這項研究探討自發性膜性腎病（iMN）患者血清中的B細胞活化因子（BAFF）和增殖誘導配體（APRIL）之間的關係。結果顯示，iMN患者的BAFF和APRIL水準雖高於健康對照，但仍低於最小變病（MCD）患者。研究涵蓋70名iMN患者，隨訪中位數24個月。主要發現是BAFF水準與APRIL、抗PLA2R抗體及24小時蛋白尿呈正相關，且BAFF被確定為蛋白尿緩解的獨立預測因子，顯示高BAFF水準與iMN患者的臨床表現及疾病進展較差有關。 PubMed DOI

APRIL（A PRoliferation Inducing Ligand）是TNF超家族中的一種重要細胞激素，對B細胞的存活、增殖及免疫球蛋白轉換至關重要。近期研究指出，APRIL與BAFF在腎小球疾病中扮演重要角色，影響B細胞功能。針對APRIL的治療干預可能成為一種有效的免疫調節策略，能減輕自體免疫疾病的有害反應，同時保留體液免疫的關鍵功能，如記憶B細胞和疫苗反應。這篇綜述探討了APRIL在B細胞發展中的生理角色及其對腎小球疾病的影響，並介紹了在IgA腎病中關於APRIL抑制劑的新興臨床試驗數據。 PubMed DOI

這項研究調查了2023年1月至7月間，163名1至18歲的小兒腎病綜合症和慢性腎病（CKD）患者的SARS-CoV-2抗體情況。結果顯示，61.3%的兒童有抗體，整體中位滴度為37.1 BAU/mL，CKD患者的抗體滴度（76.7 BAU/mL）顯著高於腎病綜合症患者（27.1 BAU/mL）。類固醇敏感型患者的陽性率為60.7%，而類固醇抵抗型為43.5%。大多數兒童未接種疫苗，但仍有部分曾無症狀感染SARS-CoV-2。 PubMed DOI

這項研究回顧了rituximab在類固醇抵抗性腎病綜合症（SRNS）兒童中的效果與安全性，涵蓋246名來自28個小兒腎臟科中心的兒童。結果顯示，接受rituximab治療的CNI抵抗組在3、6、12和24個月的緩解率分別為26%、35.6%、35.1%和39.1%，而CNI治療少於6個月的組別則較高，分別為42%、52%、54%和60%。研究還發現，完全緩解（CR）與良好的腎臟存活結果相關，且不良事件主要為輕微情況，發生率為30.5%。總體而言，rituximab對某些SRNS兒童的緩解率有改善效果，且安全性良好。 PubMed DOI

一名15歲男孩罹患局部節段性腎小球硬化症，並且依賴類固醇治療的腎病症候群，經過五次rituximab治療後出現抗藥性，復發無症狀的時間縮短至一個月。儘管復發時未檢出總體和記憶B細胞，但單次注射obinutuzumab成功維持了18個月的無復發期。雖然他有持續的低免疫球蛋白水平，但並未感染。這個案例顯示obinutuzumab可能是rituximab治療後復發患者的有效選擇，且副作用良好。 PubMed DOI

最近研究發現，腎病綜合症（NS）兒童中，針對足細胞蛋白nephrin的自體抗體在類固醇敏感型（SSNS）和類固醇依賴型（SDNS）病例中較為常見。研究顯示，68%的SSNS患者、28%的SDNS患者及14%的非遺傳性SRNS患者對這些抗體呈陽性，遺傳性SRNS則僅有2%。抗nephrin自體抗體的存在與活動性疾病有關，且在非遺傳性SRNS患者中，對免疫抑制治療反應良好的患者，其抗nephrin陽性率較高。這顯示抗nephrin抗體可能成為兒童NS的正向預後標記。 PubMed DOI

利妥昔單抗引起的血清病（RISS）是一種罕見的併發症，特別是在依賴類固醇的腎病綜合症（SDNS）患者中。案例中一名7歲男孩在接受第三劑利妥昔單抗後8天發作RISS，當時他的抗利妥昔單抗抗體（ARA）水平很高，而血清中的利妥昔單抗無法檢測到。為了對抗ARA引起的抵抗，他接受了300 mg/m²的奧比妥珠單抗治療，結果B細胞耗竭持續超過6個月，並維持15個月的疾病緩解，且未出現顯著副作用。因此，低劑量的奧比妥珠單抗可能是治療RISS和ARA引起的利妥昔單抗抵抗性SDNS的安全有效選擇。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇抵抗性腎病綜合症（SRNS）的小兒患者，探討預測緩解和腎臟存活的因素。研究分析了2000至2023年間在柏林治療的65名患者，發病中位年齡為4歲，男性佔57%。結果顯示，26名患者達到完全緩解，腎臟存活率在5年為71%，10年為56%。影響緩解的負面預測因子包括高蛋白尿、遺傳病、降低的eGFR及低白蛋白血症。研究強調及早分析這些因素對小兒SRNS預後的重要性。 PubMed DOI

這項研究調查了膜性腎病（MN）和特發性腎病綜合症（INS）兒童的B細胞特徵，這兩種疾病都與B細胞有關，且使用rituximab治療。研究分析了15名未接受rituximab治療的MN兒童，並與15名INS兒童及15名年齡相符的非免疫介導腎病對照組進行比較。 結果顯示，MN和INS患者的CD19+ B細胞及其他B細胞亞群水準高於對照組，但INS患者的記憶B細胞及漿母細胞水準顯著高於MN患者。這顯示MN和INS在B細胞失調上存在明顯差異。 PubMed DOI

在類固醇抗藥性腎病症候群的兒童中，發病時血清白蛋白濃度較高（2.3 g/dL以上）有助於預測是否帶有基因變異。約有21%病童有基因變異，這些人對免疫抑制治療效果較差，五年腎臟存活率也較低。相較之下，病理特徵參考價值不高。 PubMed DOI