膜性腎病（MN）是一種自體免疫疾病，主要影響成人，並導致腎病綜合症。磷脂酶A2受體1（PLA2R1）被認為是主要的靶抗原，改變了我們對此病的認識。針對PLA2R1及血小板蛋白1型結構域的自體抗體，與疾病進展有關，主要透過激活補體系統。這顯示針對這些抗體的漿細胞及補體系統，可能成為有效的治療策略。本文探討了這些針對性治療的支持與反對證據。 PubMed DOI

M-PLACE研究（NCT04145440）評估了felzartamab這種全人源抗CD38單克隆抗體在高風險原發性膜性腎病（PMN）患者中的安全性與療效。研究包含兩個隊列：新診斷或復發的PMN（隊列1，n=18）及對免疫抑制療法耐藥的PMN（隊列2，n=13）。結果顯示87.1%的患者經歷治療相關不良事件，常見問題包括輸注反應和低γ球蛋白血症。療效方面，76.9%的患者抗PLA2R抗體滴度顯著降低，且部分患者的蛋白尿和血清白蛋白水平有所改善。總體而言，felzartamab耐受性良好，並引發快速免疫反應。 PubMed DOI

M型磷脂酶A2受體（PLA2R）被確認為膜性腎病的主要抗原，且抗PLA2R抗體在血清中可檢測，這改變了膜性腎病的診斷方式。抗PLA2R抗體的存在成為高度特異性的生物標記，對於腎病綜合症且無其他蛋白尿原因的患者，陽性檢測可直接診斷原發性膜性腎病，可能減少腎活檢的需求。 不過，腎活檢在臨床上仍然重要，因為它能幫助確定診斷、評估腎損傷程度，並識別其他潛在病症。隨著技術進步，腎活檢的角色可能會改變，但在某些情況下仍然不可或缺。 PubMed DOI

在過去十年，膜性腎病的研究有了顯著進展，讓我們對其成因、診斷和治療有了更深入的了解。最新的發現是抗磷脂酶A2受體（PLA2R）抗體，這在50-80%的患者中出現，與腎病綜合症有關，顯示出需要針對性治療。對於純腎病患者，可能不需進行腎臟活檢。利妥昔單抗已成為一線治療，並且新療法也在開發中。整體而言，診斷和治療正朝向更個性化的方向發展，但仍需進一步研究以完善治療策略。 PubMed DOI

PLA2R抗體測試是診斷原發性膜性腎病（MN）的重要工具，能幫助識別PLA2R相關的MN，甚至有時可省去腎臟活檢。近期進行的系統性回顧分析了91項研究，評估血清和尿液生物標記的有效性。結果顯示，EUROIMMUN ELISA測試在20 RU/ml的切割點下，敏感度為0.64，特異度94.7%；而EUROIMMUN免疫螢光（IF）方法在1:10的閾值下，敏感度0.69，特異度達98%。若ELISA結果顯示PLA2R-Ab水平≥20 RU/mL，則可考慮不進行活檢，但較低或陰性結果仍需活檢確認。 PubMed DOI

臨床實踐指導方針建議，對於抗磷脂酶A2受體抗體（PLA2R-Ab）檢測陽性的腎病綜合症患者，進行腎活檢確認膜性腎病（MN）並非必要。研究顯示，結合酶聯免疫吸附測定（ELISA）和間接免疫熒光（IIF）檢測，能有效診斷MN，敏感性達60%，特異性100%。對於邊緣ELISA結果，IIF確認也保持高特異性。遺傳風險評分未提升診斷效果，需進一步研究其潛在作用。 PubMed DOI

在原發性膜性腎病（MN）中，約80%的患者會對磷脂酶A2受體1（PLA2R1）產生抗體，這對預測疾病結果很重要。本研究針對52名新診斷的PLA2R1-MN患者進行，發現所有患者都有顯著的蛋白尿和良好的腎功能。結果顯示，抗-CysR抗體在所有患者中均有發現，且多區域識別的患者緩解率顯著低於單區域識別者（44.44%對82.61%）。這些結果顯示，監測PLA2R1的抗體擴散可作為評估疾病嚴重性和預測腎臟結果的有效方法，建議在診斷早期進行評估以指導治療。 PubMed DOI

這項研究開發了一種多重檢測法，能同時檢測血清中針對M型磷脂酶A2受體（PLA2R）的三種抗體。目的是評估PLA2R表位擴散在特發性膜性腎病預後中的意義。檢測過程經過優化，顯示出良好的精確度和特異性。主要發現是能在2小時內檢測到所有三個表位，且CysR的陽性率達100%。特別是CTLD1的高濃度與患者預後較差有關，顯示PLA2R的表位遷移對疾病進展影響深遠。 PubMed DOI

在抗磷脂酶A2受體（PLA2R）抗體相關的膜性腎病患者中，預測治療後的緩解情況一直很具挑戰性。一項針對187名患者的研究，開發了邏輯回歸模型，根據臨床變數和抗體水平預測12個月後的蛋白尿緩解。結果顯示107名患者達到緩解，模型基於基線及治療三、六個月後的數據，關鍵預測因子包括性別、血清白蛋白、蛋白尿及抗體水平變化。三個月和六個月的模型表現優於基線模型，為臨床醫生提供了評估患者緩解可能性的有用工具。 PubMed DOI

這項研究發現，PMN患者的血清PLA2R1明顯高於健康人，且PLA2R1濃度越高，腎功能越差、蛋白尿越嚴重。若同時檢測PLA2R1及其抗體，能更準確評估病情嚴重度，也是高蛋白尿的獨立風險因子，對臨床診斷和追蹤很有幫助。 PubMed DOI