管理腎病綜合症的兒童相當具挑戰性，特別是那些經常復發或依賴類固醇的患者。這項研究回顧了2006至2023年間121名特發性腎病綜合症兒童的醫療紀錄，發現診斷後的早期復發是需要類固醇節省劑的主要預測因子。結果顯示，早期復發的兒童不僅需要更早的類固醇節省治療，還有較高的復發頻率及副作用風險。未來需進一步研究以確認這些結果。 PubMed DOI

腎臟活檢對於診斷和管理腎小球疾病，特別是特發性腎病綜合症（INS）的兒童，至關重要。雖然活檢通常安全，但決定是否進行應考慮其對預後和治療的影響。指導方針建議12歲以上的兒童因腎小球腎炎風險較高而受益於活檢，而年紀較小的兒童則多為最小變化病。對於12歲以上的INS患者，活檢的必要性仍有爭議，尤其在類固醇抵抗的情況下。該手稿主張在開始類固醇治療前進行活檢，以便根據組織學結果調整治療方案。 PubMed DOI

這項研究探討靜脈類固醇脈衝治療（SP）對於對口服類固醇（如prednisone）無反應的兒童特發性腎病綜合症（INS）患者的效果。研究涵蓋2002至2022年間在巴黎的三個兒童腎臟科中心，共47名患者，結果顯示68%的患者在接受SP後7天內達到緩解，且短期副作用不明顯。雖然SP能快速緩解，但大多數患者仍需後續免疫抑制治療，建議在初次使用prednisone後可考慮直接開始CNI治療。 PubMed DOI

這項回顧性研究分析了免疫抑制藥物對腎小管疾病患者心血管風險的影響，涵蓋1912名患者，隨訪中位數為6.8年，11.1%的患者出現心血管事件。研究顯示，皮質類固醇對心血管風險無顯著影響，但鈣調素抑制劑的累積使用與心血管事件風險增加兩倍有關。抗代謝藥物的高劑量也顯示風險上升，但調整後不顯著。環磷酰胺的累積暴露每增加10克，心血管風險增加1.5倍。這些結果提醒我們在治療時需考慮不同免疫抑制療法的心血管風險。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇敏感性腎病綜合症的兒童，探討環磷酰胺和他克莫司在減少免疫抑制的效果。分析了1996至2019年間578名兒童的數據，結果顯示環磷酰胺有28.6%達到持續緩解，而他克莫司僅14.2%。兩種藥物都能降低復發率，但持續緩解的比例仍低於三分之一，且只有少數因素能預測結果。研究強調這些藥物的短期效果，但長期持續緩解仍具挑戰。 PubMed DOI

這項研究探討了類固醇抵抗性腎病綜合症（SRNS）兒童患者進展至腎衰竭的遺傳與非遺傳因素，涵蓋101名原發性SRNS患者。結果顯示54%的患者有局灶性節段性腎小管硬化，8%的家庭有<i>APOL1</i>高風險基因型，12%有致病的孟德爾變異。44%的患者最終進展至腎衰竭，且與非歐洲遺傳祖先、自我聲明的非白人種族及發病年齡等因素相關。研究指出，這些遺傳特徵及其他因素對SRNS的影響顯著。 PubMed DOI

這篇評論探討特發性腎病綜合症（NS）患者進展至慢性腎病（CKD）第五期的風險，以及腎臟移植後的復發情況。約30%的類固醇抵抗性腎病綜合症（SRNS）兒童有可識別的遺傳原因，這些患者移植後復發風險較低。相對地，免疫性腎病綜合症的情況更複雜，許多SRNS患者缺乏明確的遺傳變異。約50%的患者對免疫抑制治療有反應，未反應者則面臨高風險。評論中提到一種系統性循環因子（CF），可能促進腎小球損傷及復發，並強調識別高風險患者的重要性。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇抵抗性腎病綜合症（SRNS）的小兒患者，探討預測緩解和腎臟存活的因素。研究分析了2000至2023年間在柏林治療的65名患者，發病中位年齡為4歲，男性佔57%。結果顯示，26名患者達到完全緩解，腎臟存活率在5年為71%，10年為56%。影響緩解的負面預測因子包括高蛋白尿、遺傳病、降低的eGFR及低白蛋白血症。研究強調及早分析這些因素對小兒SRNS預後的重要性。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）在兒童中可能會持續到成年，因此小兒腎臟科醫生需早期介入治療以防止病情惡化。目前治療多使用糖皮質類固醇，但對其具體作用了解不多，主要依賴成人研究。這篇綜述分析了成人數據，特別是TESTING和NEFIgArd試驗，顯示兩者在蛋白尿減少和腎功能影響上相似。近期全基因組研究找出可被藥物靶向的風險位點，未來KDIGO 2024指導方針將調整治療標準，並可能結合基因數據及生物標記來優化IgAN的治療。 PubMed DOI

這項研究探討鈣調素抑制劑（CNIs）如環孢素和他克莫司在合併複雜性最小變病腎病的兒童中，慢性腎毒性的風險因素。對80名接受CNIs治療超過六個月的患者進行分析，發現15%有慢性腎毒性跡象，主要表現為間質纖維化和腎小管萎縮。研究指出，累積CNI暴露、持續超過30天的蛋白尿、尿中NAG水平升高及CNI抗藥性均與腎毒性相關，並確認尿中NAG和CNI抗藥性為獨立風險因素，建議可作為預測生物標記。 PubMed DOI