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近年來,隨著對IgA腎病(IgAN)機制的深入了解及監管流程的改善,IgAN的治療有了顯著進展。三種新療法——nefecon、sparsentan和iptacopan已獲批准,專門針對IgAN,還有更多療法即將完成臨床試驗。這篇綜述探討了這些新療法的開發原因,呈現了最新的臨床試驗數據,並提出了一種新的IgAN管理策略。 PubMed DOI


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替代性補體途徑在IgA腎病中扮演重要角色,iptacopan是針對這一途徑的因子B抑制劑。在一項第三期的雙盲隨機試驗中,222名IgA腎病患者接受iptacopan(200 mg)或安慰劑,為期24個月。中期分析顯示,iptacopan組在9個月內尿液蛋白與肌酸酐比率減少38.3%(P<0.001),且安全性良好,無增加感染風險。總體而言,iptacopan顯著減少IgA腎病患者的蛋白尿。該試驗由Novartis資助,並已在ClinicalTrials.gov註冊。 PubMed DOI

這篇文章回顧了IgA腎病(IgAN)患者的慢性腎病(CKD)治療選擇。IgAN是最常見的原發性腎小球腎炎,主要因自體免疫反應引起。雖然過去認為IgAN大多良性,但現在已知許多患者可能會進展至需透析的腎病。文章討論了傳統治療如RAAS抑制劑,以及新療法如SGLT2抑制劑和內皮素受體拮抗劑,強調它們在減少蛋白尿和保護腎功能的效果。此外,非免疫抑制治療和生活方式改變也被探討,並提到一些新藥物正在臨床試驗中,為IgAN的管理帶來希望。 PubMed DOI

腎臟治療領域持續進步,出現多項新發展。Sparsentan 現在可用於多種腎病,包括免疫球蛋白 A 腎病和原發性局灶性節段性腎小管硬化症。補體抑制劑對預後不佳的腎小管腎炎患者展現潛力。糖尿病管理方面,semaglutide 可能對腎臟和心臟有保護作用,但質子泵抑制劑的腎臟安全性引發關注。此外,血液透析改善生活品質,vadadustat 提供口服腎性貧血治療選擇,異種移植則有望解決器官短缺問題。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)是最常見的原發性腎小球疾病,對腎功能衰竭有重大影響,並造成社會經濟負擔。過去的治療主要是支持性護理,像是控制血壓和生活方式改變,免疫抑制療法效果不穩定且副作用大。隨著對IgAN病因的了解加深,監管機構開始接受蛋白尿變化和eGFR下降作為替代結局標記。目前有多種新療法正在測試中,包括已獲批准的藥物。這篇綜述提出了一種新治療方法,結合不同機制的療法,旨在提升長期腎臟存活率。 PubMed DOI

原發性IgA腎病(IgAN)是常見的腎小球疾病,主要影響年輕至中年人,可能導致末期腎病。其病因與缺乏半乳糖的IgA1(Gd-IgA1)過量產生有關,形成免疫複合物,影響腎小球。治療重點在於支持性護理,包括生活方式調整、控制血壓及使用腎素-血管緊張素系統抑制劑。對於持續蛋白尿或腎功能下降的患者,建議使用SGLT2抑制劑或免疫抑制療法。新療法如布地奈德和B細胞因子抑制劑正在研究中,未來有望提供更多治療選擇。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)在兒童中可能會持續到成年,因此小兒腎臟科醫生需早期介入治療以防止病情惡化。目前治療多使用糖皮質類固醇,但對其具體作用了解不多,主要依賴成人研究。這篇綜述分析了成人數據,特別是TESTING和NEFIgArd試驗,顯示兩者在蛋白尿減少和腎功能影響上相似。近期全基因組研究找出可被藥物靶向的風險位點,未來KDIGO 2024指導方針將調整治療標準,並可能結合基因數據及生物標記來優化IgAN的治療。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)是最常見的原發性腎小球腎炎,臨床和病理表現差異大。所有IgAN病例在腎小球中都有IgA沉積,但組織學特徵可從正常到嚴重不等。牛津(MEST-C)評分系統用於根據腎活檢結果分類IgAN,並能預測腎臟健康。MEST-C中的內毛細血管細胞增生(E分數)和新月(C分數)與免疫抑制治療反應有關。近期臨床試驗顯示新型免疫抑制劑和補體抑制劑在減少蛋白尿方面有潛力,並提出利用活檢結果指導治療選擇的算法。 PubMed DOI

IgA腎病是一種嚴重的腎臟疾病,主要因含有IgA的免疫複合物造成腎臟損傷。自1968年被發現以來,這些免疫複合物被視為「無辜的旁觀者」,大多數患者最終會面臨腎衰竭,影響壽命。研究指出,這病的發展涉及複雜的過程,特別是在基因易感者中。當自體抗體與不完全O-糖基化的IgA1結合時,會形成循環免疫複合物,進而導致腎小球損傷。這些發現強調了實驗模型在新療法開發中的重要性。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)是最常見的原發性腎小球腎炎,對腎衰竭風險影響深遠。雖然其盛行,但成因仍不明,且缺乏有效治療。多重打擊模型有助於理解IgAN的發病機制,但仍需改進以應對免疫系統的複雜性。最近的全基因組關聯研究揭示了IgAN與免疫相關基因的遺傳聯繫,可能有助於發現新的治療選擇。這篇綜述探討了這些遺傳關聯,為IgAN的個人化醫療開啟新方向。 PubMed DOI

IgA腎病變如果沒及早治療,容易惡化成腎衰竭。現在除了傳統類固醇,還有像budesonide這類標靶藥、B細胞和補體抑制劑等新療法,能減少蛋白尿、延緩病情惡化。許多新藥還在臨床試驗中,未來治療選擇會越來越多。 PubMed DOI