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IgA腎病(IgAN)可能引發高血壓,而高血壓又會加速IgAN的惡化。針對292名經腎活檢確認的惡性高血壓(mHTN)合併血栓性微血管病(TMA)患者的研究顯示,合併IgAN的患者在血清白蛋白、蛋白尿及全身硬化程度上均較無IgAN者差。Cox回歸分析指出,這些患者腎功能恢復的機會較低,且需要腎臟替代治療的風險較高。總體而言,合併IgAN的mHTN相關TMA患者長期腎臟預後不佳,需加強監測與管理。 PubMed DOI


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這項研究針對982名IgA腎病(IgAN)患者,探討腎小球IgM沉積的角色,研究期間為五年。結果顯示,IgM沉積本身對整體預後無顯著負面影響,但IgM沉積強度的增加則是IgM+患者不良結果的獨立風險因素。IgM-H組患者的腎小管硬化及尿蛋白水平較高,且在隨訪中,IgM-H組的尿白蛋白/肌酸酐比率和血清肌酸酐水平顯著較高。總結來說,IgM沉積的高強度與IgAN患者的臨床及病理特徵更為嚴重有關,需進一步研究其影響。 PubMed DOI

這項研究探討白蛋白尿對預測原發性免疫球蛋白A腎病(IgAN)患者腎臟結果的意義,涵蓋421名德國患者,隨訪6.5年。主要發現顯示,28%的患者出現腎臟不良結果,且白蛋白尿水平越高,風險越大。研究指出,白蛋白尿是評估IgAN患者腎臟風險的重要指標,建議在臨床上作為替代標記使用。相對而言,心臟事件與糖尿病的關聯更強。 PubMed DOI

這項研究探討了單克隆免疫球蛋白病與腎臟病患者的血栓性微血管病(TMA)之間的關聯,特別是補體活化的影響。研究在2007至2020年於北京大學第一醫院進行,納入20名確診患者。結果顯示,50歲以上的腎臟TMA患者中,單克隆免疫球蛋白病的盛行率明顯高於一般人群,且大多數患者的補體經典途徑活化。治療方式多樣,許多患者接受了針對克隆的化療。在中位隨訪56個月內,部分患者進展為末期腎病或死亡,主要因血液學問題。研究指出,補體失調在此病發病機制中扮演重要角色。 PubMed DOI

在TESTING研究中,約一半的IgA腎病患者因尿蛋白低於1克而被排除。這項回顧性研究分析了112名未通過篩檢的患者,重點在88名因尿蛋白過低被排除的患者。結果顯示,83%接受腎素-血管緊張素系統阻滯劑,81.8%在無免疫抑制療法下維持尿蛋白緩解,但18.2%因尿蛋白復發需接受免疫抑制。60個月後,接受免疫抑制的患者需要透析的風險顯著高於未接受者,顯示持續尿蛋白緩解的患者長期腎臟結果較佳。 PubMed DOI

這項觀察性研究探討了血栓性微血管病(TMA)伴隨惡性高血壓(mHTN)患者中,腎小管血尿的預後意義。研究納入292名患者,經傾向分數配對後分析67對。結果顯示,有腎小管血尿的患者血清白蛋白較低、24小時蛋白尿較高,且腎小管硬化的盛行率較高。腎小管血尿與腎功能不佳及需要腎替代療法的風險增加相關。即使在積極治療下,這些患者的腎功能改善仍有限,顯示腎小管血尿是mHTN相關TMA患者不良腎臟結果的重要指標。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)的治療正在不斷進步,新的療法針對不同的病理機制開發中。有些療法已在某些國家獲得批准,另一些則在隨機對照試驗中顯示出希望的結果。不過,大部分研究主要針對難治性非腎病性蛋白尿的患者,對於快速進展型、惡性高血壓等其他臨床表現的研究相對不足。此外,血尿及特殊族群(如懷孕或移植患者)的管理也尚待深入探討。本文建議了一些治療算法,並強調在這些領域進一步研究的重要性。 PubMed DOI

血栓性微血管病(TMA)是一種影響腎臟的複雜疾病,可能是急性或慢性。約翰霍普金斯醫院進行的22年研究分析了127名患者,結果顯示23%為慢性TMA,77%為急性TMA,且女性居多,平均年齡43歲。慢性TMA的預測因子包括狼瘡或溶血性尿毒症病史,以及使用氯吡格雷和mTORi等藥物。研究指出,腎臟活檢不一定必要,某些臨床因子可預測慢性TMA的風險,強調了解TMA特徵對改善預後的重要性。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)與腎內動脈/小動脈病變(IALs)有關,影響預後。本研究建立了IALs的半定量評分標準,並分析其在417例IgAN患者中的預後意義。結果顯示,具有IALs的患者腎臟綜合終點風險顯著較高(p < 0.001)。多變量Cox回歸分析指出,中度至重度的內膜纖維化和透明變是獨立的預後不良風險因素(HR分別為3.56和3.58,均p < 0.001)。研究強調了IALs在IgAN預後中的重要性,並呼籲對高風險患者進行針對性治療。 PubMed DOI

這項大型多元族群IgA腎病變研究發現,追蹤2.7年內,超過三分之一患者腎功能惡化、腎衰竭或死亡。蛋白尿≥0.5 g/g及腎功能較差會增加風險,年齡≥30歲則有保護效果。不同族群間風險差異不大。即使中度蛋白尿也需注意,顛覆過去只重視高蛋白尿的看法。 PubMed DOI

這項研究指出,IgA腎病患者如果腎小球硬化比例較高,腎臟預後會比較差,是獨立的預後指標。把這個指標納入風險評估模型,可以更準確預測腎臟狀況,重要性不亞於蛋白尿、eGFR偏低或腎小管萎縮等因素。另外,接受類固醇治療的患者,腎臟預後也會比較好。 PubMed DOI