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這項研究旨在找出接受糖皮質激素(GC)治療的免疫性腎病兒童中,類固醇誘發的股骨頭壞死(SONFH)的風險因素。研究回顧了2012年1月至2022年7月期間1至18歲的患者,分析了他們的治療資料。結果顯示,SONFH組與非SONFH組在首次治療年齡和累積GC劑量上有顯著差異,特別是潑尼松和甲基潑尼松龍的劑量被認為是獨立風險因素。研究還建立了預測SONFH風險的工具,建議應密切監測這些風險因素,以避免股骨頭的不可逆損傷。 PubMed DOI


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這篇評論探討特發性腎病綜合症(NS)患者進展至慢性腎病(CKD)第五期的風險,以及腎臟移植後的復發情況。約30%的類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)兒童有可識別的遺傳原因,這些患者移植後復發風險較低。相對地,免疫性腎病綜合症的情況更複雜,許多SRNS患者缺乏明確的遺傳變異。約50%的患者對免疫抑制治療有反應,未反應者則面臨高風險。評論中提到一種系統性循環因子(CF),可能促進腎小球損傷及復發,並強調識別高風險患者的重要性。 PubMed DOI

這項研究旨在開發一個預測名譜,以評估接受皮質類固醇治療的急性間質性腎炎(DI-AIN)患者在六個月內腎功能恢復的可能性。研究涵蓋224名經活檢確認的患者,結果顯示訓練組和驗證組中,分別有31%和32%的患者完全恢復。影響恢復的因素包括年齡、性別、間質纖維化程度及開始治療的時間。基於多變量邏輯回歸模型的名譜顯示良好的預測能力,能幫助臨床調整治療方案,改善患者預後。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)的小兒患者,探討預測緩解和腎臟存活的因素。研究分析了2000至2023年間在柏林治療的65名患者,發病中位年齡為4歲,男性佔57%。結果顯示,26名患者達到完全緩解,腎臟存活率在5年為71%,10年為56%。影響緩解的負面預測因子包括高蛋白尿、遺傳病、降低的eGFR及低白蛋白血症。研究強調及早分析這些因素對小兒SRNS預後的重要性。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)在兒童中可能會持續到成年,因此小兒腎臟科醫生需早期介入治療以防止病情惡化。目前治療多使用糖皮質類固醇,但對其具體作用了解不多,主要依賴成人研究。這篇綜述分析了成人數據,特別是TESTING和NEFIgArd試驗,顯示兩者在蛋白尿減少和腎功能影響上相似。近期全基因組研究找出可被藥物靶向的風險位點,未來KDIGO 2024指導方針將調整治療標準,並可能結合基因數據及生物標記來優化IgAN的治療。 PubMed DOI

這項研究探討鈣調素抑制劑(CNIs)如環孢素和他克莫司在合併複雜性最小變病腎病的兒童中,慢性腎毒性的風險因素。對80名接受CNIs治療超過六個月的患者進行分析,發現15%有慢性腎毒性跡象,主要表現為間質纖維化和腎小管萎縮。研究指出,累積CNI暴露、持續超過30天的蛋白尿、尿中NAG水平升高及CNI抗藥性均與腎毒性相關,並確認尿中NAG和CNI抗藥性為獨立風險因素,建議可作為預測生物標記。 PubMed DOI

這項研究分析了重症急性腎損傷(AKI)需要持續腎臟替代療法(CKRT)的重症兒童在九年間的不良結果。217名患者中,近一半在醫院內去世,平均住院42.71天,ICU住26.88天,使用呼吸器21.04天。高基線腎小管過濾率(eGFR)、血管活性藥物使用、輸血次數及液體平衡百分比(PFB)等因素與高死亡率相關。長期追蹤中,16%患者在1.3年內去世,23%倖存者面臨慢性腎病風險。研究強調可調整的風險因素對短期及長期預後的重要性。 PubMed DOI

這篇系統性回顧和統合分析指出,類固醇敏感型腎病症候群(SSNS)兒童發生腎衰竭、慢性腎臟病和死亡的機率都很低,每千人年不到4例。相較之下,類固醇抗藥型(SRNS)兒童這些風險明顯較高,但有逐年下降趨勢。癌症發生非常罕見,多數死亡是因腎衰竭或感染造成。 PubMed DOI