NEPTUNE是研究原發性腎小球疾病的罕見疾病網絡，收集詳細數據，包括兒童患者，以制定分子分類，並指導臨床試驗參與。對於研究各年齡段患者的腎小球疾病是寶貴的資產。 PubMed DOI

腎小球疾病分類需改進，NEPTUNE研究致力於透過分子概況提高診斷準確性。NEPTUNE Match將患者與臨床試驗配對，利用生物標記和分子腎臟學委員會。這代表腎臟學精準醫學的進步，可為原發性腎小球疾病患者提供個別化治療。 PubMed DOI

INS是兒童常見的腎臟疾病，研究發現MCD和FSGS是主要病變。FSGS常見於類固醇抗藥性病例，鈣調節蛋白磷酸酶抑製劑對此有效。對於類固醇依賴性病例，可使用MMF和環磷酰胺。 PubMed DOI

全國統一腎臟轉譯研究企業（NURTuRE）-INS隊列是一項前瞻性研究，旨在深入了解特發性腎病綜合症（INS）的特徵與治療。研究共招募739名參與者，涵蓋兒童與成人，來自23個中心。結果顯示，近一半的參與者在童年時期被診斷，且大多數為白人，招募時的中位年齡為32歲。最常見的診斷為類固醇敏感性腎病綜合症（SSNS），許多童年病例在活檢中顯示最小變化病（MCD）。研究提供的高品質生物樣本和數據將有助於進一步了解INS的機制。 PubMed DOI

腎臟活檢對於診斷和管理腎小球疾病，特別是特發性腎病綜合症（INS）的兒童，至關重要。雖然活檢通常安全，但決定是否進行應考慮其對預後和治療的影響。指導方針建議12歲以上的兒童因腎小球腎炎風險較高而受益於活檢，而年紀較小的兒童則多為最小變化病。對於12歲以上的INS患者，活檢的必要性仍有爭議，尤其在類固醇抵抗的情況下。該手稿主張在開始類固醇治療前進行活檢，以便根據組織學結果調整治療方案。 PubMed DOI

這項研究探討靜脈類固醇脈衝治療（SP）對於對口服類固醇（如prednisone）無反應的兒童特發性腎病綜合症（INS）患者的效果。研究涵蓋2002至2022年間在巴黎的三個兒童腎臟科中心，共47名患者，結果顯示68%的患者在接受SP後7天內達到緩解，且短期副作用不明顯。雖然SP能快速緩解，但大多數患者仍需後續免疫抑制治療，建議在初次使用prednisone後可考慮直接開始CNI治療。 PubMed DOI

在評估兒童腎臟疾病的治療時，特別是對於類固醇抵抗性腎病綜合症（SRNS），因缺乏標準化的臨床試驗結局定義，過程變得相當複雜。SRNS常導致腎功能衰竭，現有治療方法的治癒率不高。為了解決這個問題，國際聯盟的專家小組已制定SRNS臨床試驗結果的標準化定義，重點在尿蛋白與肌酸酐比率及腎小球過濾率等指標。這項倡議旨在改善未來SRNS臨床試驗中新型治療的評估。 PubMed DOI

兒童特發性腎病症候群是小兒科中重要的腎臟疾病，可能引發嚴重健康問題甚至死亡。為了統一醫師間的術語和護理實踐，已制定多項指導方針。近期在疾病管理和病因學上有新進展，特別是透過多組學研究，發現了抗腎小管蛋白自體抗體、遺傳易感性位點及特定B細胞亞群的角色。這篇回顧強調這些進展，並探討類固醇敏感型與抗性型腎病症候群的潛在治療策略，可能影響未來的指導方針更新。 PubMed DOI

這項研究探討了rituximab作為小兒特發性腎病綜合症（INS）的第一線治療，傳統上通常使用類固醇，但副作用明顯。研究納入17名在2022年1月至2023年12月間新診斷的兒童，接受rituximab治療。結果顯示，12名患者在中位19天內達到完全緩解，且在41到112週的隨訪中，11名患者持續維持緩解，僅一名患者復發。治療期間未報告嚴重不良事件，顯示rituximab可能是一種安全有效的治療選擇。 PubMed DOI

這篇評論探討特發性腎病綜合症（NS）患者進展至慢性腎病（CKD）第五期的風險，以及腎臟移植後的復發情況。約30%的類固醇抵抗性腎病綜合症（SRNS）兒童有可識別的遺傳原因，這些患者移植後復發風險較低。相對地，免疫性腎病綜合症的情況更複雜，許多SRNS患者缺乏明確的遺傳變異。約50%的患者對免疫抑制治療有反應，未反應者則面臨高風險。評論中提到一種系統性循環因子（CF），可能促進腎小球損傷及復發，並強調識別高風險患者的重要性。 PubMed DOI