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這項研究針對596名中國成人患者,調查最小變病(MCD)和原發性局灶性節段性腎小管硬化症(FSGS)中抗腎小管蛋白自體抗體的存在及其臨床意義。結果顯示,43%的患者有這些抗體,且未使用類固醇或免疫抑制劑的患者中,抗體盛行率高達51.1%。抗體陽性的患者腎病綜合症更嚴重,復發率高,無復發期短。這些抗體在緩解期間減少,復發前再出現,顯示其可能成為MCD和FSGS的重要生物標記及治療靶點。 PubMed DOI


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Rituximab對MCD或FSGS患者有效且安全,可降低復發率並延長無復發存活時間。治療後可停用類固醇和免疫抑制劑,不良事件輕微且耐受性良好。治療前低血清白蛋白和治療後高CD56+CD16+自然殺手細胞計數與較高的復發風險相關。總的來說,Rituximab對這些患者是有益的選擇。 PubMed DOI

研究發現,日本小朋友接受腎移植後,若再次出現FSGS,抗nephrin抗體較高。這些抗體與移植後組織活檢中的nephrin位置和磷酸化有關,緩解後恢復正常。遺傳或非遺傳FSGS且無復發者抗體水平正常。抗nephrin抗體可能在FSGS再次發作中扮演角色,或許透過nephrin磷酸化。需要進行更大規模研究確認結果。 PubMed DOI

腎臟科醫師面臨挑戰,FSGS成因不明且難治,可能與抗腎素自身抗體有關。研究有助於了解蛋白尿性腎疾病,識別自身抗體或許是解開FSGS之謎的關鍵。 PubMed DOI

研究比較了輕微變化疾病(MCD)和局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)患者的尿液補體活化片段,結果顯示FSGS患者補體片段較高,可能在疾病發展中扮演角色,可協助區分兩種疾病。 PubMed DOI

這項研究探討了成人腎小球疾病患者和患有特發性腎症候群的兒童中的抗腎素自身抗體。在輕微變化疾病和特發性腎症候群患者中發現了抗腎素自身抗體,暗示它們可能是疾病活動的標誌。在小鼠中進行的實驗性免疫化也誘導了類似輕微變化疾病的腎症候群,支持這些自身抗體的病理生理學意義。 PubMed DOI

移植後局灶性節段性腎小管硬化症(FSGS)的復發對腎臟移植造成重大挑戰。研究指出,先前移植中疾病復發的歷史是最可靠的預測指標。最近的研究發現,抗腎小管蛋白自體抗體可能在原發性FSGS及其移植後復發中扮演重要角色。《Kidney International》最新一期中,Batal等人探討了抗腎小管蛋白自體抗體作為FSGS復發的預測指標。他們的研究顯示,抗腎小管蛋白陽性患者中,腎小管蛋白和點狀IgG的共定位,暗示FSGS復發的潛在機制。 PubMed DOI

足細胞病是一種腎臟疾病,主要影響腎小球,常見的變化包括最小變化和局灶性節段性腎小管硬化。研究發現,部分患者體內有抗腎小管蛋白抗體,顯示這些病症可能具自體免疫特徵。在一項針對128名兒童的研究中,約30%的最小變化患者和25%的FSGS患者在裂隙膜上發現IgG的局部化。具有抗裂隙抗體的患者中,94.4%出現腎病綜合症,且對免疫抑制劑的反應率高。這些抗體的存在有助於識別可能對替代治療有反應的患者。 PubMed DOI

最近研究發現,腎病綜合症(NS)兒童中,針對足細胞蛋白nephrin的自體抗體在類固醇敏感型(SSNS)和類固醇依賴型(SDNS)病例中較為常見。研究顯示,68%的SSNS患者、28%的SDNS患者及14%的非遺傳性SRNS患者對這些抗體呈陽性,遺傳性SRNS則僅有2%。抗nephrin自體抗體的存在與活動性疾病有關,且在非遺傳性SRNS患者中,對免疫抑制治療反應良好的患者,其抗nephrin陽性率較高。這顯示抗nephrin抗體可能成為兒童NS的正向預後標記。 PubMed DOI

這項研究探討循環抗-nephrin抗體在最小變病(MCD)診斷中的潛力。研究對象為108名腎小球疾病患者,其中36名為MCD患者,並與健康志願者比較。結果顯示,MCD患者中抗-nephrin抗體的盛行率為19.44%,而有腎病性蛋白尿的患者則達26.92%。該抗體在MCD診斷中的敏感性為19.4%,特異性高達97.8%。陽性抗體的MCD患者通常有更嚴重的蛋白尿及異常血清指標。研究建議抗-nephrin抗體可能成為MCD的潛在生物標記,有助於診斷。 PubMed DOI

Obinutuzumab是一種新型抗CD20單克隆抗體,針對2022至2024年間在長征醫院進行的回顧性研究,評估其對rituximab耐藥的膜性腎病(MN)和最小變病(MCD)患者的療效。研究中七名MN患者中,86%達到至少部分緩解,兩名患者完全緩解,且無復發情況。五名MCD患者在中位1個月內完全緩解,且可減少用藥。重要的是,治療過程中未出現嚴重不良事件,顯示obinutuzumab可能是對rituximab耐藥患者的有效替代方案。 PubMed DOI