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這項研究調查了膜性腎病(MN)和特發性腎病綜合症(INS)兒童的B細胞特徵,這兩種疾病都與B細胞有關,且使用rituximab治療。研究分析了15名未接受rituximab治療的MN兒童,並與15名INS兒童及15名年齡相符的非免疫介導腎病對照組進行比較。 結果顯示,MN和INS患者的CD19+ B細胞及其他B細胞亞群水準高於對照組,但INS患者的記憶B細胞及漿母細胞水準顯著高於MN患者。這顯示MN和INS在B細胞失調上存在明顯差異。 PubMed DOI


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膜性腎病(MN)是腎臟疾病,免疫問題導致腎小球受損。最新研究找出MN相關自身抗體和治療途徑。雖然利妥昔單抗是主要治療,但有時無效,需考慮其他藥物。新療法針對不同途徑,應對抗藥性病例。本文討論MN病理生理學進展,包括目標抗原和治療方法,重點在於緩解和阻止疾病進展。 PubMed DOI

原發性膜性腎病(PMN)在兒童罕見,研究發現PLA2R和EXT1是常見抗原,且與緩解有關。約60%患者活檢呈陽性,預後良好,但仍需進一步研究。 PubMed DOI

INS是兒童常見的腎臟疾病,研究發現MCD和FSGS是主要病變。FSGS常見於類固醇抗藥性病例,鈣調節蛋白磷酸酶抑製劑對此有效。對於類固醇依賴性病例,可使用MMF和環磷酰胺。 PubMed DOI

這項研究針對原發性膜性腎病(PMN)進行探討,利用單細胞RNA測序分析五名患者的血液、腎臟和尿液樣本。結果顯示,患者的外周血中B細胞和漿細胞數量增加,且分子APRIL可能影響漿細胞活性。腎臟樣本中T細胞和髓系細胞的浸潤顯示免疫活躍,並可能導致腎損傷。尿液的分析也反映腎臟的免疫狀況,顯示尿液監測可用於追蹤PMN進展。研究揭示了PMN的細胞和分子變化,對診斷和治療策略有幫助。 PubMed DOI

這項研究探討自發性膜性腎病(iMN)患者血清中的B細胞活化因子(BAFF)和增殖誘導配體(APRIL)之間的關係。結果顯示,iMN患者的BAFF和APRIL水準雖高於健康對照,但仍低於最小變病(MCD)患者。研究涵蓋70名iMN患者,隨訪中位數24個月。主要發現是BAFF水準與APRIL、抗PLA2R抗體及24小時蛋白尿呈正相關,且BAFF被確定為蛋白尿緩解的獨立預測因子,顯示高BAFF水準與iMN患者的臨床表現及疾病進展較差有關。 PubMed DOI

這項研究比較了obinutuzumab和rituximab在治療原發性膜性腎病的效果與安全性。研究對象為有顯著蛋白尿且腎功能良好的患者,且對標準治療無反應。結果顯示,接受obinutuzumab的患者中有95%達到緩解,而rituximab組則為67%。此外,obinutuzumab的完全緩解率也較高(38%對14%)。在PLA2R相關腎病的亞組中,obinutuzumab組的B細胞計數較低,且免疫學緩解率有上升趨勢。整體來看,obinutuzumab可能提供更佳的臨床結果,且安全性相似。 PubMed DOI

特發性腎病綜合症(INS)是兒童最常見的腎小球疾病,傳統上認為是免疫介導的,因為類固醇能有效緩解症狀。不過,導致足細胞損傷的具體免疫機制仍不明朗。近期研究顯示,使用rituximab進行B細胞去除療法的成功,以及B細胞失調的證據,暗示INS可能有自體免疫的成分。這篇綜述探討INS的自體免疫特徵,特別是在對類固醇敏感的兒童中,並強調抗足細胞抗體的產生及其相關的遺傳和免疫因素。 PubMed DOI

腎病症候群(NS)是一種慢性腎臟疾病,主要特徵包括大量蛋白尿、低白蛋白血症和水腫。雖然發病機制尚不明確,但近期研究指出B細胞在特發性腎病症候群,特別是小兒病例中的重要性。過去認為T細胞是主要原因,但新證據顯示B細胞可能影響更大。B細胞透過產生自體抗體和細胞激素,可能導致腎臟損傷及相關症狀。本文旨在深入探討B細胞在特發性腎病症候群中的角色。 PubMed DOI

這項研究探討了rituximab作為小兒特發性腎病綜合症(INS)的第一線治療,傳統上通常使用類固醇,但副作用明顯。研究納入17名在2022年1月至2023年12月間新診斷的兒童,接受rituximab治療。結果顯示,12名患者在中位19天內達到完全緩解,且在41到112週的隨訪中,11名患者持續維持緩解,僅一名患者復發。治療期間未報告嚴重不良事件,顯示rituximab可能是一種安全有效的治療選擇。 PubMed DOI

Obinutuzumab是一種新型抗CD20單克隆抗體,針對2022至2024年間在長征醫院進行的回顧性研究,評估其對rituximab耐藥的膜性腎病(MN)和最小變病(MCD)患者的療效。研究中七名MN患者中,86%達到至少部分緩解,兩名患者完全緩解,且無復發情況。五名MCD患者在中位1個月內完全緩解,且可減少用藥。重要的是,治療過程中未出現嚴重不良事件,顯示obinutuzumab可能是對rituximab耐藥患者的有效替代方案。 PubMed DOI