研究發現兒童中有高蛋白質的IgA血管炎腎炎情況，年紀小且腎損傷嚴重。他們的血液和免疫標記異常，腎損傷程度影響結果。高蛋白質兒童免疫功能、血液凝結和腎損傷較嚴重，治療方法仍待更多研究。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）是常見的腎小球腎炎，全球慢性腎病的重要原因之一。許多患者在一生中可能面臨腎衰竭的風險。其發病機制可透過多重打擊模型理解，主要是因為循環中的IgA1缺乏半乳糖，導致免疫複合物在腎小球沉積，引發炎症和損傷。雖然目前治療選擇有限，但針對B細胞活性、特定細胞激素等的新療法正在開發中，為改善患者的長期預後帶來希望。 PubMed DOI

IgA腎病和IgA血管炎伴腎炎是兒童常見的腎小球疾病，與成人表現不同。兒童的IgA腎病常在喉嚨感染後出現肉眼血尿，且組織檢查顯示炎症較強，慢性損傷較少。這些疾病的管理存在爭議，因為缺乏明確證據，且成人數據不易應用於兒童。IgA血管炎伴腎炎是一種系統性疾病，影響腎臟，診斷和治療尚不明確。國際兒童腎臟學會正聚集專家，提供管理指導，建立共同定義，並推動未來研究，以改善受影響兒童的預後。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）的治療正在不斷進步，新的療法針對不同的病理機制開發中。有些療法已在某些國家獲得批准，另一些則在隨機對照試驗中顯示出希望的結果。不過，大部分研究主要針對難治性非腎病性蛋白尿的患者，對於快速進展型、惡性高血壓等其他臨床表現的研究相對不足。此外，血尿及特殊族群（如懷孕或移植患者）的管理也尚待深入探討。本文建議了一些治療算法，並強調在這些領域進一步研究的重要性。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）是最常見的原發性腎小球疾病，對腎功能衰竭有重大影響，並造成社會經濟負擔。過去的治療主要是支持性護理，像是控制血壓和生活方式改變，免疫抑制療法效果不穩定且副作用大。隨著對IgAN病因的了解加深，監管機構開始接受蛋白尿變化和eGFR下降作為替代結局標記。目前有多種新療法正在測試中，包括已獲批准的藥物。這篇綜述提出了一種新治療方法，結合不同機制的療法，旨在提升長期腎臟存活率。 PubMed DOI

原發性IgA腎病（IgAN）是常見的腎小球疾病，主要影響年輕至中年人，可能導致末期腎病。其病因與缺乏半乳糖的IgA1（Gd-IgA1）過量產生有關，形成免疫複合物，影響腎小球。治療重點在於支持性護理，包括生活方式調整、控制血壓及使用腎素-血管緊張素系統抑制劑。對於持續蛋白尿或腎功能下降的患者，建議使用SGLT2抑制劑或免疫抑制療法。新療法如布地奈德和B細胞因子抑制劑正在研究中，未來有望提供更多治療選擇。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）在兒童中可能會持續到成年，因此小兒腎臟科醫生需早期介入治療以防止病情惡化。目前治療多使用糖皮質類固醇，但對其具體作用了解不多，主要依賴成人研究。這篇綜述分析了成人數據，特別是TESTING和NEFIgArd試驗，顯示兩者在蛋白尿減少和腎功能影響上相似。近期全基因組研究找出可被藥物靶向的風險位點，未來KDIGO 2024指導方針將調整治療標準，並可能結合基因數據及生物標記來優化IgAN的治療。 PubMed DOI

IgA腎病的全球流行病學仍不夠清楚，主要數據來自活檢研究，可能因醫療資源和轉診差異而有偏差。少數研究擁有穩健的數據和明確的人群定義，顯示發病率在不同地區有顯著差異，尤其是歐亞大陸。雖然過去認為這病進展緩慢，但近期研究顯示腎衰竭的終生風險高。國際IgA腎病預測工具有助於識別高風險患者，改善早期識別和評估全球負擔需要高品質的區域數據和合作。 PubMed DOI

識別有IgA腎病（IgAN）風險的病人對臨床決策和管理非常重要。在CureGN研究中，分析了919名兒童和成人的數據，重點在於兩年內的蛋白尿水平，將病人分為不同的發展組。研究發現，成人中，蛋白尿水平最低的組別進展較慢，而高蛋白尿組別的腎功能下降風險顯著較高。這顯示蛋白尿的變化是IgAN進展的重要預測指標，強調了監測蛋白尿對改善病人結果的關鍵性。 PubMed DOI

這項研究發現，成人和兒童IgA腎病患者的腎臟基因表現雖都顯示免疫和補體路徑活化，但在內質網、粒線體及T細胞活化等路徑上有不同表現，顯示兩者疾病進展的分子機制可能不一樣。 PubMed DOI