替代性補體途徑在IgA腎病中扮演重要角色，iptacopan是針對這一途徑的因子B抑制劑。在一項第三期的雙盲隨機試驗中，222名IgA腎病患者接受iptacopan（200 mg）或安慰劑，為期24個月。中期分析顯示，iptacopan組在9個月內尿液蛋白與肌酸酐比率減少38.3%（P<0.001），且安全性良好，無增加感染風險。總體而言，iptacopan顯著減少IgA腎病患者的蛋白尿。該試驗由Novartis資助，並已在ClinicalTrials.gov註冊。 PubMed DOI

原發性IgA腎病（IgAN）是常見的腎小球疾病，主要影響年輕至中年人，可能導致末期腎病。其病因與缺乏半乳糖的IgA1（Gd-IgA1）過量產生有關，形成免疫複合物，影響腎小球。治療重點在於支持性護理，包括生活方式調整、控制血壓及使用腎素-血管緊張素系統抑制劑。對於持續蛋白尿或腎功能下降的患者，建議使用SGLT2抑制劑或免疫抑制療法。新療法如布地奈德和B細胞因子抑制劑正在研究中，未來有望提供更多治療選擇。 PubMed DOI

IgA血管炎（IgAV）被視為IgA腎病（IgAN）的系統性變異，兩者在地理、族群及基因上有相似之處。這些疾病的病理生理學可透過四次打擊假說來理解。血清中缺乏半乳糖的IgA1是重要的生物標記，對診斷和預後有潛在用途。 雖然IgAN和IgAVN的腎臟活檢難以區分，但IgAN的慢性病變較常見，而IgAVN則顯示增生性病變，可能影響預後。IgAVN患者因皮疹通常較早被診斷，而IgAN則可能因缺乏明顯症狀而延遲。 儘管IgAN治療有進展，IgAVN的管理仍缺乏循證指南，未來臨床試驗應考慮兩者的關聯。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）是最常見的原發性腎小球腎炎，臨床和病理表現差異大。所有IgAN病例在腎小球中都有IgA沉積，但組織學特徵可從正常到嚴重不等。牛津（MEST-C）評分系統用於根據腎活檢結果分類IgAN，並能預測腎臟健康。MEST-C中的內毛細血管細胞增生（E分數）和新月（C分數）與免疫抑制治療反應有關。近期臨床試驗顯示新型免疫抑制劑和補體抑制劑在減少蛋白尿方面有潛力，並提出利用活檢結果指導治療選擇的算法。 PubMed DOI

IgA腎病是一種嚴重的腎臟疾病，主要因含有IgA的免疫複合物造成腎臟損傷。自1968年被發現以來，這些免疫複合物被視為「無辜的旁觀者」，大多數患者最終會面臨腎衰竭，影響壽命。研究指出，這病的發展涉及複雜的過程，特別是在基因易感者中。當自體抗體與不完全O-糖基化的IgA1結合時，會形成循環免疫複合物，進而導致腎小球損傷。這些發現強調了實驗模型在新療法開發中的重要性。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）是最常見的原發性腎小球疾病，預後不佳，因此及早識別有進展為末期腎病（ESKD）風險的病人非常重要。腎臟活檢是診斷的金標準，但目前的預後生物標記如蛋白尿和腎小球過濾率等，特異性不足，無法有效指導治療。針對IgAN的四重打擊假說，我們探索了其他潛在的生物標記，包括缺乏半乳糖的IgA1及其自體抗體、補體活化標記，以及新興的檢測方法如微小RNA和微生物組生物標記。 PubMed DOI

識別有IgA腎病（IgAN）風險的病人對臨床決策和管理非常重要。在CureGN研究中，分析了919名兒童和成人的數據，重點在於兩年內的蛋白尿水平，將病人分為不同的發展組。研究發現，成人中，蛋白尿水平最低的組別進展較慢，而高蛋白尿組別的腎功能下降風險顯著較高。這顯示蛋白尿的變化是IgAN進展的重要預測指標，強調了監測蛋白尿對改善病人結果的關鍵性。 PubMed DOI

這項研究發現，尿液中的TWEAK（uTWEAK/Cr）在活動期的ANCA相關性血管炎患者，尤其是有腎臟受影響的人，會明顯升高，且和疾病活動度及腎損傷有關。尿液TWEAK有機會成為監測AAV活動的新生物標記，但血清TWEAK則沒有這個效果。 PubMed DOI

研究發現，大約一半IgA腎病變患者體內有針對SPTBN1和CBX3蛋白的IgA抗體，這些抗體在其他腎病很少見，專一性高，且多屬於O-醣基化異常的IgA1型。這些蛋白確實存在於腎小球系膜細胞表面，顯示自體抗體在IgAN中扮演直接角色，有助於未來診斷和治療。 PubMed DOI

IgA腎病變如果沒及早治療，容易惡化成腎衰竭。現在除了傳統類固醇，還有像budesonide這類標靶藥、B細胞和補體抑制劑等新療法，能減少蛋白尿、延緩病情惡化。許多新藥還在臨床試驗中，未來治療選擇會越來越多。 PubMed DOI