FSGS影響腎小球足細胞，導致過濾屏障功能障礙和硬化病變。治療方法有限，因此研究人員正在重新利用獲得FDA批准的藥物尋找新的治療方法。他們使用斑馬魚模型篩選了138種藥物，並確定貝利諾斯他和類似藥物可能是FSGS的潛在治療方法。 PubMed DOI

Podocin是腎臟重要的蛋白質，若基因出現異常，可能導致腎臟疾病和功能衰竭。其中R138Q突變會導致蛋白質錯誤摺疊，干擾細胞內運作。研究指出，突變的podocin會與keratin 8互相作用，而c407化合物可以修復這個問題，有助於改善腎臟健康。這項發現對於患有podocin突變的病患可能具有治療潛力，也可能對其他蛋白質錯誤摺疊相關疾病有影響，但仍需要進一步研究。 PubMed DOI

斑馬魚是研究腎臟疾病的重要模型，特別是在腎小球細胞生物學方面。透明且易於基因操作的特性使其成為理想的研究對象。使用先進的影像技術觀察斑馬魚幼魚的腎小球細胞，有助於了解人類腎臟相關疾病，並可能找出新的治療靶點。 PubMed DOI

腳細胞間隙隔膜對腎臟功能至關重要，研究指出內吞作用缺陷和氧化壓力會損害這些結構。果蠅和人類細胞實驗顯示，增強抗氧化防禦可緩解內吞作用紊亂對間隙隔膜的影響。氧化壓力在內吞問題導致的間隙隔膜損傷中扮演關鍵角色。 PubMed DOI

果蠅腎細胞研究發現，基底膜對裂縫隔膜密度和功能有影響。破壞基底膜導致裂縫隔膜錯位，但不會導致細胞死亡。失去基底膜受體，如整合素mys和mew，也有相似影響。整合素和裂縫隔膜的nephrin蛋白相互作用，互相依賴維持功能。總結來說，基底膜受體有助於裂縫隔膜定位和過濾功能。 PubMed DOI

治療FSGS是很重要的，我們用斑馬魚幼魚和NFP前藥物成功誘導類似FSGS損傷，進行藥物篩選。NFP比以前更有效，適合高內容篩選。通過蛋白質組學分析，我們觀察到FSGS特徵並識別重要途徑。NFP是在斑馬魚幼魚中高效誘導FSGS的前藥物，有助於尋找新的治療方法。 PubMed DOI

Piezo基因編碼的蛋白質對腎臟功能非常重要，尤其是在腎小管的過濾過程中。研究人員利用果蠅的心包腎小管細胞來探討Piezo的角色，發現當Piezo失去功能時，腎小管細胞的功能會顯著下降，並導致裂隙膜結構受損。電子顯微鏡顯示，Piezo沉默後，裂隙膜密度降低，腔道形狀異常。此外，缺乏Piezo的細胞還顯示出內質網壓力增加和鈣流入減少。總之，Piezo對腎小管細胞的功能和結構完整性至關重要。 PubMed DOI

原發性局灶性節段性腎小管硬化症（pFSGS）是一種嚴重的腎臟疾病，常導致腎衰竭，且移植後復發風險高。近期研究利用腎臟類器官技術，探討pFSGS患者血漿對腎臟類器官的影響。結果顯示，pFSGS血漿會損害腎小管上皮細胞，並引發炎症反應。相對而言，非復發患者的血漿則無此影響。接受治療性血漿置換的患者，其血漿對類器官的損害減少，顯示腎臟類器官在預測FSGS復發風險方面的潛力。 PubMed DOI

法布里病（FD）是因GLA基因突變導致α-半乳糖苷酶A缺乏，造成鞘脂類球三糖酰胺在體內累積，主要影響腎臟足細胞，導致腎臟和心血管併發症。本研究利用來自特定GLA變異患者的誘導多能幹細胞衍生足細胞，與健康對照組及CRISPR-Cas9修正細胞比較，評估α-Gal A活性、Gb3水平及細胞形態。結果顯示FD足細胞α-Gal A活性顯著降低，Gb3累積增加，且與鐵死亡相關的蛋白質ALOX15表達上調，暗示鐵死亡可能在法布里病的病理中扮演重要角色。 PubMed DOI

這項研究探討腎臟移植後局灶性節段性腎小管硬化症（FSGS）的復發，特別關注未被識別的循環通透性因子（CPF）及供體腎小管上皮細胞的敏感性。研究中五名患者中，三名出現FSGS復發，兩名則未顯示症狀。研究團隊利用誘導多能幹細胞（iPSC）衍生的腎小管上皮細胞，評估其對患者血漿的反應。結果顯示，F-actin重分佈評估方法（FAR）是腎小管上皮細胞損傷的最佳指標，並且在rFSGS患者中表現出顯著差異。這些結果顯示iPSC衍生細胞可用於個性化評估，但仍需進一步研究。 PubMed DOI