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IgA腎病(IgAN)在兒童中可能會持續到成年,因此小兒腎臟科醫生需早期介入治療以防止病情惡化。目前治療多使用糖皮質類固醇,但對其具體作用了解不多,主要依賴成人研究。這篇綜述分析了成人數據,特別是TESTING和NEFIgArd試驗,顯示兩者在蛋白尿減少和腎功能影響上相似。近期全基因組研究找出可被藥物靶向的風險位點,未來KDIGO 2024指導方針將調整治療標準,並可能結合基因數據及生物標記來優化IgAN的治療。 PubMed DOI


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一項針對減量甲基潑尼松(methylprednisolone)在免疫球蛋白 A 腎病(IgAN)患者中的研究顯示,這種治療能顯著降低重大腎臟事件的風險。接受治療的患者中,主要結果事件發生率明顯低於安慰劑組(7/121 vs 22/120),風險比為0.24,顯示出良好的保護效果。此外,治療還減少了蛋白尿,並使腎小球過濾率下降速度變慢。不過,隨著時間推移,這些好處會減少,且甲基潑尼松組的嚴重不良事件發生率較高,特別是感染。因此,雖然對高風險的 IgAN 患者有效,但也需注意增加的風險。 PubMed DOI

免疫球蛋白A腎病(IgAN)是一種可能導致腎衰竭的疾病,早期介入非常關鍵。治療需同時針對腎病和免疫系統,目前已批准的藥物包括改良釋放型布地奈德(Nefecon)和sparsentan,還有其他藥物正在研究中,如內皮素受體拮抗劑和補體抑制劑。結合療法,如鈉-葡萄糖共轉運蛋白-2抑制劑與內皮素受體拮抗劑的搭配,可能提升療效。隨著治療選擇增加,早期結合療法以促進緩解並防止腎元損失變得更重要。此文回顧了IgAN的治療現狀,並建議未來的改善策略。 PubMed DOI

IgA腎病和IgA血管炎伴腎炎是兒童常見的腎小球疾病,與成人表現不同。兒童的IgA腎病常在喉嚨感染後出現肉眼血尿,且組織檢查顯示炎症較強,慢性損傷較少。這些疾病的管理存在爭議,因為缺乏明確證據,且成人數據不易應用於兒童。IgA血管炎伴腎炎是一種系統性疾病,影響腎臟,診斷和治療尚不明確。國際兒童腎臟學會正聚集專家,提供管理指導,建立共同定義,並推動未來研究,以改善受影響兒童的預後。 PubMed DOI

研究顯示,皮質類固醇能降低 IgA 腎病患者的腎衰竭風險,但也可能增加嚴重副作用。研究者專注於尿液中的可溶性 CD163 (u-sCD163),發現其高水平與皮質類固醇治療的療效有關,特別是在蛋白尿緩解方面。皮質類固醇治療後,u-sCD163 水平顯著下降,且這一變化與腎臟進展風險降低相關。因此,u-sCD163 可能成為評估 IgAN 活躍度及指導治療決策的有用生物標記。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)的治療正在不斷進步,新的療法針對不同的病理機制開發中。有些療法已在某些國家獲得批准,另一些則在隨機對照試驗中顯示出希望的結果。不過,大部分研究主要針對難治性非腎病性蛋白尿的患者,對於快速進展型、惡性高血壓等其他臨床表現的研究相對不足。此外,血尿及特殊族群(如懷孕或移植患者)的管理也尚待深入探討。本文建議了一些治療算法,並強調在這些領域進一步研究的重要性。 PubMed DOI

這項研究探討甲基潑尼松脈衝療法在治療中重度IgA血管炎相關腎炎(IgAVN)對中國兒童的效果。研究對象包括40名接受療法的兒童和46名未接受療法的兒童,監測至少一年。結果顯示,治療組在尿蛋白水平上顯著改善,3個月和6個月的緩解率分別為65%和85%,對照組則為43.48%和67.39%。此外,治療組的復發率較低(25%對比43.5%)。研究建議及早啟動此療法以提高緩解率和改善腎功能。 PubMed DOI

這篇文章回顧了IgA腎病(IgAN)患者的慢性腎病(CKD)治療選擇。IgAN是最常見的原發性腎小球腎炎,主要因自體免疫反應引起。雖然過去認為IgAN大多良性,但現在已知許多患者可能會進展至需透析的腎病。文章討論了傳統治療如RAAS抑制劑,以及新療法如SGLT2抑制劑和內皮素受體拮抗劑,強調它們在減少蛋白尿和保護腎功能的效果。此外,非免疫抑制治療和生活方式改變也被探討,並提到一些新藥物正在臨床試驗中,為IgAN的管理帶來希望。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)是最常見的原發性腎小球疾病,對腎功能衰竭有重大影響,並造成社會經濟負擔。過去的治療主要是支持性護理,像是控制血壓和生活方式改變,免疫抑制療法效果不穩定且副作用大。隨著對IgAN病因的了解加深,監管機構開始接受蛋白尿變化和eGFR下降作為替代結局標記。目前有多種新療法正在測試中,包括已獲批准的藥物。這篇綜述提出了一種新治療方法,結合不同機制的療法,旨在提升長期腎臟存活率。 PubMed DOI

原發性IgA腎病(IgAN)是常見的腎小球疾病,主要影響年輕至中年人,可能導致末期腎病。其病因與缺乏半乳糖的IgA1(Gd-IgA1)過量產生有關,形成免疫複合物,影響腎小球。治療重點在於支持性護理,包括生活方式調整、控制血壓及使用腎素-血管緊張素系統抑制劑。對於持續蛋白尿或腎功能下降的患者,建議使用SGLT2抑制劑或免疫抑制療法。新療法如布地奈德和B細胞因子抑制劑正在研究中,未來有望提供更多治療選擇。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)在兒童和成人的表現及進展模式有所不同,這使得因年齡和國家腎活檢政策而直接比較發病率變得困難。近期研究著重於評估腎活檢時或隨訪一年後的個別風險,這對於避免輕度病例的過度治療及確保重症病例的及時治療尤為重要。這篇綜述強調了不同年齡段IgAN的相似與差異,並探討影響疾病進展的預後因素,旨在提供指導以改善治療決策。 PubMed DOI