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這個案例描述了一位7歲女孩的肺腎綜合症,出現肺泡出血和急性腎小球腎炎,伴隨水腫、高血壓及急性腎衰竭。檢查發現抗GBM和ANCA自體抗體,腎臟活檢顯示壞死性新月體腎小球腎炎,IgG沉積在腎小球基底膜上。治療包括類固醇、環磷酰胺、利妥昔單抗及血漿置換,並進行血液透析。不幸的是,患者出現嚴重併發症,最終導致截肢及死亡。這個案例強調了早期診斷的困難及個性化治療的重要性。 PubMed DOI


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半月型腎小球腎炎若不及時治療,對兒童可能造成嚴重後果。本系統性回顧分析了此病在小兒患者的成因、臨床特徵及結果,涵蓋了來自16國的36項研究,共1548名參與者。結果顯示,76%的病例由免疫複合物腎小球腎炎引起,主要症狀包括血尿、水腫、少尿及高血壓。住院死亡率為7%,27%患者進展為腎衰竭,50%發展為慢性腎病。研究強調了病情變異性,並已在PROSPERO註冊。 PubMed DOI

抗GBM疾病是一種罕見的血管炎,若不治療會導致腎衰竭。根據KDIGO指引,建議使用血漿交換(PEX)去除抗體,並搭配類固醇和環磷酰胺(CTX),但CTX有嚴重副作用。德國一項研究分析了五名接受PEX及使用利妥昔單抗(RTX)或嗎啡酯(MMF)的兒童患者,結果顯示大多數患者腎功能維持或改善,且副作用可接受。這顯示RTX和MMF在抗GBM疾病的治療中可能是良好的選擇,未來需進一步研究確認。 PubMed DOI

IgA腎病和IgA血管炎伴腎炎是兒童常見的腎小球疾病,與成人表現不同。兒童的IgA腎病常在喉嚨感染後出現肉眼血尿,且組織檢查顯示炎症較強,慢性損傷較少。這些疾病的管理存在爭議,因為缺乏明確證據,且成人數據不易應用於兒童。IgA血管炎伴腎炎是一種系統性疾病,影響腎臟,診斷和治療尚不明確。國際兒童腎臟學會正聚集專家,提供管理指導,建立共同定義,並推動未來研究,以改善受影響兒童的預後。 PubMed DOI

這篇病例報告探討了一位30歲孕婦在懷孕期間因抗腎小管基底膜疾病引起的急性腎損傷。她在27週時因貧血被轉診,腎臟活檢確認為新月體腎小管炎。經過靜脈注射類固醇、環磷酰胺和血漿置換等治療後,腎功能有所改善。可惜在懷孕32週時合併瘧疾,導致陰道出血,最終在懷孕33週緊急剖腹產,成功產下健康嬰兒。此案例強調了懷孕期間對抗-GBM疾病的積極管理非常重要。 PubMed DOI

這篇評論探討中國抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)相關血管炎(AAV)的特點,指出在臨床表現和ANCA血清型上,根據族群和地理位置存在差異。AAV在中國較為常見,特別是微小血管炎(MPA)和髓過氧化物酶(MPO)-ANCA的盛行率較高。治療上,中國建議減少糖皮質激素的使用,並開發針對B細胞和補體的療法。儘管治療效果改善,但心血管問題和惡性腫瘤的死亡率卻上升,顯示需謹慎管理治療。總體而言,中國的治療策略與西方相似,但較不激進,仍需持續優化。 PubMed DOI

抗中性粒細胞胞漿自體抗體(ANCA)相關性血管炎是一種嚴重的小血管炎症疾病,過去常導致死亡。隨著免疫抑制療法的發展,治療效果有了顯著改善,但藥物毒性仍然是個問題。近期的臨床試驗優化了治療方案,包括糖皮質激素和其他免疫抑制劑的使用,並對B淋巴細胞功能的理解也改變了治療策略。這份文件整合了內科、腎臟科和風濕病學的最新證據,提供基於證據的臨床指導,旨在改善患者的治療結果。 PubMed DOI

診斷和管理抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)相關性血管炎(AAV)相當複雜,需注意即時干預與長期護理。以下是10個關鍵管理建議: 1. 優先進行高品質ANCA檢測以早期診斷。 2. 誘導治療時使用糖皮質激素,搭配rituximab或cyclophosphamide。 3. 嚴重腎功能不全或肺泡出血患者可考慮血漿置換。 4. 實施快速減少的糖皮質激素方案,並考慮早期使用avacopan。 5. 維持治療可用rituximab,並定期監測腎功能等指標。 6. 高風險患者需提供預防性抗生素及疫苗接種。 7. 復發時優先使用rituximab治療。 8. 對於無反應的患者,考慮更換治療方式。 9. 難治性病例可考慮選擇性血漿置換。 10. 定期監測患者以提升療效並減少不良事件。 PubMed DOI

這篇病例報告探討一位66歲男性患者,同時罹患非典型抗腎小球基底膜疾病及PLA2R相關的膜性腎病,並有膽管癌等健康問題。患者出現腎病症候群,伴隨顯著蛋白尿和水腫。經過血清學檢查及腎臟活檢,確診為膜性腎病和非典型抗-GBM疾病。患者接受rituximab治療,成功緩解蛋白尿,儘管膽管癌仍在進展。此案例顯示rituximab在處理非典型抗-GBM疾病的潛力,特別是合併膜性腎病的情況。 PubMed DOI

抗腎小球基底膜疾病的特徵是針對IV型膠原蛋白的抗體,會引發腎小球腎炎和肺泡出血。有效治療如血漿置換、糖皮質激素和環磷酰胺至關重要。研究顯示,利妥昔單抗在67名患者中,整體存活率達91%,腎臟存活率67%。接受二線治療的患者腎臟存活率更佳(73%對46%)。儘管有偏見等限制,利妥昔單抗顯示良好安全性和療效,適合在環磷酰胺不適合時考慮使用。 PubMed DOI

一名12歲女孩罹患罕見的纖維絲性腎小球病,對類固醇無效且腎功能惡化。經腎臟切片確診後,改用抗蛋白尿藥物和鈣調神經磷酸酶抑制劑治療,病情明顯改善,腎功能也恢復。這類案例在兒童中非常少見,目前尚無標準治療方式。 PubMed DOI