囊性纖維化(CF)是一種由CFTR基因突變引起的遺傳疾病,主要影響肺部和胰臟。近期,像Trikafta這類高效調節劑療法(HEMT)顯著改善了CF患者的生活品質和壽命。隨著患者年齡增長,慢性腎病(CKD)在年長患者中變得普遍,特別是55歲以上的患者中有19%受影響。CKD與心血管問題及早逝風險增加有關。作者提出「CF相關腎病」的概念,以提高對腎功能障礙的認識,並強調持續研究HEMT對腎臟健康的影響的重要性。 PubMed DOI ♡
慢性腎臟病(CKD)是一種長期腎功能喪失的疾病,全球超過10%的人口受到影響。CKD的進展通常與纖維化有關,這是因為反覆的腎損傷導致細胞外基質過度堆積。肌成纖維細胞在受損腎小管和免疫細胞的互動下被激活。近期研究指出,代謝變化在腎纖維化中扮演重要角色,影響細胞的能量使用和信號傳遞。了解腎細胞的代謝適應對於發展新的CKD治療方法非常重要。 PubMed DOI
這項研究調查了香港接受腎臟替代療法(KRT)的兒童中,獲得性囊性腎病(ACKD)的情況。從2023年6月到12月,對43名小兒患者進行影像檢查,發現42%有ACKD,其中大多數無症狀,但有兩名患者出現嚴重併發症。研究指出,透析時間超過28個月與ACKD發展有顯著關聯。結合超音波和MRI的檢查效果更佳,強調了早期移植和定期監測的重要性。 PubMed DOI
慢性腎臟病(CKD)影響全球超過10%的成年人,帶來重大健康挑戰。現有的透析和移植治療昂貴且無法根治,腎臟纖維化是主要問題,導致腎功能喪失。研究重點在於了解纖維化的介導因子,以開發有效療法。雖然轉化生長因子-β(TGFβ)是抗纖維化的主要目標,但臨床轉化成效不佳。降血壓和抗糖尿病藥物可能有助於減緩腎功能下降,但影像技術限制了效果評估。新藥開發、細胞修復及奈米技術的應用,為應對CKD帶來希望。 PubMed DOI
在過去二十年,代謝疾病的負擔增加了49.4%,這些疾病是慢性腎臟病(CKD)和心血管疾病(CVD)的主要風險因素。為了強調它們之間的關聯,提出了心血管-腎臟-代謝(CKM)綜合症的概念。腎臟疾病的主要負面影響是心血管問題,而非腎衰竭。本文總結了腎臟疾病的代謝風險因素,介紹CKM健康,並探討評估CKD進展和CVD風險的預測工具,強調需要更有效的風險預測工具來改善高風險個體的管理。 PubMed DOI
自體顯性多囊腎病(ADPKD)會讓腎臟長出囊腫,容易惡化成腎衰竭。現有唯一核准藥物tolvaptan效果有限且有副作用。這項研究發現,CFTR抑制劑GLPG2737,不論單獨或和tolvaptan一起用,都能減緩囊腫生長、改善腎功能,合併治療效果更好。顯示這種新療法有機會成為ADPKD的新選擇。 PubMed DOI
慢性肺病患者在病情惡化時,容易因缺氧、發炎和荷爾蒙變化導致急性腎損傷。治療時要小心調整呼吸器、穩定血壓,並及早發現腎損傷。多專業團隊合作、積極照護,有助於改善病人預後。 PubMed DOI
腎型胱胺酸症是罕見的遺傳疾病,因CTNS基因突變導致胱胺酸堆積,常見於兒童,會引起腎臟功能異常和多重器官問題。治療以補充流失物質、控制症狀及使用cysteamine為主,但壽命仍有限,目前積極發展早期診斷和基因治療。 PubMed DOI
CFHR5腎病通常會有血尿和蛋白尿,且多見於男性,腎功能惡化快。這份報告發現一種新的CFHR5變異,患者只有慢性腎臟病,沒有血尿或蛋白尿,症狀像常染色體顯性腎小管間質性腎病。男性病人腎功能惡化也很快,腎臟切片顯示腎小管和血管受損,但腎小球正常。 PubMed DOI
囊腫性纖維化相關糖尿病(CFRD)主要治療方式是胰島素。不過,對於肝臟和肺功能穩定的患者,部分口服降血糖藥也可能安全有效。治療選擇需依個人狀況調整,建議由醫師評估最適合的方案。 PubMed DOI
慢性腎臟病(CKD)治療有限,腎功能儲備(RFR)在CKD症狀出現前就會下降,這會引發代謝和發炎問題,加速CKD惡化。本文整理RFR喪失的分子機制、測量方法,並介紹新藥和飲食策略,有望幫助早期CKD管理。 PubMed DOI