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自噬是細胞清除受損組件的過程,主要有大自噬、小自噬和伴侶介導自噬。AMPK促進自噬,而mTOR則抑制。自噬失調在自體免疫性腎小球疾病中很重要,過度自噬可能引發發炎。羥氯奎寧常用於狼瘡性腎炎,透過鹼化溶酶體來降低自噬,減少發炎和免疫反應,幫助管理症狀。研究顯示,HCQ也可能降低IgA腎病和膜性腎病的蛋白質水平。此外,像二甲雙胍等藥物可能有助於保護腎細胞,減少蛋白尿。 PubMed DOI


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本研究探討羥氯喹(HCQ)對中國免疫球蛋白A腎病(IgAN)患者的影響,並分析HCQ血藥濃度與療效的關聯。共納入73名有IgAN且有進展風險的患者,38名接受HCQ治療,35名僅接受腎素-血管緊張素-醛固酮系統抑制劑(RAASi)。結果顯示,HCQ組在六個月後的蛋白尿量顯著低於RAASi組,且HCQ血藥濃度與療效呈正相關。HCQ在降低IgAN患者蛋白尿方面有效且安全,未報告嚴重不良事件。 PubMed DOI

膜性腎病(MN)是一種自體免疫疾病,主要影響成人,並導致腎病綜合症。磷脂酶A2受體1(PLA2R1)被認為是主要的靶抗原,改變了我們對此病的認識。針對PLA2R1及血小板蛋白1型結構域的自體抗體,與疾病進展有關,主要透過激活補體系統。這顯示針對這些抗體的漿細胞及補體系統,可能成為有效的治療策略。本文探討了這些針對性治療的支持與反對證據。 PubMed DOI

這項研究探討了針對蛋白酶體亞基α型1(PSMA1)的自體抗體在兒童特發性腎病綜合症(INS)中的角色。研究發現,INS兒童的血清中抗PSMA1自體抗體水平較高,且與尿蛋白水平有關。小鼠實驗顯示接種PSMA1會導致腎小球損傷,而斑馬魚中缺失psma1則引發水腫和腎小球異常。總結來說,PSMA1對足細胞的結構和功能至關重要,其自體抗體可能影響兒童INS的發病機制。 PubMed DOI

這項研究評估了在高風險原發性膜性腎病(PMN)患者中,將羥氯奎寧(HCQ)加入傳統免疫療法的效果。研究於2020年5月至2024年6月進行,共有72名腎病綜合症的PMN患者參加。結果顯示,HCQ組在6個月時的蛋白尿顯著減少,且12個月的復發率也較低。這些結果顯示,HCQ可能對PMN患者是一種有效的輔助療法。 PubMed DOI

這篇文章回顧了IgA腎病(IgAN)患者的慢性腎病(CKD)治療選擇。IgAN是最常見的原發性腎小球腎炎,主要因自體免疫反應引起。雖然過去認為IgAN大多良性,但現在已知許多患者可能會進展至需透析的腎病。文章討論了傳統治療如RAAS抑制劑,以及新療法如SGLT2抑制劑和內皮素受體拮抗劑,強調它們在減少蛋白尿和保護腎功能的效果。此外,非免疫抑制治療和生活方式改變也被探討,並提到一些新藥物正在臨床試驗中,為IgAN的管理帶來希望。 PubMed DOI

第一型干擾素(IFNs)在啟動免疫系統中非常重要,但當免疫功能失調時,IFN通路的持續激活可能導致腎臟損傷,像是狼瘡性腎炎和局灶性節段性腎小管硬化。遺傳因素如APOL1變異及高IFN水平,與這些病症的慢性腎病風險增加有關。IFN通路的慢性激活會引發持續炎症,損害腎組織及器官功能。因此,針對IFN信號的治療可能對免疫失調患者的腎功能保護有幫助。本文探討了IFN信號的機制及相關治療方法。 PubMed DOI

系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種常見的自體免疫疾病,會引發疲勞、發燒、關節疼痛等全身症狀,並可能導致狼瘡性腎炎(LN),若不妥善處理,會造成嚴重腎損傷。目前治療LN的藥物多為非標籤使用,且副作用風險高。最近研究發現,最初用於糖尿病的SGLT-2抑制劑可能對LN有改善腎功能的效果,並減少尿中蛋白質和白蛋白,顯示出潛在的治療價值,但仍需更多研究來確認其有效性。 PubMed DOI

這項研究探討羥氯奎寧(HCQ)在免疫球蛋白A腎病(IgAN)患者中的藥物動力學及其治療效果。49名IgAN患者接受HCQ治療,根據6個月後蛋白尿減少50%分為有效組和無效組。結果顯示,有效組的HCQ和其代謝物DCQ濃度顯著較高,且兩者與蛋白尿變化呈正相關。邏輯回歸分析指出,較高的HCQ和DCQ濃度與更佳的治療效果相關,最佳預測濃度分別為442.6 ng/mL和42.7 ng/mL,顯示這些濃度可能是IgAN治療效果的重要指標。 PubMed DOI

鈉-葡萄糖共轉運蛋白 (SGLT2) 抑制劑已經改變了糖尿病、心臟衰竭和慢性腎病的治療方式。自體免疫疾病患者心血管風險和CKD進展較高,這些藥物對他們特別有幫助。不過,像DAPA-CKD和EMPA-KIDNEY等臨床試驗排除了活躍的自體免疫腎病患者,讓我們對這類人群的療效了解不足。儘管如此,已有證據顯示SGLT2抑制劑可能有助於管理系統性紅斑狼瘡和類風濕性關節炎等疾病。未來需要更多研究來確認這些藥物在自體免疫腎病患者中的效果。 PubMed DOI

鈉-葡萄糖共轉運蛋白2抑制劑(SGLT2i),特別是dapagliflozin(DAPA),在心血管和腎臟保護方面顯示潛力,甚至對非糖尿病患者也有效。最新研究指出,SGLT2i可能降低糖尿病患者腎結石的風險。研究發現,DAPA能提高尿液中的檸檬酸和鎂,並降低草酸,抑制結石形成。DAPA透過改善自噬流來達成這一效果,但羥氯奎寧(HCQ)會干擾其保護作用。該研究獲得台灣多機構的資助支持。 PubMed DOI