抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關的腎小球腎炎（GN）通常表現為少免疫性新月形腎小球腎炎。本研究聚焦於髓過氧化物酶ANCA相關腎小球腎炎（MPO-ANCA GN）合併膜性腎病（MN）的病例，分析了7例MPO-ANCA GN合併MN的患者，並與11例對照病例進行比較。研究發現，所有合併膜性腎病的MPO-ANCA GN病例中均可檢測到MPO沉積，且臨床特徵顯示較高的蛋白尿和較低的MPO-ANCA滴度。總結來說，MPO相關的膜性腎病是一種獨特的次級膜性腎病，MPO作為致病抗原。 PubMed DOI

足細胞病是一種腎臟疾病，主要影響腎小球，常見的變化包括最小變化和局灶性節段性腎小管硬化。研究發現，部分患者體內有抗腎小管蛋白抗體，顯示這些病症可能具自體免疫特徵。在一項針對128名兒童的研究中，約30%的最小變化患者和25%的FSGS患者在裂隙膜上發現IgG的局部化。具有抗裂隙抗體的患者中，94.4%出現腎病綜合症，且對免疫抑制劑的反應率高。這些抗體的存在有助於識別可能對替代治療有反應的患者。 PubMed DOI

膜性腎病（MN）是一種自體免疫性腎臟疾病，主要因免疫複合物在腎小球基底膜積聚而引起。診斷通常需腎臟活檢，但檢測磷脂酶A2受體（PLA2R）抗體可輔助診斷。本研究探討尿液外泌體作為MN的非侵入性診斷標記。分析五名MN患者與四名健康對照者的尿液樣本，結果顯示MN患者的PLA2R/UCr水平顯著高於對照組，且外泌體中的PLA2R濃度更高。這些結果顯示，外泌體中的PLA2R/UCr水平可作為MN的非侵入性診斷方法，可能減少活檢需求並有助於治療監測。 PubMed DOI

PLA2R抗體測試是診斷原發性膜性腎病（MN）的重要工具，能幫助識別PLA2R相關的MN，甚至有時可省去腎臟活檢。近期進行的系統性回顧分析了91項研究，評估血清和尿液生物標記的有效性。結果顯示，EUROIMMUN ELISA測試在20 RU/ml的切割點下，敏感度為0.64，特異度94.7%；而EUROIMMUN免疫螢光（IF）方法在1:10的閾值下，敏感度0.69，特異度達98%。若ELISA結果顯示PLA2R-Ab水平≥20 RU/mL，則可考慮不進行活檢，但較低或陰性結果仍需活檢確認。 PubMed DOI

最近研究發現，腎病綜合症（NS）兒童中，針對足細胞蛋白nephrin的自體抗體在類固醇敏感型（SSNS）和類固醇依賴型（SDNS）病例中較為常見。研究顯示，68%的SSNS患者、28%的SDNS患者及14%的非遺傳性SRNS患者對這些抗體呈陽性，遺傳性SRNS則僅有2%。抗nephrin自體抗體的存在與活動性疾病有關，且在非遺傳性SRNS患者中，對免疫抑制治療反應良好的患者，其抗nephrin陽性率較高。這顯示抗nephrin抗體可能成為兒童NS的正向預後標記。 PubMed DOI

臨床實踐指導方針建議，對於抗磷脂酶A2受體抗體（PLA2R-Ab）檢測陽性的腎病綜合症患者，進行腎活檢確認膜性腎病（MN）並非必要。研究顯示，結合酶聯免疫吸附測定（ELISA）和間接免疫熒光（IIF）檢測，能有效診斷MN，敏感性達60%，特異性100%。對於邊緣ELISA結果，IIF確認也保持高特異性。遺傳風險評分未提升診斷效果，需進一步研究其潛在作用。 PubMed DOI

這項研究針對596名中國成人患者，調查最小變病（MCD）和原發性局灶性節段性腎小管硬化症（FSGS）中抗腎小管蛋白自體抗體的存在及其臨床意義。結果顯示，43%的患者有這些抗體，且未使用類固醇或免疫抑制劑的患者中，抗體盛行率高達51.1%。抗體陽性的患者腎病綜合症更嚴重，復發率高，無復發期短。這些抗體在緩解期間減少，復發前再出現，顯示其可能成為MCD和FSGS的重要生物標記及治療靶點。 PubMed DOI

最新研究發現，部分原發性足細胞病變（如微小變化病、FSGS、兒童特發性腎病症候群）患者體內會產生針對nephrin的自體抗體，這些抗體會影響足細胞功能，且與疾病活動度有關，未來有機會成為診斷和治療的新指標。不過因濃度很低，偵測上有困難，目前各種檢測方法仍在發展中。 PubMed DOI

TL;DR： 部分微小變化型腎病症候群是因體內產生針對nephrin的自體抗體，這會引發一連串細胞訊號反應，最終破壞足細胞的裂隙隔膜，導致蛋白尿。ephrin-B1功能受損是疾病初期的關鍵。 PubMed DOI

最新研究發現，MCD和FSGS患者體內可偵測到抗nephrin自體抗體，但不同檢測方法結果差異很大。比較多種技術後，發現用人類細胞來源、品質較高的抗原，搭配免疫沉澱法最可靠。僅少數FSGS患者有明顯抗體，大約一半MCD患者僅能用最敏感方法偵測到微弱訊號。未來需標準化檢測流程。 PubMed DOI