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IgA血管炎(IgAV)被視為IgA腎病(IgAN)的系統性變異,兩者在地理、族群及基因上有相似之處。這些疾病的病理生理學可透過四次打擊假說來理解。血清中缺乏半乳糖的IgA1是重要的生物標記,對診斷和預後有潛在用途。 雖然IgAN和IgAVN的腎臟活檢難以區分,但IgAN的慢性病變較常見,而IgAVN則顯示增生性病變,可能影響預後。IgAVN患者因皮疹通常較早被診斷,而IgAN則可能因缺乏明顯症狀而延遲。 儘管IgAN治療有進展,IgAVN的管理仍缺乏循證指南,未來臨床試驗應考慮兩者的關聯。 PubMed DOI


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研究比較了免疫球蛋白A腎炎(IgAN)和腎臟免疫球蛋白A血管炎(IgAV)的差異,發現IgAV患者有較多微血尿和腎炎沉澱物,而IgAN患者則有較多動脈高血壓和蛋白尿,且更易進展至末期腎臟疾病(ESRD)。組織學上,IgAN表現為腎小球硬化和小管萎縮,IgAV則為內毛細血管過度細胞增生和新月體。小管萎縮和LN-CI ≥ 4與ESRD風險增加有關。建議針對不同病情採取不同治療策略。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)是常見的腎小球腎炎,全球慢性腎病的重要原因之一。許多患者在一生中可能面臨腎衰竭的風險。其發病機制可透過多重打擊模型理解,主要是因為循環中的IgA1缺乏半乳糖,導致免疫複合物在腎小球沉積,引發炎症和損傷。雖然目前治療選擇有限,但針對B細胞活性、特定細胞激素等的新療法正在開發中,為改善患者的長期預後帶來希望。 PubMed DOI

免疫球蛋白A血管炎(IgAV)與慢性發炎有關,但與過敏性鼻炎(AR)和慢性鼻竇炎(CRS)的關聯尚不明。研究分析了504名2019年住院的IgAV兒童,發現70.8%有AR或CRS。單純AR及AR合併CRS的兒童在腎臟受累和反覆皮疹的發生率上顯著高於非AR/非CRS組。這顯示慢性鼻炎可能在IgAV的發展中扮演角色,AR可能增加腎臟受累和皮疹的風險。 PubMed DOI

IgA腎病和IgA血管炎伴腎炎是兒童常見的腎小球疾病,與成人表現不同。兒童的IgA腎病常在喉嚨感染後出現肉眼血尿,且組織檢查顯示炎症較強,慢性損傷較少。這些疾病的管理存在爭議,因為缺乏明確證據,且成人數據不易應用於兒童。IgA血管炎伴腎炎是一種系統性疾病,影響腎臟,診斷和治療尚不明確。國際兒童腎臟學會正聚集專家,提供管理指導,建立共同定義,並推動未來研究,以改善受影響兒童的預後。 PubMed DOI

IgA血管炎(IgAV)是兒童最常見的系統性血管炎,成人病例較少且通常較嚴重,特別是腎小球腎炎的發生率較高。這篇綜述探討了IgAV的病理、生理、臨床特徵及治療進展。主要治療方法為糖皮質激素,對於輕微症狀可用秋水仙鹼等藥物。免疫調節劑如環孢素A顯示出潛力,利妥昔單抗對減少復發及副作用有效。其他新療法仍需進一步研究。 PubMed DOI

一位69歲的日本男性在治療肺結核期間出現腹痛、紫癜、蛋白尿和血尿,經檢查確診為伴腎炎的IgA血管炎(IgAVN)。皮膚和腎臟活檢顯示IgA陽性變化。治療包括皮質類固醇和第十三因子補充,改善了腹部症狀,五個月後蛋白尿完全緩解。雖然IgAVN通常與感染有關,但與結核病的關聯相當罕見。患者的預後不佳,因為他有成人發病的腎病。最終在未加重結核病的情況下康復。 PubMed DOI

這項研究探討了五聚體-3(PTX-3)在IgA腎病(IgAN)和伴腎臟受損的IgA血管炎(IgAVN)中的角色。研究分析了這些蛋白在血液和尿液中的濃度與腎病活動性之間的關聯,並在瑞典的96名患者中進行,平均隨訪10.8年。結果顯示,尿液中PTX-3和甘露糖結合凝集素(MBL)水平較高的患者,腎臟病理較嚴重,且尿液中C4c的升高與腎小管間質纖維化及eGFR下降有關。兩組患者的生物標記水平無顯著差異,建議在更大樣本中進一步驗證。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)是最常見的原發性腎小球腎炎,臨床和病理表現差異大。所有IgAN病例在腎小球中都有IgA沉積,但組織學特徵可從正常到嚴重不等。牛津(MEST-C)評分系統用於根據腎活檢結果分類IgAN,並能預測腎臟健康。MEST-C中的內毛細血管細胞增生(E分數)和新月(C分數)與免疫抑制治療反應有關。近期臨床試驗顯示新型免疫抑制劑和補體抑制劑在減少蛋白尿方面有潛力,並提出利用活檢結果指導治療選擇的算法。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)在兒童和成人的表現及進展模式有所不同,這使得因年齡和國家腎活檢政策而直接比較發病率變得困難。近期研究著重於評估腎活檢時或隨訪一年後的個別風險,這對於避免輕度病例的過度治療及確保重症病例的及時治療尤為重要。這篇綜述強調了不同年齡段IgAN的相似與差異,並探討影響疾病進展的預後因素,旨在提供指導以改善治療決策。 PubMed DOI

IgA腎病是一種嚴重的腎臟疾病,主要因含有IgA的免疫複合物造成腎臟損傷。自1968年被發現以來,這些免疫複合物被視為「無辜的旁觀者」,大多數患者最終會面臨腎衰竭,影響壽命。研究指出,這病的發展涉及複雜的過程,特別是在基因易感者中。當自體抗體與不完全O-糖基化的IgA1結合時,會形成循環免疫複合物,進而導致腎小球損傷。這些發現強調了實驗模型在新療法開發中的重要性。 PubMed DOI