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原發性膜性腎病是成人腎病綜合症的重要原因,每百萬人中約有12例。這種病被視為自體免疫性腎臟疾病,2009年識別出關鍵自體抗原M型磷脂酶A2受體1(PLA2R)。約75%的患者有可檢測的PLA2R自體抗體,這為腎臟科的個人化治療開啟新方向。2023年1月14日,Nephcure Kidney International在維吉尼亞州阿靈頓舉辦研討會,探討PLA2R自體抗體在膜性腎病藥物開發中的影響,並總結了討論內容。 PubMed DOI


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特發性膜性腎病(IMN)是一種常見的成人腎臟疾病。檢測PLA2R抗體可幫助診斷IMN。研究指出,有PLA2R抗體的患者,緩解和自發緩解的機率較高。治療藥物和時間影響緩解率,而抗體水平也有影響。PLA2R抗體可預測IMN患者的緩解情況,但仍需更多研究確定最佳預後值。 PubMed DOI

原發性膜性腎病(PMN)在兒童罕見,研究發現PLA2R和EXT1是常見抗原,且與緩解有關。約60%患者活檢呈陽性,預後良好,但仍需進一步研究。 PubMed DOI

研究發現蛋白尿和抗-PLA2R1抗體水平與原發性膜性腎病(MN)的結果有關。不同區域的抗體水平影響緩解結果,監測抗體和蛋白尿可評估利妥昔單抗(rituximab)治療MN的效果。 PubMed DOI

近15年來,對膜性腎病的研究有很大進展,多虧運用新技術來探究成因。發現PLA2R是主要靶抗原,引發其他抗原反應。這些發現對診斷和預後相當重要。靶抗原可分為「膜抗原」和「第二波」抗原,但臨床上測試所有抗體不現實,組織學評估對診斷至關重要。 PubMed DOI

研究發現患有IMN且在腎組織中有PLA2R抗原沉積但血清中沒有PLA2R抗體的患者,比有抗體的患者症狀輕且預後較佳。低白蛋白和高膽固醇水平與抗體存在相關,沒有抗體的患者更容易完全康復。 PubMed DOI

M型磷脂酶A2受體(PLA2R)被確認為膜性腎病的主要抗原,且抗PLA2R抗體在血清中可檢測,這改變了膜性腎病的診斷方式。抗PLA2R抗體的存在成為高度特異性的生物標記,對於腎病綜合症且無其他蛋白尿原因的患者,陽性檢測可直接診斷原發性膜性腎病,可能減少腎活檢的需求。 不過,腎活檢在臨床上仍然重要,因為它能幫助確定診斷、評估腎損傷程度,並識別其他潛在病症。隨著技術進步,腎活檢的角色可能會改變,但在某些情況下仍然不可或缺。 PubMed DOI

在過去十年,膜性腎病的研究有了顯著進展,讓我們對其成因、診斷和治療有了更深入的了解。最新的發現是抗磷脂酶A2受體(PLA2R)抗體,這在50-80%的患者中出現,與腎病綜合症有關,顯示出需要針對性治療。對於純腎病患者,可能不需進行腎臟活檢。利妥昔單抗已成為一線治療,並且新療法也在開發中。整體而言,診斷和治療正朝向更個性化的方向發展,但仍需進一步研究以完善治療策略。 PubMed DOI

臨床實踐指導方針建議,對於抗磷脂酶A2受體抗體(PLA2R-Ab)檢測陽性的腎病綜合症患者,進行腎活檢確認膜性腎病(MN)並非必要。研究顯示,結合酶聯免疫吸附測定(ELISA)和間接免疫熒光(IIF)檢測,能有效診斷MN,敏感性達60%,特異性100%。對於邊緣ELISA結果,IIF確認也保持高特異性。遺傳風險評分未提升診斷效果,需進一步研究其潛在作用。 PubMed DOI

在原發性膜性腎病(MN)中,約80%的患者會對磷脂酶A2受體1(PLA2R1)產生抗體,這對預測疾病結果很重要。本研究針對52名新診斷的PLA2R1-MN患者進行,發現所有患者都有顯著的蛋白尿和良好的腎功能。結果顯示,抗-CysR抗體在所有患者中均有發現,且多區域識別的患者緩解率顯著低於單區域識別者(44.44%對82.61%)。這些結果顯示,監測PLA2R1的抗體擴散可作為評估疾病嚴重性和預測腎臟結果的有效方法,建議在診斷早期進行評估以指導治療。 PubMed DOI

這項研究開發了一種多重檢測法,能同時檢測血清中針對M型磷脂酶A2受體(PLA2R)的三種抗體。目的是評估PLA2R表位擴散在特發性膜性腎病預後中的意義。檢測過程經過優化,顯示出良好的精確度和特異性。主要發現是能在2小時內檢測到所有三個表位,且CysR的陽性率達100%。特別是CTLD1的高濃度與患者預後較差有關,顯示PLA2R的表位遷移對疾病進展影響深遠。 PubMed DOI