這項研究分析了血漿置換術和免疫抑制療法對抗腎小球基底膜抗體（anti-GBM）疾病患者的影響，研究期間為2010至2021年，共有107名新診斷患者參與。結果顯示，血漿置換術能顯著降低住院死亡或需透析的風險，並改善2年和8年的生存率。最佳效果出現在進行5到10次血漿置換術的患者中。相對於高抗體或肌酸酐水平的患者，低水平者的預後較佳。而高劑量的免疫抑制療法則未顯示明顯優勢。總結來說，早期進行血漿置換術對患者的即時和長期結果均有幫助。 PubMed DOI

IgA血管炎（IgAV）是兒童最常見的系統性血管炎，成人病例較少且通常較嚴重，特別是腎小球腎炎的發生率較高。這篇綜述探討了IgAV的病理、生理、臨床特徵及治療進展。主要治療方法為糖皮質激素，對於輕微症狀可用秋水仙鹼等藥物。免疫調節劑如環孢素A顯示出潛力，利妥昔單抗對減少復發及副作用有效。其他新療法仍需進一步研究。 PubMed DOI

抗中性粒細胞胞漿自體抗體（ANCA）相關性血管炎是一種嚴重的小血管炎症疾病，過去常導致死亡。隨著免疫抑制療法的發展，治療效果有了顯著改善，但藥物毒性仍然是個問題。近期的臨床試驗優化了治療方案，包括糖皮質激素和其他免疫抑制劑的使用，並對B淋巴細胞功能的理解也改變了治療策略。這份文件整合了內科、腎臟科和風濕病學的最新證據，提供基於證據的臨床指導，旨在改善患者的治療結果。 PubMed DOI

診斷和管理抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關性血管炎（AAV）相當複雜，需注意即時干預與長期護理。以下是10個關鍵管理建議： 1. 優先進行高品質ANCA檢測以早期診斷。 2. 誘導治療時使用糖皮質激素，搭配rituximab或cyclophosphamide。 3. 嚴重腎功能不全或肺泡出血患者可考慮血漿置換。 4. 實施快速減少的糖皮質激素方案，並考慮早期使用avacopan。 5. 維持治療可用rituximab，並定期監測腎功能等指標。 6. 高風險患者需提供預防性抗生素及疫苗接種。 7. 復發時優先使用rituximab治療。 8. 對於無反應的患者，考慮更換治療方式。 9. 難治性病例可考慮選擇性血漿置換。 10. 定期監測患者以提升療效並減少不良事件。 PubMed DOI

這篇病例報告探討一位66歲男性患者，同時罹患非典型抗腎小球基底膜疾病及PLA2R相關的膜性腎病，並有膽管癌等健康問題。患者出現腎病症候群，伴隨顯著蛋白尿和水腫。經過血清學檢查及腎臟活檢，確診為膜性腎病和非典型抗-GBM疾病。患者接受rituximab治療，成功緩解蛋白尿，儘管膽管癌仍在進展。此案例顯示rituximab在處理非典型抗-GBM疾病的潛力，特別是合併膜性腎病的情況。 PubMed DOI

IgA血管炎（IgAV）是兒童中最常見的血管炎，通常症狀輕微且預後良好，但有些孩子可能會發展成IgAV腎炎，導致嚴重併發症。報告中提到一位8歲女孩，最初出現下肢皮疹和腹痛，腎臟活檢確診為IIIb型IgAV腎炎。儘管接受多種免疫抑制治療，她的蛋白尿仍高。使用telitacicept後，蛋白質水平顯著改善，並在停用免疫抑制藥物後仍維持緩解，顯示telitacicept對難治性IgAV腎炎的潛力。 PubMed DOI

抗腎小球基底膜疾病的特徵是針對IV型膠原蛋白的抗體，會引發腎小球腎炎和肺泡出血。有效治療如血漿置換、糖皮質激素和環磷酰胺至關重要。研究顯示，利妥昔單抗在67名患者中，整體存活率達91%，腎臟存活率67%。接受二線治療的患者腎臟存活率更佳（73%對46%）。儘管有偏見等限制，利妥昔單抗顯示良好安全性和療效，適合在環磷酰胺不適合時考慮使用。 PubMed DOI

這份案例報告探討一位64歲男性患者，因糖尿病和慢性深靜脈血栓，增加tirzepatide劑量後出現嚴重併發症。患者出現肺出血、急性腎損傷及抗中性粒細胞胞漿抗體顯著升高，INR危險性高達8.7，導致停止華法林用藥。雖然INR正常化，但仍遭遇肺部和腎臟問題，最終被診斷為ANCA相關性血管炎。此案例引發對tirzepatide與華法林相互作用及自體免疫反應的關注，強調需仔細監測INR及警覺潛在併發症，並呼籲進一步研究tirzepatide的免疫調節效應。 PubMed DOI

一名12歲女孩罹患罕見的纖維絲性腎小球病，對類固醇無效且腎功能惡化。經腎臟切片確診後，改用抗蛋白尿藥物和鈣調神經磷酸酶抑制劑治療，病情明顯改善，腎功能也恢復。這類案例在兒童中非常少見，目前尚無標準治療方式。 PubMed DOI

這項大型多中心研究發現，ANCA陰性的PIGN患者年紀較輕，腎臟病情較嚴重，較少接受標準免疫抑制治療，雖然復發率較低，但腎臟預後較差，末期腎病發生率也較高。這顯示ANCA陰性PIGN可能是不同疾病，未來應加強相關研究，並納入臨床試驗，改善治療成效。 PubMed DOI