原始文章

這項研究探討抗腎小球基底膜(anti-GBM)疾病與膜性腎病(MN)同時發生的罕見情況。研究比較了24名合併症患者與69名經典抗-GBM患者,發現合併症患者中男性比例較高,且有較多吸煙史及腎病綜合症。合併症患者的腎功能、血紅蛋白及血清C3水平較佳,腎臟預後也改善。病理分析顯示合併組腎小球新月體較少,免疫球蛋白G4陽性率較高。研究指出吸煙、血紅蛋白及低密度脂蛋白為潛在預測因子,強調早期診斷與治療的重要性。 PubMed DOI


站上相關主題文章列表

這項研究分析了血漿置換術和免疫抑制療法對抗腎小球基底膜抗體(anti-GBM)疾病患者的影響,研究期間為2010至2021年,共有107名新診斷患者參與。結果顯示,血漿置換術能顯著降低住院死亡或需透析的風險,並改善2年和8年的生存率。最佳效果出現在進行5到10次血漿置換術的患者中。相對於高抗體或肌酸酐水平的患者,低水平者的預後較佳。而高劑量的免疫抑制療法則未顯示明顯優勢。總結來說,早期進行血漿置換術對患者的即時和長期結果均有幫助。 PubMed DOI

這項研究分析了膜增生性腎小球腎炎(MPGN)患者的特徵與預後,特別是補體3腎小管病(C3G)和免疫複合物介導的MPGN(IC-MPGN)兩個亞型。研究涵蓋了1979至2018年間的21,697名患者,發現620名診斷為MPGN,其中570名為IC-MPGN,50名為C3G。結果顯示C3G患者的腎功能較差,且IC-MPGN患者的蛋白尿明顯較高。雖然C3G患者初期腎功能受損較重,但長期預後在兩組間相似,顯示C3G需更仔細的監測與治療。 PubMed DOI

這篇病例報告探討一位66歲男性患者,同時罹患非典型抗腎小球基底膜疾病及PLA2R相關的膜性腎病,並有膽管癌等健康問題。患者出現腎病症候群,伴隨顯著蛋白尿和水腫。經過血清學檢查及腎臟活檢,確診為膜性腎病和非典型抗-GBM疾病。患者接受rituximab治療,成功緩解蛋白尿,儘管膽管癌仍在進展。此案例顯示rituximab在處理非典型抗-GBM疾病的潛力,特別是合併膜性腎病的情況。 PubMed DOI

在原發性膜性腎病(MN)中,約80%的患者會對磷脂酶A2受體1(PLA2R1)產生抗體,這對預測疾病結果很重要。本研究針對52名新診斷的PLA2R1-MN患者進行,發現所有患者都有顯著的蛋白尿和良好的腎功能。結果顯示,抗-CysR抗體在所有患者中均有發現,且多區域識別的患者緩解率顯著低於單區域識別者(44.44%對82.61%)。這些結果顯示,監測PLA2R1的抗體擴散可作為評估疾病嚴重性和預測腎臟結果的有效方法,建議在診斷早期進行評估以指導治療。 PubMed DOI

這項研究針對596名中國成人患者,調查最小變病(MCD)和原發性局灶性節段性腎小管硬化症(FSGS)中抗腎小管蛋白自體抗體的存在及其臨床意義。結果顯示,43%的患者有這些抗體,且未使用類固醇或免疫抑制劑的患者中,抗體盛行率高達51.1%。抗體陽性的患者腎病綜合症更嚴重,復發率高,無復發期短。這些抗體在緩解期間減少,復發前再出現,顯示其可能成為MCD和FSGS的重要生物標記及治療靶點。 PubMed DOI

抗腎小球基底膜疾病的特徵是針對IV型膠原蛋白的抗體,會引發腎小球腎炎和肺泡出血。有效治療如血漿置換、糖皮質激素和環磷酰胺至關重要。研究顯示,利妥昔單抗在67名患者中,整體存活率達91%,腎臟存活率67%。接受二線治療的患者腎臟存活率更佳(73%對46%)。儘管有偏見等限制,利妥昔單抗顯示良好安全性和療效,適合在環磷酰胺不適合時考慮使用。 PubMed DOI

根據KDIGO 2021指引,anti-PLA2R陽性時可不做腎臟切片直接診斷膜性腎病變(MN)。但因為MN常和其他腎病共存,特別是年長者常見的腎臟類澱粉沉積症,即使anti-PLA2R陽性,也要考慮兩者同時存在。這很重要,因為兩種病的治療和預後差異很大。 PubMed DOI

抗腎絲球基底膜疾病(anti-GBM)其實比以前認為的更容易復發,且有時沒有明顯誘因。抽菸、接觸碳氫化合物、感染或合併其他自體免疫疾病都可能增加復發風險。復發時,血液未必驗得到抗體,單靠抽血檢查可能會漏掉。復發可影響腎臟、肺部或兩者,若合併其他自體免疫疾病,腎臟預後會更差。 PubMed DOI

這項針對536位IMN患者的研究發現,合併FSGS(特別是非tip型)的病人,病情較嚴重、蛋白尿較多、病理分期較高,完全緩解率較低,預後也較差。即使有用免疫抑制劑,非tip型FSGS的結果還是最差;tip型FSGS則和單純IMN差不多。顯示FSGS亞型會影響IMN患者的臨床表現和預後。 PubMed DOI

這項國際研究分析225位C3G或IC-MPGN患者,發現腎功能較差、有副蛋白、間質纖維化嚴重會增加腎臟惡化風險;反之,原發性疾病、白人、C4較低則風險較低。研究也建立了新的預測模型。特別是蛋白尿減少50%且低於1公克/天,和腎臟預後較好有明顯關聯,建議作為治療目標。 PubMed DOI