研究發現抗中性粒細胞胞漿抗體相關的血管炎患者常有腎臟受累，影響預後。末期腎臟疾病發展率高，存活率低，感染是主要死因。早期診斷重要，組織學評分系統可預測腎臟結果。透析後有患者恢復腎功能，腎移植效果良好。 PubMed DOI

總結來說，這項研究探討了Nrf2蛋白在抗中性粒細胞胞浸液抗體相關性血管炎（AAV）這種自體免疫疾病中的作用。Nrf2通過提供抗氧化特性來對抗氧化壓力。研究發現，激活Nrf2可以抑制AAV中有害中性粒細胞胞外陷阱（NETs）的形成，保護內皮細胞並減少動物模型中的發炎。這表明通過調節NETosis來瞄準Nrf2可能是治療AAV的潛在策略。 PubMed DOI

這篇文章討論了最新的抗中性粒細胞胞浸液相關血管炎（AAV）管理進展，這是一種自體免疫疾病。研究專注於了解疾病機制，並發展類固醇節省療法，如補體抑制劑。補體抑制劑對保存AAV患者腎功能有潛力。更新指南建議在特定情況下進行血漿置換。使用工具如腎風險評分和糖皮質激素毒性指數可幫助識別高風險患者，制定個別治療計劃。早期診斷和治療腎臟參與是防止永久損害的關鍵。持續研究新治療靶點可帶來個人化治療希望。 PubMed DOI

這項研究探討了SGLT2抑制劑luseogliflozin對小鼠缺血再灌注（I/R）損傷後腎臟纖維化的影響。結果顯示，luseogliflozin能在受傷後48小時改善腎功能，減少急性腎小管壞死，並在一週後顯示纖維化減少。代謝組學分析指出，該藥物減少糖解作用並增強線粒體功能，還促進脂肪酸氧化，並保護腎臟免受氧化壓力和鐵死亡的損害。總體而言，luseogliflozin對腎臟有保護作用。 PubMed DOI

這篇評論探討中國抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關血管炎（AAV）的特點，指出在臨床表現和ANCA血清型上，根據族群和地理位置存在差異。AAV在中國較為常見，特別是微小血管炎（MPA）和髓過氧化物酶（MPO）-ANCA的盛行率較高。治療上，中國建議減少糖皮質激素的使用，並開發針對B細胞和補體的療法。儘管治療效果改善，但心血管問題和惡性腫瘤的死亡率卻上升，顯示需謹慎管理治療。總體而言，中國的治療策略與西方相似，但較不激進，仍需持續優化。 PubMed DOI

這項研究探討IL-7Rα (CD127) 信號在ANCA相關血管炎中T細胞的角色，特別是在抗MPO自體免疫引起的腎小球腎炎模型中。研究顯示，腎臟內IL-7Rα+ T細胞數量增加，且CD127¯PD-1+ T細胞顯示耗竭特徵，與不良預後相關。使用抗IL-7Rα抗體後，腎損傷和炎症顯著減少，顯示IL-7Rα可能成為治療ANCA相關血管炎的新策略。 PubMed DOI

這項研究透過單細胞轉錄組分析，探討抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關腎小球腎炎（AGN）患者的腎臟巨噬細胞多樣性。研究分析了五名活動期AGN患者的腎臟活檢樣本，識別出四個主要的巨噬細胞亞群，特別是促炎的經典單核細胞衍生巨噬細胞（MDM）和與纖維化相關的脂質相關巨噬細胞（SPP1 LAM）。結果顯示AGN樣本中CD163+巨噬細胞增加，並且經典MDM和SPP1 LAM的浸潤與炎症有關，這可能為治療腎臟疾病提供新的方向。 PubMed DOI

這項研究強調腎小球內皮細胞（GEnC）損傷在腎小球疾病中的重要性，特別是血栓性微血管病（TMA）。研究發現，剔除Krüppel-like factor 4（Klf4）會使GEnC更易受損，並促進TMA的發展。透過單核RNA測序，識別出與血管生成和細胞通透性相關的活化途徑。特別是Plasmalemmal vesicle-associated protein（Plvap）在受損GEnC中顯著增加，誘導Plvap會導致細胞增殖、遷移和通透性提升，並伴隨成熟標記的喪失。這些結果在TMA病例的人類腎臟活檢中也得到了證實，顯示PLVAP水平升高與腎小球損傷嚴重程度相關。 PubMed DOI

抗中性粒細胞胞漿自體抗體（ANCA）相關性血管炎是一種嚴重的小血管炎症疾病，過去常導致死亡。隨著免疫抑制療法的發展，治療效果有了顯著改善，但藥物毒性仍然是個問題。近期的臨床試驗優化了治療方案，包括糖皮質激素和其他免疫抑制劑的使用，並對B淋巴細胞功能的理解也改變了治療策略。這份文件整合了內科、腎臟科和風濕病學的最新證據，提供基於證據的臨床指導，旨在改善患者的治療結果。 PubMed DOI

這項研究探討脂肪酸結合蛋白4（FABP4）在抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關腎小球腎炎（ANCA-GN）中的角色。研究分析了37名活躍性ANCA-GN患者的血漿和尿液樣本，發現其FABP4水平顯著高於正常對照組。免疫組織化學分析顯示，患者腎臟中FABP4表達增加，且尿液FABP4水平與多項臨床參數有顯著相關。使用BMS309403抑制FABP4可改善ANCA-GN大鼠模型的腎損傷，顯示FABP4可能成為疾病活動性的生物標記及潛在治療靶點。 PubMed DOI