這項研究探討了在類固醇依賴性或頻繁復發的腎病綜合症兒童中使用rituximab（RTX）的情況。研究涵蓋89名患者，隨訪時間從12.2到43.2個月。結果顯示，37.1%的患者在RTX治療後復發，主要風險因素包括有類固醇抗藥性腎病的病史及NK細胞比例低。復發患者中，78.8%在B細胞恢復後繼續RTX治療，且這些患者的復發率顯著低於未繼續治療者。研究結論指出，持續RTX治療能有效降低復發風險。 PubMed DOI

這項研究探討了rituximab作為小兒特發性腎病綜合症（INS）的第一線治療，傳統上通常使用類固醇，但副作用明顯。研究納入17名在2022年1月至2023年12月間新診斷的兒童，接受rituximab治療。結果顯示，12名患者在中位19天內達到完全緩解，且在41到112週的隨訪中，11名患者持續維持緩解，僅一名患者復發。治療期間未報告嚴重不良事件，顯示rituximab可能是一種安全有效的治療選擇。 PubMed DOI

這篇評論探討特發性腎病綜合症（NS）患者進展至慢性腎病（CKD）第五期的風險，以及腎臟移植後的復發情況。約30%的類固醇抵抗性腎病綜合症（SRNS）兒童有可識別的遺傳原因，這些患者移植後復發風險較低。相對地，免疫性腎病綜合症的情況更複雜，許多SRNS患者缺乏明確的遺傳變異。約50%的患者對免疫抑制治療有反應，未反應者則面臨高風險。評論中提到一種系統性循環因子（CF），可能促進腎小球損傷及復發，並強調識別高風險患者的重要性。 PubMed DOI

最近研究發現，腎病綜合症（NS）兒童中，針對足細胞蛋白nephrin的自體抗體在類固醇敏感型（SSNS）和類固醇依賴型（SDNS）病例中較為常見。研究顯示，68%的SSNS患者、28%的SDNS患者及14%的非遺傳性SRNS患者對這些抗體呈陽性，遺傳性SRNS則僅有2%。抗nephrin自體抗體的存在與活動性疾病有關，且在非遺傳性SRNS患者中，對免疫抑制治療反應良好的患者，其抗nephrin陽性率較高。這顯示抗nephrin抗體可能成為兒童NS的正向預後標記。 PubMed DOI

利妥昔單抗引起的血清病（RISS）是一種罕見的併發症，特別是在依賴類固醇的腎病綜合症（SDNS）患者中。案例中一名7歲男孩在接受第三劑利妥昔單抗後8天發作RISS，當時他的抗利妥昔單抗抗體（ARA）水平很高，而血清中的利妥昔單抗無法檢測到。為了對抗ARA引起的抵抗，他接受了300 mg/m²的奧比妥珠單抗治療，結果B細胞耗竭持續超過6個月，並維持15個月的疾病緩解，且未出現顯著副作用。因此，低劑量的奧比妥珠單抗可能是治療RISS和ARA引起的利妥昔單抗抵抗性SDNS的安全有效選擇。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇抵抗性腎病綜合症（SRNS）的小兒患者，探討預測緩解和腎臟存活的因素。研究分析了2000至2023年間在柏林治療的65名患者，發病中位年齡為4歲，男性佔57%。結果顯示，26名患者達到完全緩解，腎臟存活率在5年為71%，10年為56%。影響緩解的負面預測因子包括高蛋白尿、遺傳病、降低的eGFR及低白蛋白血症。研究強調及早分析這些因素對小兒SRNS預後的重要性。 PubMed DOI

這項研究調查了膜性腎病（MN）和特發性腎病綜合症（INS）兒童的B細胞特徵，這兩種疾病都與B細胞有關，且使用rituximab治療。研究分析了15名未接受rituximab治療的MN兒童，並與15名INS兒童及15名年齡相符的非免疫介導腎病對照組進行比較。 結果顯示，MN和INS患者的CD19+ B細胞及其他B細胞亞群水準高於對照組，但INS患者的記憶B細胞及漿母細胞水準顯著高於MN患者。這顯示MN和INS在B細胞失調上存在明顯差異。 PubMed DOI

這項研究針對596名中國成人患者，調查最小變病（MCD）和原發性局灶性節段性腎小管硬化症（FSGS）中抗腎小管蛋白自體抗體的存在及其臨床意義。結果顯示，43%的患者有這些抗體，且未使用類固醇或免疫抑制劑的患者中，抗體盛行率高達51.1%。抗體陽性的患者腎病綜合症更嚴重，復發率高，無復發期短。這些抗體在緩解期間減少，復發前再出現，顯示其可能成為MCD和FSGS的重要生物標記及治療靶點。 PubMed DOI

這項研究探討telitacicept在治療難治性免疫球蛋白A血管炎腎炎（IgAVN）兒童的效果與安全性。研究對象為七名曾接受糖皮質激素及免疫抑制療法但仍有蛋白尿的兒童，telitacicept每週給藥，劑量依體重調整。結果顯示，85.7%的參與者蛋白尿減少，兩名兒童達到完全緩解，尿液紅血球計數顯著下降，且所有人停止使用類固醇和免疫抑制劑，住院次數減少，未報告嚴重不良反應。總體來看，telitacicept對難治性IgAVN兒童有效且安全。 PubMed DOI

在類固醇抗藥性腎病症候群的兒童中，發病時血清白蛋白濃度較高（2.3 g/dL以上）有助於預測是否帶有基因變異。約有21%病童有基因變異，這些人對免疫抑制治療效果較差，五年腎臟存活率也較低。相較之下，病理特徵參考價值不高。 PubMed DOI