原始文章

這項研究探討鈣調素抑制劑(CNIs)如環孢素和他克莫司在合併複雜性最小變病腎病的兒童中,慢性腎毒性的風險因素。對80名接受CNIs治療超過六個月的患者進行分析,發現15%有慢性腎毒性跡象,主要表現為間質纖維化和腎小管萎縮。研究指出,累積CNI暴露、持續超過30天的蛋白尿、尿中NAG水平升高及CNI抗藥性均與腎毒性相關,並確認尿中NAG和CNI抗藥性為獨立風險因素,建議可作為預測生物標記。 PubMed DOI


站上相關主題文章列表

研究發現,患有單基因類固醇抗藥性腎症候群(SRNS)的小朋友接受鈣調節素抑制劑(CNI)治療三個月後,可能會有正面效應,甚至改善腎功能。對有反應的病患來說,腎衰竭風險會較低。在開始CNI治療時,血清白蛋白水平較高的病患更容易獲得緩解。雖然目前指引不贊成免疫抑制治療,但對於單基因SRNS的小朋友使用CNI可能是有益的。 PubMed DOI

使用免疫抑制劑鈣調神經酶抑制劑(CNIs)可能導致不可逆的腎損傷,造成腎纖維化。研究指出,像他克莫司這樣的CNIs會啟動TGF-β/Smad信號通路,促使腎纖維母細胞轉變為肌成纖維母細胞,導致腎臟問題。抑制TGF-β信號可能有助於保護腎臟健康,同時維持免疫抑制效果。 PubMed DOI

小孩得了抗藥性腎症候群時,如果對第一線治療有抗藥性,可以考慮使用靜脈注射環磷酰胺。研究顯示,這種療法對1-18歲的患兒有一定效果,尤其對次發性抗藥性更有效。在資源有限的情況下,這可能是一個具成本效益的選擇。 PubMed DOI

狼瘡性腎炎(LN)的治療仍然具有挑戰性,最近的指引將他克莫司列為首選治療。LN患者長期使用他克莫司可能導致腎功能下降,並有潛在風險患上糖尿病,儘管心血管事件與未接觸他克莫司的患者相似。對接受他克莫司治療的LN患者需要警惕腎臟不良反應。 PubMed DOI

這份報告提到一名2歲男孩因急性環孢素A (CsA) 中毒的案例,他有類固醇依賴性腎病綜合症,服用量竟是正常的十倍。儘管CsA濃度上升,卻沒有出現任何症狀。透過及時的處置,包括停用CsA、靜脈補液及誘導細胞色素P450,48小時內濃度恢復正常。這個案例強調了迅速有效的管理對預防CsA中毒造成嚴重後果的重要性。 PubMed DOI

這項回顧性研究分析了免疫抑制藥物對腎小管疾病患者心血管風險的影響,涵蓋1912名患者,隨訪中位數為6.8年,11.1%的患者出現心血管事件。研究顯示,皮質類固醇對心血管風險無顯著影響,但鈣調素抑制劑的累積使用與心血管事件風險增加兩倍有關。抗代謝藥物的高劑量也顯示風險上升,但調整後不顯著。環磷酰胺的累積暴露每增加10克,心血管風險增加1.5倍。這些結果提醒我們在治療時需考慮不同免疫抑制療法的心血管風險。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇敏感性腎病綜合症的兒童,探討環磷酰胺和他克莫司在減少免疫抑制的效果。分析了1996至2019年間578名兒童的數據,結果顯示環磷酰胺有28.6%達到持續緩解,而他克莫司僅14.2%。兩種藥物都能降低復發率,但持續緩解的比例仍低於三分之一,且只有少數因素能預測結果。研究強調這些藥物的短期效果,但長期持續緩解仍具挑戰。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇依賴性最小變病腎症(SD-MCNS)兒童,評估單劑量rituximab的長期療效與安全性,研究期間為兩年。共納入77名兒童,結果顯示療效高達90.91%,但復發率也高達78.33%。年齡較大、類固醇劑量較低及治療前CD4+ T細胞計數較高,與療效正相關;而年齡較小、男性、IgE水平高及停用類固醇時白血球和CD3+ T細胞計數高,則與復發風險增加有關。結論指出,rituximab對兒童SD-MCNS有效且安全,患者特徵會影響治療結果。 PubMed DOI

這篇評論探討特發性腎病綜合症(NS)患者進展至慢性腎病(CKD)第五期的風險,以及腎臟移植後的復發情況。約30%的類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)兒童有可識別的遺傳原因,這些患者移植後復發風險較低。相對地,免疫性腎病綜合症的情況更複雜,許多SRNS患者缺乏明確的遺傳變異。約50%的患者對免疫抑制治療有反應,未反應者則面臨高風險。評論中提到一種系統性循環因子(CF),可能促進腎小球損傷及復發,並強調識別高風險患者的重要性。 PubMed DOI

這項研究針對90名等待再移植的成人患者,探討兩種免疫抑制劑撤藉策略的影響。患者分為兩組:一組迅速撤藉免疫抑制劑,僅保留低劑量潑尼松;另一組則在六個月內持續使用鈣調素抑制劑(CNI)和低劑量潑尼松。結果顯示,延長CNI組的移植物不耐受綜合症發生率較低,且殘餘腎功能和住院率表現更佳。雖然HLA敏感化未見顯著差異,但延長CNI治療有助於保護腎功能。 PubMed DOI