抗體可能成為MCD的潛在生物標記,有助於診斷。 PubMed DOI

在原發性膜性腎病(MN)中,約80%的患者會對磷脂酶A2受體1(PLA2R1)產生抗體,這對預測疾病結果很重要。本研究針對52名新診斷的PLA2R1-MN患者進行,發現所有患者都有顯著的蛋白尿和良好的腎功能。結果顯示,抗-CysR抗體在所有患者中均有發現,且多區域識別的患者緩解率顯著低於單區域識別者(44.44%對82.61%)。這些結果顯示,監測PLA2R1的抗體擴散可作為評估疾病嚴重性和預測腎臟結果的有效方法,建議在診斷早期進行評估以指導治療。 PubMed DOI

Obinutuzumab是一種新型抗CD20單克隆抗體,針對2022至2024年間在長征醫院進行的回顧性研究,評估其對rituximab耐藥的膜性腎病(MN)和最小變病(MCD)患者的療效。研究中七名MN患者中,86%達到至少部分緩解,兩名患者完全緩解,且無復發情況。五名MCD患者在中位1個月內完全緩解,且可減少用藥。重要的是,治療過程中未出現嚴重不良事件,顯示obinutuzumab可能是對rituximab耐藥患者的有效替代方案。 PubMed DOI

最新研究發現,部分原發性足細胞病變(如微小變化病、FSGS、兒童特發性腎病症候群)患者體內會產生針對nephrin的自體抗體,這些抗體會影響足細胞功能,且與疾病活動度有關,未來有機會成為診斷和治療的新指標。不過因濃度很低,偵測上有困難,目前各種檢測方法仍在發展中。 PubMed DOI

這篇報告指出,針對pFSGS病人,移植前先檢查並移除與復發有關的抗-nephrin抗體,透過rituximab和血漿置換治療,可以有效預防腎移植後的疾病復發。這些抗體也會影響NEPH3蛋白。個人化的抗體監測和清除,對降低復發風險很有幫助。 PubMed DOI

TL;DR: 部分微小變化型腎病症候群是因體內產生針對nephrin的自體抗體,這會引發一連串細胞訊號反應,最終破壞足細胞的裂隙隔膜,導致蛋白尿。ephrin-B1功能受損是疾病初期的關鍵。 PubMed DOI

這項針對536位IMN患者的研究發現,合併FSGS(特別是非tip型)的病人,病情較嚴重、蛋白尿較多、病理分期較高,完全緩解率較低,預後也較差。即使有用免疫抑制劑,非tip型FSGS的結果還是最差;tip型FSGS則和單純IMN差不多。顯示FSGS亞型會影響IMN患者的臨床表現和預後。 PubMed DOI

最新研究發現,MCD和FSGS患者體內可偵測到抗nephrin自體抗體,但不同檢測方法結果差異很大。比較多種技術後,發現用人類細胞來源、品質較高的抗原,搭配免疫沉澱法最可靠。僅少數FSGS患者有明顯抗體,大約一半MCD患者僅能用最敏感方法偵測到微弱訊號。未來需標準化檢測流程。 PubMed DOI