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這項研究調查了膜性腎病(MN)和特發性腎病綜合症(INS)兒童的B細胞特徵,這兩種疾病都與B細胞有關,且使用rituximab治療。研究分析了15名未接受rituximab治療的MN兒童,並與15名INS兒童及15名年齡相符的非免疫介導腎病對照組進行比較。 結果顯示,MN和INS患者的CD19+ B細胞及其他B細胞亞群水準高於對照組,但INS患者的記憶B細胞及漿母細胞水準顯著高於MN患者。這顯示MN和INS在B細胞失調上存在明顯差異。 PubMed DOI


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這項研究針對原發性膜性腎病(PMN)進行探討,利用單細胞RNA測序分析五名患者的血液、腎臟和尿液樣本。結果顯示,患者的外周血中B細胞和漿細胞數量增加,且分子APRIL可能影響漿細胞活性。腎臟樣本中T細胞和髓系細胞的浸潤顯示免疫活躍,並可能導致腎損傷。尿液的分析也反映腎臟的免疫狀況,顯示尿液監測可用於追蹤PMN進展。研究揭示了PMN的細胞和分子變化,對診斷和治療策略有幫助。 PubMed DOI

增生性腎小球腎炎伴單克隆免疫球蛋白沉積(PGNMID)是一種以腎小球腎炎為特徵的疾病,主要涉及單一類型免疫球蛋白的沉積。近期研究指出,許多PGNMID-IgG3病例在兒童中可能並非真正的單克隆,因為檢測到的單克隆免疫球蛋白和致病性B細胞克隆較少。新技術如質譜和創新的測序方法,能更有效地識別這些免疫球蛋白,並有助於區分單克隆與寡克隆沉積,提升診斷能力。 PubMed DOI

這項研究探討了rituximab作為小兒特發性腎病綜合症(INS)的第一線治療,傳統上通常使用類固醇,但副作用明顯。研究納入17名在2022年1月至2023年12月間新診斷的兒童,接受rituximab治療。結果顯示,12名患者在中位19天內達到完全緩解,且在41到112週的隨訪中,11名患者持續維持緩解,僅一名患者復發。治療期間未報告嚴重不良事件,顯示rituximab可能是一種安全有效的治療選擇。 PubMed DOI

膜性腎病(MN)是成人常見的腎病綜合症,若不治療可能導致末期腎病。雖然利妥昔單抗是標準治療,但有些患者無法反應。奧比妥珠單抗是一種新型抗CD20單克隆抗體,對於抵抗型MN顯示出希望。來自澳洲墨爾本的研究報告了五名接受奧比妥珠單抗治療的MN患者,其中三名PLA2R相關患者在治療後達到完全緩解。這項研究支持奧比妥珠單抗在抵抗型PLA2R相關MN的應用,並首次報告其在與肉芽腫病相關的MN中的使用。 PubMed DOI

這項研究探討了黏膜發炎在免疫球蛋白A腎病(IgAN)中的角色,分析了IgAN患者與健康對照組的免疫參數。結果顯示,IgAN患者的總IgA、缺乏半乳糖的IgA1(gd-IgA1)和增殖誘導配體(APRIL)水準較高,且腸道細菌也有所增加。雖然SIgA和BAFF的血清水平相似,但IgAN患者的類別轉換記憶B細胞和雙陰性B細胞比例較高,而非常規T細胞顯著減少。這表明IgAN可能與免疫細胞的變化有關,反映出黏膜部位的異常。 PubMed DOI

這項研究探討B細胞存活因子,特別是B細胞活化因子(BAFF)和促增殖配體(APRIL),在類固醇敏感性腎病綜合症(SSNS)兒童中的角色。研究分析了84名SSNS兒童和25名健康對照者的血清BAFF和APRIL水平,結果顯示復發兒童的BAFF和APRIL水平顯著較高。記憶B細胞比例與BAFF和APRIL呈正相關,而過渡性B細胞則與BAFF呈負相關。血清IgG與APRIL也有負相關。這些結果顯示BAFF可能促進SSNS復發,APRIL則可能參與發病機制,顯示它們作為治療靶點的潛力。 PubMed DOI

Obinutuzumab是一種新型抗CD20單克隆抗體,針對2022至2024年間在長征醫院進行的回顧性研究,評估其對rituximab耐藥的膜性腎病(MN)和最小變病(MCD)患者的療效。研究中七名MN患者中,86%達到至少部分緩解,兩名患者完全緩解,且無復發情況。五名MCD患者在中位1個月內完全緩解,且可減少用藥。重要的是,治療過程中未出現嚴重不良事件,顯示obinutuzumab可能是對rituximab耐藥患者的有效替代方案。 PubMed DOI

這項研究探討免疫細胞表型與主要腎小球疾病(PGDs)之間的關聯,包括腎病症候群(NS)、膜性腎病(MN)和IgA腎病(IgAN),並利用全基因組關聯研究(GWASs)的遺傳數據。研究發現38種免疫表型與IgAN相關,其中六種在多重比較修正後仍顯著,顯示特定T細胞和單核細胞的影響。MR分析也揭示了免疫表型與MN及NS的關聯,顯示不同PGDs之間可能有共同的免疫機制,為個性化治療提供了潛在目標。 PubMed DOI

這項研究探討obinutuzumab和ofatumumab在已產生抗rituximab抗體的膜性腎病患者中的療效與安全性,並與rituximab比較。研究在法國、印度和義大利的五個腎臟科部門進行,共有34名患者參與。結果顯示,接受obinutuzumab或ofatumumab的患者在6個月和12個月的臨床緩解率顯著高於rituximab,且未報告嚴重不良事件。這表明obinutuzumab和ofatumumab是對抗抗rituximab抗體的膜性腎病患者更有效的選擇,強調監測抗體以指導治療的重要性。 PubMed DOI

膜性腎病變是成人常見的腎病症候群原因,約三分之一患者對標準免疫抑制治療無效,腎衰竭風險較高。這篇綜述整理了針對治療無效或反覆復發患者的替代療法,特別是B細胞和漿細胞相關治療,根據個案和系列研究,效果都不錯。 PubMed DOI