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IgA腎病(IgAN)可能引發高血壓,而高血壓又會加速IgAN的惡化。針對292名經腎活檢確認的惡性高血壓(mHTN)合併血栓性微血管病(TMA)患者的研究顯示,合併IgAN的患者在血清白蛋白、蛋白尿及全身硬化程度上均較無IgAN者差。Cox回歸分析指出,這些患者腎功能恢復的機會較低,且需要腎臟替代治療的風險較高。總體而言,合併IgAN的mHTN相關TMA患者長期腎臟預後不佳,需加強監測與管理。 PubMed DOI


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這項研究探討了單克隆免疫球蛋白病與腎臟病患者的血栓性微血管病(TMA)之間的關聯,特別是補體活化的影響。研究在2007至2020年於北京大學第一醫院進行,納入20名確診患者。結果顯示,50歲以上的腎臟TMA患者中,單克隆免疫球蛋白病的盛行率明顯高於一般人群,且大多數患者的補體經典途徑活化。治療方式多樣,許多患者接受了針對克隆的化療。在中位隨訪56個月內,部分患者進展為末期腎病或死亡,主要因血液學問題。研究指出,補體失調在此病發病機制中扮演重要角色。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)的管理策略在過去50年不斷演變,但對長期腎臟存活率的影響仍不明確。根據一項系統性回顧,分析了158項研究的數據,涵蓋103,076例IgAN病例。結果顯示,三年腎臟存活率為94.16%,五年為88.68%,十年為78.13%。近幾十年來,三年和五年的存活率並未顯著改善,且發達國家的存活率高於發展中國家。維持蛋白尿在1.0 g/24小時以下與更好的腎臟存活率相關。總體而言,雖然長期存活率變異,但支持性護理仍是主要建議,新療法可能改善結果。 PubMed DOI

血栓性微血管病(TMA)是一種影響腎臟的複雜疾病,可能是急性或慢性。約翰霍普金斯醫院進行的22年研究分析了127名患者,結果顯示23%為慢性TMA,77%為急性TMA,且女性居多,平均年齡43歲。慢性TMA的預測因子包括狼瘡或溶血性尿毒症病史,以及使用氯吡格雷和mTORi等藥物。研究指出,腎臟活檢不一定必要,某些臨床因子可預測慢性TMA的風險,強調了解TMA特徵對改善預後的重要性。 PubMed DOI

這項研究探討了IgA腎病(IgAN)在腎臟移植後的復發情況及其對移植物存活率和腎功能的影響。研究在博洛尼亞的Sant'Orsola醫院進行,納入110名2005至2021年間接受腎移植且確診為IgAN的患者。結果顯示,12.7%的患者出現復發,復發中位時間為59個月。復發風險因素包括從IgAN診斷到末期腎病的快速進展及年齡較輕。復發患者的蛋白尿和腎功能下降速度較快,10年移植物存活率也較低。研究指出,年輕時達到末期腎病的患者復發風險較高,且影響移植物結果。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)是最常見的原發性腎小球腎炎,臨床和病理表現差異大。所有IgAN病例在腎小球中都有IgA沉積,但組織學特徵可從正常到嚴重不等。牛津(MEST-C)評分系統用於根據腎活檢結果分類IgAN,並能預測腎臟健康。MEST-C中的內毛細血管細胞增生(E分數)和新月(C分數)與免疫抑制治療反應有關。近期臨床試驗顯示新型免疫抑制劑和補體抑制劑在減少蛋白尿方面有潛力,並提出利用活檢結果指導治療選擇的算法。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)與腎內動脈/小動脈病變(IALs)有關,影響預後。本研究建立了IALs的半定量評分標準,並分析其在417例IgAN患者中的預後意義。結果顯示,具有IALs的患者腎臟綜合終點風險顯著較高(p < 0.001)。多變量Cox回歸分析指出,中度至重度的內膜纖維化和透明變是獨立的預後不良風險因素(HR分別為3.56和3.58,均p < 0.001)。研究強調了IALs在IgAN預後中的重要性,並呼籲對高風險患者進行針對性治療。 PubMed DOI

這項研究探討了在接受ABO不相容腎臟移植的病人中,血栓性微血管病(TMA)的發生情況。從2013到2022年,共有375例ABOi移植,23名病人(6.1%)在移植後一個月內出現TMA,且中位發病時間僅1天。大部分病例(91.3%)為生物性TMA,80.9%的早期活檢顯示有活躍的TMA證據。治療方法包括血漿置換和eculizumab,但30.4%的病人早期移植物喪失。研究顯示,TMA組的抗血型抗體水平顯著高於對照組,特定的抗體閾值可預測TMA的發生,顯示TMA是ABOi移植後的重要併發症。 PubMed DOI

這項回溯性研究分析3,535位腎臟移植患者,發現移植後的血栓性微血管病變(TMA)原因很多,最常見是補體系統異常,也可能跟藥物、缺血、感染或自體免疫有關。補體介導的TMA多發生在年輕、腎衰竭原因是高血壓或妊娠毒血症的患者,復發率和移植失敗風險較高。基因檢測有助於風險評估和治療,早期個人化治療能預防移植失敗。 PubMed DOI

這項大型多元族群IgA腎病變研究發現,追蹤2.7年內,超過三分之一患者腎功能惡化、腎衰竭或死亡。蛋白尿≥0.5 g/g及腎功能較差會增加風險,年齡≥30歲則有保護效果。不同族群間風險差異不大。即使中度蛋白尿也需注意,顛覆過去只重視高蛋白尿的看法。 PubMed DOI

這項研究指出,IgA腎病患者如果腎小球硬化比例較高,腎臟預後會比較差,是獨立的預後指標。把這個指標納入風險評估模型,可以更準確預測腎臟狀況,重要性不亞於蛋白尿、eGFR偏低或腎小管萎縮等因素。另外,接受類固醇治療的患者,腎臟預後也會比較好。 PubMed DOI