局部節段性腎小管硬化症（FSGS）是一種腎臟疾病，通常與足細胞蛋白的基因突變有關。這些蛋白在細胞功能中扮演重要角色，如細胞骨架和細胞黏附等。隨著年齡增長，基因突變與FSGS的關聯性下降，兒童和青少年中約30%病例與基因突變有關，而成人則降至約10%。了解FSGS的基因原因對臨床管理至關重要，影響腎臟活檢、治療策略及移植後的疾病復發風險。這篇綜述專注於成人腎病綜合症的遺傳基礎，特別是FSGS的診斷和管理策略。 PubMed DOI

這項研究探討病人特異性誘導多能幹細胞（iPSCs）在腎臟移植前預測新發糖尿病的潛力。研究發現，糖尿病組與非糖尿病組在胰島素抵抗及相關信號通路上有顯著差異。來自糖尿病組的胰腺前體細胞顯示較低的分化標記，且對他克莫司的毒性更敏感。這些結果顯示，iPSCs的遺傳背景能幫助預測腎臟移植前糖尿病的風險，強調遺傳分析在臨床預後中的重要性。 PubMed DOI

研究發現，日本小朋友接受腎移植後，若再次出現FSGS，抗nephrin抗體較高。這些抗體與移植後組織活檢中的nephrin位置和磷酸化有關，緩解後恢復正常。遺傳或非遺傳FSGS且無復發者抗體水平正常。抗nephrin抗體可能在FSGS再次發作中扮演角色，或許透過nephrin磷酸化。需要進行更大規模研究確認結果。 PubMed DOI

局灶性節段性腎小球硬化症（FSGS）是全球腎症候群的常見原因之一。這是一組具有特定特徵的腎臟疾病，使得在不同病例之間進行區分變得具有挑戰性。基因檢測和生物標記的進步為FSGS提供了新的見解，有助於早期診斷和個性化治療方法，以獲得更好的治療效果。 PubMed DOI

腎臟科醫師面臨挑戰，FSGS成因不明且難治，可能與抗腎素自身抗體有關。研究有助於了解蛋白尿性腎疾病，識別自身抗體或許是解開FSGS之謎的關鍵。 PubMed DOI

研究分析狼瘡腎小球病患者，探討急性腎損傷（AKI）和復發風險。患者分為輕度腎小球病變（MGL）和局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）兩組。尿蛋白、C3等因素與AKI風險相關。FSGS患者高血壓、血尿率較高，腎功能恢復率較低。未達反應、維持治療、AKI等因素與腎臟復發相關。 PubMed DOI

研究探討兒童腎移植後FSGS或SRNS的復發情況及治療成效。研究發現40.6%病例有復發，復發者血清白蛋白較低，HLA DR7較高。緩解率為58.2%完全、17.9%部分。無緩解與移植物損失風險增加相關，但任何緩解皆有良好結果。治療如血漿置換、CTLA4-Ig和LDL-血漿置換可提高緩解機會。總結，研究顯示研究對象有較高良好反應率，可能因組合治療效果。 PubMed DOI

移植後局灶性節段性腎小管硬化症（FSGS）的復發對腎臟移植造成重大挑戰。研究指出，先前移植中疾病復發的歷史是最可靠的預測指標。最近的研究發現，抗腎小管蛋白自體抗體可能在原發性FSGS及其移植後復發中扮演重要角色。《Kidney International》最新一期中，Batal等人探討了抗腎小管蛋白自體抗體作為FSGS復發的預測指標。他們的研究顯示，抗腎小管蛋白陽性患者中，腎小管蛋白和點狀IgG的共定位，暗示FSGS復發的潛在機制。 PubMed DOI

這篇評論探討特發性腎病綜合症（NS）患者進展至慢性腎病（CKD）第五期的風險，以及腎臟移植後的復發情況。約30%的類固醇抵抗性腎病綜合症（SRNS）兒童有可識別的遺傳原因，這些患者移植後復發風險較低。相對地，免疫性腎病綜合症的情況更複雜，許多SRNS患者缺乏明確的遺傳變異。約50%的患者對免疫抑制治療有反應，未反應者則面臨高風險。評論中提到一種系統性循環因子（CF），可能促進腎小球損傷及復發，並強調識別高風險患者的重要性。 PubMed DOI

原發性局灶性節段性腎小管硬化症（pFSGS）是一種嚴重的腎臟疾病，常導致腎衰竭，且移植後復發風險高。近期研究利用腎臟類器官技術，探討pFSGS患者血漿對腎臟類器官的影響。結果顯示，pFSGS血漿會損害腎小管上皮細胞，並引發炎症反應。相對而言，非復發患者的血漿則無此影響。接受治療性血漿置換的患者，其血漿對類器官的損害減少，顯示腎臟類器官在預測FSGS復發風險方面的潛力。 PubMed DOI