Belantamab mafodotin在難治性多發性骨髓瘤患者中顯示出希望，可與標準治療組合。第3期試驗比較BVd和DVd，結果顯示BVd有較長無進展生存期、較高反應率，及更多達到極微量殘留疾病陰性。然而，BVd有較多不良事件，尤其是眼部問題。儘管如此，BVd仍可為患者提供有價值的治療選擇。 PubMed DOI

研究發現，使用BPd療程治療難治性多發性骨髓瘤患者，相較於PVd，能夠獲得更好的治療效果，包括無進展生存期更長和反應更深。雖然在BPd組中眼部副作用較常見，但透過調整劑量可以控制。對於這些患者來說，BPd可能是一個有顯著好處的治療選擇。 PubMed DOI

免疫球蛋白輕鏈（AL）類澱粉病是一種罕見疾病，主要影響心臟和腎臟，導致類澱粉纖維在器官中積聚。由於病情變異大，評估器官影響對預後和治療反應至關重要。類澱粉病論壇與FDA及研究聯盟合作，針對腎臟工作小組提出建議，認為估計腎小管過濾率（eGFR）和蛋白尿是評估患者在臨床試驗中的關鍵指標。小組強調儘早進行準確評估的重要性，並建議根據具體情況選擇臨床試驗終點。 PubMed DOI

淀粉樣變性症是一種因蛋白質錯誤摺疊而形成淀粉樣纖維的複雜疾病，其中AL淀粉樣變性症是最常見的類型，主要由漿細胞克隆產生的輕鏈增殖引起。最近的研究增進了對其病因、臨床表現及進展的理解，導致診斷案例增加。約70%的患者腎臟受累，影響生活品質及治療獲取。因此，及早識別併發症、正確分期及了解治療選項對有效管理至關重要。本文將探討AL淀粉樣變性症的治療標準及新進展，特別針對腎臟科醫生。 PubMed DOI

這項研究比較了利妥昔單抗（RTX）和靜脈注射環磷酰胺（CTX）在治療原發性膜性腎病的效果與安全性。141名患者被分為RTX組和CTX組，主要觀察12個月內的緩解情況。結果顯示，RTX組有61.43%達到主要終點，而CTX組為76.06%，但差異不顯著。RTX組的完全緩解率顯著低於CTX組（14.29%對33.80%）。在24個月隨訪後，兩組的緩解率相似。研究指出，CTX在治療中可能提供更好的早期完全緩解率。 PubMed DOI

一項回顧性研究針對183名足細胞病成人患者，這些患者在15個國家的30個腎臟科醫療單位接受rituximab治療，結果顯示該療法對難治性腎病綜合症患者有效。主要發現包括：82%的患者在6個月內達到緩解，55%的初始反應者在三年內無復發。接受維持治療的患者中，有61%維持無復發，而未接受者為36%。年復發率顯著降低，腎功能穩定的患者多於未反應者。總體而言，rituximab對大多數患者有效，維持治療有助於保持良好結果。 PubMed DOI

本研究探討低劑量糖皮質激素與rituximab聯合治療特發性難治性腎病綜合症（IRNS）的效果與安全性。研究在中山大學附屬第一醫院進行，納入60名難治性IRNS患者。結果顯示，6個月內46名患者達到完全緩解，12個月時達到48名，類固醇依賴型與抗藥型腎病的緩解率差異顯著。隨訪中30.76%患者復發，且療法整體安全，未報告嚴重不良事件。總體而言，該聯合療法被證明是有效且安全的治療選擇。 PubMed DOI

這項研究探討輕鏈淀粉樣變病患者的腎臟存活預測因子，特別是血液學反應與腎臟反應的關係。分析了2011至2019年間138名患者的數據，結果顯示12.3%的患者進展為末期腎病。II期患者的風險顯著高於I期，且在6個月內腎臟病情穩定的患者，末期腎病風險明顯增加。值得注意的是，深度血液學反應與腎臟結果無關。研究強調腎臟反應在預測末期腎病風險中的重要性，建議治療評估應優先考慮器官反應。 PubMed DOI

這項研究針對腎血管限制型AL類澱粉樣變性，這是一種罕見的全身性變異型，主要影響腎臟的小動脈。研究發現，這種變異型約佔腎AL類澱粉樣變性病例的9%。在35名患者中，63%顯示lambda同種型沉積，且67%有心臟受累。治療後，血液學反應率為75%，但腎臟反應率僅18%。研究指出，達到深度血液學反應的患者生存期顯著較長，強調了及早治療的重要性，以改善腎功能和生存率。 PubMed DOI

這項研究探討自體造血幹細胞移植（ASCT）對非AL型澱粉樣變性單克隆免疫球蛋白病（MGRS）患者的療效。研究納入53名患者，結果顯示ASCT組的無進展生存期（PFS）顯著長於非ASCT組（58.4個月對16.4個月）。ASCT組的整體反應率和深度反應率也較高，且長期生存率優於非ASCT組。ASCT的毒性可控，未見移植相關死亡事件。總結來說，ASCT對非AL型澱粉樣變性MGRS患者是一種安全有效的治療選擇，能顯著改善生存和血液學緩解。 PubMed DOI