研究發現不同腎淀粉樣變性有獨特蛋白質組成，補體蛋白質是關鍵。識別AL和ALECT2亞型，AL病例有14-3-3蛋白參與。發現與AL斑塊相關的特定蛋白，可改善腎臟存活率。結果顯示淀粉樣型和蛋白組有變異，補體蛋白在損傷中扮演重要角色。 PubMed DOI

淀粉样变性是一種疾病，異常蛋白聚集可能導致腎損傷和末期腎病變。診斷和治療的進步增加了需要透析的淀粉樣變性患者人數。腎移植可以改善存活率和生活品質，但淀粉樣變性的複雜性使得手術時機和移植後護理具有挑戰性。本文討論了淀粉樣變性相關腎疾病的腎移植近期進展，旨在幫助臨床醫生做出更好的決策，改善患者結果。 PubMed DOI

淀粉样变性是一種蛋白質錯誤折疊的疾病，可能導致器官損傷甚至死亡。已知有42種蛋白質可能導致人類患上淀粉樣變性。有些蛋白質因基因突變而成為問題，而其他則在正常狀態下形成淀粉。淀粉樣變性主要有四種類型，可能是後天性的或突變的。有些病例是由注射的蛋白質藥物引起的。一種名為AIL1RAP的蛋白質與腎臟問題有關。目前尚不完全了解ALECT2形成淀粉的過程。這篇論文將聚焦於與腎臟相關的淀粉樣變性及其分類。 PubMed DOI

淀粉样变性是一組罕見疾病，其中蛋白質會錯誤摺疊並在器官中積聚。在美國，最常見的全身性類型是AL淀粉样变性，其次是ATTR。心臟和腎臟常常受到影響。在與腎臟相關的淀粉样变性中，AL淀粉样变性在美國是最常見的原因。 PubMed DOI

免疫球蛋白輕鏈（AL）類澱粉病是一種罕見疾病，主要影響心臟和腎臟，導致類澱粉纖維在器官中積聚。由於病情變異大，評估器官影響對預後和治療反應至關重要。類澱粉病論壇與FDA及研究聯盟合作，針對腎臟工作小組提出建議，認為估計腎小管過濾率（eGFR）和蛋白尿是評估患者在臨床試驗中的關鍵指標。小組強調儘早進行準確評估的重要性，並建議根據具體情況選擇臨床試驗終點。 PubMed DOI

在布宜諾斯艾利斯的意大利醫院進行的研究，分析了77名免疫球蛋白輕鏈（AL）淀粉樣變病及腎臟受損患者的生化特徵。結果顯示，90%的患者有蛋白尿，24小時中位數為4.3克，61%出現腎功能衰竭，47%有腎病症候群。尿液電泳顯示55%為非選擇性腎小管蛋白尿，64%有lambda單克隆游離輕鏈。患者中位年齡為66歲，男性佔49%。此外，心臟、消化系統、周邊神經系統及肝臟也受到影響，顯示AL淀粉樣變病在拉丁美洲人群中的普遍性。 PubMed DOI

淀粉樣變性症是一種因蛋白質錯誤摺疊而形成淀粉樣纖維的複雜疾病，其中AL淀粉樣變性症是最常見的類型，主要由漿細胞克隆產生的輕鏈增殖引起。最近的研究增進了對其病因、臨床表現及進展的理解，導致診斷案例增加。約70%的患者腎臟受累，影響生活品質及治療獲取。因此，及早識別併發症、正確分期及了解治療選項對有效管理至關重要。本文將探討AL淀粉樣變性症的治療標準及新進展，特別針對腎臟科醫生。 PubMed DOI

由載脂蛋白C-II衍生的淀粉樣變性（AApoCII）是一種罕見的淀粉樣變性，對其臨床特徵了解有限。本研究分析了2008至2024年間梅奧診所的25例病例，主要為老年白人女性，顯示顯著的蛋白尿和腎功能受損。組織學檢查顯示淀粉樣沉積主要在腎小球，且Apo C-II水平較高。隨訪中，約一半患者出現末期腎病，但整體生存率良好。研究局限於小樣本及回顧性設計。 PubMed DOI

這項研究探討輕鏈淀粉樣變病患者的腎臟存活預測因子，特別是血液學反應與腎臟反應的關係。分析了2011至2019年間138名患者的數據，結果顯示12.3%的患者進展為末期腎病。II期患者的風險顯著高於I期，且在6個月內腎臟病情穩定的患者，末期腎病風險明顯增加。值得注意的是，深度血液學反應與腎臟結果無關。研究強調腎臟反應在預測末期腎病風險中的重要性，建議治療評估應優先考慮器官反應。 PubMed DOI

這項研究針對腎血管限制型AL類澱粉樣變性，這是一種罕見的全身性變異型，主要影響腎臟的小動脈。研究發現，這種變異型約佔腎AL類澱粉樣變性病例的9%。在35名患者中，63%顯示lambda同種型沉積，且67%有心臟受累。治療後，血液學反應率為75%，但腎臟反應率僅18%。研究指出，達到深度血液學反應的患者生存期顯著較長，強調了及早治療的重要性，以改善腎功能和生存率。 PubMed DOI