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特發性腎病綜合症(INS)是兒童最常見的腎小球疾病,經常復發,目前對復發病例的治療尚無共識。法國兒童腎臟學會啟動了一項名為PIN'SNP的全國性長期臨床研究計畫,旨在識別INS病例、描述其臨床特徵,並建立未來的試驗平台。這項多中心研究將結合回顧性和前瞻性數據,成為法國首個針對INS的全國性兒童研究平台,並透過「群組內試驗」設計增強倫理與方法學,改善研究人員與參與者的溝通。該研究已註冊編號NCT04207580。 PubMed DOI


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這項研究探討了rituximab作為小兒特發性腎病綜合症(INS)的第一線治療,傳統上通常使用類固醇,但副作用明顯。研究納入17名在2022年1月至2023年12月間新診斷的兒童,接受rituximab治療。結果顯示,12名患者在中位19天內達到完全緩解,且在41到112週的隨訪中,11名患者持續維持緩解,僅一名患者復發。治療期間未報告嚴重不良事件,顯示rituximab可能是一種安全有效的治療選擇。 PubMed DOI

這篇評論探討特發性腎病綜合症(NS)患者進展至慢性腎病(CKD)第五期的風險,以及腎臟移植後的復發情況。約30%的類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)兒童有可識別的遺傳原因,這些患者移植後復發風險較低。相對地,免疫性腎病綜合症的情況更複雜,許多SRNS患者缺乏明確的遺傳變異。約50%的患者對免疫抑制治療有反應,未反應者則面臨高風險。評論中提到一種系統性循環因子(CF),可能促進腎小球損傷及復發,並強調識別高風險患者的重要性。 PubMed DOI

一項針對1994至2023年29名狼瘡足細胞病患者的研究,來自11個義大利醫療單位,分析疾病特徵、治療及結果。患者中位年齡43歲,89.7%為女性,主要表現為腎病綜合症。接受治療後,25名患者在4個月內達到完全緩解,31%經歷復發,但隨後再次緩解。復發性患者在診斷時血清肌酸酐較高,腎功能較差。經過49個月隨訪,86.2%患者完全緩解,腎臟預後良好。研究顯示,起病時活動性高者復發風險較大。 PubMed DOI

這項研究針對狼瘡性腎炎(LN)兒童的腎臟預後進行分析,涵蓋2010年1月至2024年2月的75名18歲以下患者。結果顯示,腎病綜合症和混合性腎病是最常見的臨床表現,增殖性LN為主要組織學亞型。研究中共記錄75次腎臟惡化,感染率高,特別是細菌性肺炎和敗血症。中位隨訪2.3年,腎臟存活率為85.4%。不良預後的主要因子包括快速進展性腎小球腎炎、非反應者及嚴重腎臟惡化,強調需對LN兒童進行仔細監測與管理。 PubMed DOI

近5到10年來,腎臟疾病的研究進展顯著,特別是針對糖尿病患者。研究顯示,腎病進展的模式相似,新療法雖能減緩病情,但無法完全阻止腎功能下降。未來試驗需面對挑戰,包括設計更大且包容的研究,以確保結果可靠。新藥如SGLT2抑制劑在慢性腎病中顯示良好效果,強調多樣化患者群體的重要性。簡化試驗流程和創新招募策略將有助於提升研究質量,改善患者護理。 PubMed DOI

足細胞內摺腎小管病(PIG)是一種罕見的腎臟疾病,主要特徵是足細胞突起向腎小球基底膜內摺,導致腎病綜合症。由於病例報告稀少,尤其以日本為主,對其發病機制和臨床意義仍不明朗,顯示在其他地區如印度次大陸的知識缺口。 一名5歲男孩出現高血壓、水腫及蛋白尿,後來發展為血尿,腎臟活檢確認為PIG。雖然潑尼松治療無效,但加入他克莫司後,症狀顯著改善。這個案例強調了進一步研究和標準化治療方案的必要性。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)的小兒患者,探討預測緩解和腎臟存活的因素。研究分析了2000至2023年間在柏林治療的65名患者,發病中位年齡為4歲,男性佔57%。結果顯示,26名患者達到完全緩解,腎臟存活率在5年為71%,10年為56%。影響緩解的負面預測因子包括高蛋白尿、遺傳病、降低的eGFR及低白蛋白血症。研究強調及早分析這些因素對小兒SRNS預後的重要性。 PubMed DOI

原發性膜性腎病是成人腎病綜合症的重要原因,每百萬人中約有12例。這種病被視為自體免疫性腎臟疾病,2009年識別出關鍵自體抗原M型磷脂酶A2受體1(PLA2R)。約75%的患者有可檢測的PLA2R自體抗體,這為腎臟科的個人化治療開啟新方向。2023年1月14日,Nephcure Kidney International在維吉尼亞州阿靈頓舉辦研討會,探討PLA2R自體抗體在膜性腎病藥物開發中的影響,並總結了討論內容。 PubMed DOI

這項大型研究發現,腎病症候群患者實際接受預防性抗凝治療的比例,遠低於2021年KDIGO指引建議。PAC多用於白蛋白極低或有血栓史者,但多數高風險患者未接受治療。成人中DOACs和香豆素類使用率相近,雖然指引未特別推薦DOACs。整體血栓發生率很低,臨床上用藥比指引更保守。 PubMed DOI

過去兒童腎臟病治療多靠ACEI和ARB,但效果有限。SGLT2抑制劑原本用於糖尿病,現在發現對沒有糖尿病的成人CKD也有腎臟保護作用。初步兒童研究顯示,加上SGLT2抑制劑有機會減緩腎損傷和蛋白尿,但安全性和效果還需更多大型研究確認。使用時要注意副作用,目前相關臨床試驗正進行中。 PubMed DOI