局部節段性腎小管硬化症（FSGS）是一種腎臟疾病，通常與足細胞蛋白的基因突變有關。這些蛋白在細胞功能中扮演重要角色，如細胞骨架和細胞黏附等。隨著年齡增長，基因突變與FSGS的關聯性下降，兒童和青少年中約30%病例與基因突變有關，而成人則降至約10%。了解FSGS的基因原因對臨床管理至關重要，影響腎臟活檢、治療策略及移植後的疾病復發風險。這篇綜述專注於成人腎病綜合症的遺傳基礎，特別是FSGS的診斷和管理策略。 PubMed DOI

這項研究探討病人特異性誘導多能幹細胞（iPSCs）在腎臟移植前預測新發糖尿病的潛力。研究發現，糖尿病組與非糖尿病組在胰島素抵抗及相關信號通路上有顯著差異。來自糖尿病組的胰腺前體細胞顯示較低的分化標記，且對他克莫司的毒性更敏感。這些結果顯示，iPSCs的遺傳背景能幫助預測腎臟移植前糖尿病的風險，強調遺傳分析在臨床預後中的重要性。 PubMed DOI

研究探討兒童腎移植後FSGS或SRNS的復發情況及治療成效。研究發現40.6%病例有復發，復發者血清白蛋白較低，HLA DR7較高。緩解率為58.2%完全、17.9%部分。無緩解與移植物損失風險增加相關，但任何緩解皆有良好結果。治療如血漿置換、CTLA4-Ig和LDL-血漿置換可提高緩解機會。總結，研究顯示研究對象有較高良好反應率，可能因組合治療效果。 PubMed DOI

移植後局灶性節段性腎小管硬化症（FSGS）的復發對腎臟移植造成重大挑戰。研究指出，先前移植中疾病復發的歷史是最可靠的預測指標。最近的研究發現，抗腎小管蛋白自體抗體可能在原發性FSGS及其移植後復發中扮演重要角色。《Kidney International》最新一期中，Batal等人探討了抗腎小管蛋白自體抗體作為FSGS復發的預測指標。他們的研究顯示，抗腎小管蛋白陽性患者中，腎小管蛋白和點狀IgG的共定位，暗示FSGS復發的潛在機制。 PubMed DOI

這項研究探討了足細胞損傷與住院急性腎損傷（AKI）患者的腎臟結果之間的關聯。分析了52名急性腎小管壞死（ATN）或急性間質性腎炎（AIN）患者的數據，發現53.8%有輕度損傷，46.2%有重度損傷。12個月後，輕度損傷組57.1%出現新發蛋白尿，17.9%進展為慢性腎病（CKD）；重度損傷組則分別為83.3%和58.3%。研究指出，足細胞損傷的嚴重程度是腎臟不良結果的重要預測因子，需進一步研究。 PubMed DOI

這篇評論探討特發性腎病綜合症（NS）患者進展至慢性腎病（CKD）第五期的風險，以及腎臟移植後的復發情況。約30%的類固醇抵抗性腎病綜合症（SRNS）兒童有可識別的遺傳原因，這些患者移植後復發風險較低。相對地，免疫性腎病綜合症的情況更複雜，許多SRNS患者缺乏明確的遺傳變異。約50%的患者對免疫抑制治療有反應，未反應者則面臨高風險。評論中提到一種系統性循環因子（CF），可能促進腎小球損傷及復發，並強調識別高風險患者的重要性。 PubMed DOI

原發性局灶性節段性腎小管硬化症（pFSGS）是一種嚴重的腎臟疾病，常導致腎衰竭，且移植後復發風險高。近期研究利用腎臟類器官技術，探討pFSGS患者血漿對腎臟類器官的影響。結果顯示，pFSGS血漿會損害腎小管上皮細胞，並引發炎症反應。相對而言，非復發患者的血漿則無此影響。接受治療性血漿置換的患者，其血漿對類器官的損害減少，顯示腎臟類器官在預測FSGS復發風險方面的潛力。 PubMed DOI

腎臟疾病日益成為重要的公共健康議題，迫切需要有效的治療策略。最近，利用誘導多能幹細胞（iPSCs）生成腎臟類器官的進展，為傳統的細胞培養和動物模型提供了新選擇。iPSCs不僅具備胚胎幹細胞的特性，還避免了倫理問題，且可從多種組織取得。 本文探討了iPSCs創建腎臟類器官的方法及其在腎臟疾病建模、藥物評估和再生醫學中的應用，並指出臨床應用面臨的挑戰。iPSC衍生的腎臟類器官對研究腎臟損傷和毒性非常重要，但仍需努力將這些模型轉化為臨床實踐。 PubMed DOI

FSGS 在腎臟移植後常常復發，可能跟體內未知的循環因子有關。最新研究發現，腎臟類器官有機會幫忙偵測這些因子，未來有望預測 FSGS 是否會復發。不過，目前還需要進一步找出相關因子，並讓檢測方式標準化，才能真正用在臨床上。 PubMed DOI

這篇報告指出，針對pFSGS病人，移植前先檢查並移除與復發有關的抗-nephrin抗體，透過rituximab和血漿置換治療，可以有效預防腎移植後的疾病復發。這些抗體也會影響NEPH3蛋白。個人化的抗體監測和清除，對降低復發風險很有幫助。 PubMed DOI