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本研究比較了兩種腎臟淀粉樣輕鏈(AL)淀粉樣變性治療方案的療效與安全性:BTD(bortezomib、thalidomide、dexamethasone)與BCD(bortezomib、cyclophosphamide、dexamethasone)。分析了174名患者,最終44名符合條件。結果顯示,BTD組的血液學完全反應時間較短(4.97個月對7.71個月),且累積bortezomib劑量較低(10.4 mg/m²對15.6 mg/m²)。雖然腎臟和心臟反應無顯著差異,但BTD組的蛋白尿顯著低於BCD組(747 mg/24h對2928 mg/24h)。總結來說,BTD療法在反應速度、劑量及蛋白尿減少上優於BCD療法。 PubMed DOI


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這項研究分析了血漿置換術和免疫抑制療法對抗腎小球基底膜抗體(anti-GBM)疾病患者的影響,研究期間為2010至2021年,共有107名新診斷患者參與。結果顯示,血漿置換術能顯著降低住院死亡或需透析的風險,並改善2年和8年的生存率。最佳效果出現在進行5到10次血漿置換術的患者中。相對於高抗體或肌酸酐水平的患者,低水平者的預後較佳。而高劑量的免疫抑制療法則未顯示明顯優勢。總結來說,早期進行血漿置換術對患者的即時和長期結果均有幫助。 PubMed DOI

這項研究探討了接受teclistamab治療的復發/難治性多發性骨髓瘤患者中急性腎損傷(AKI)的發生率,並與接受CAR-T療法的患者進行比較。分析64名患者後發現,22%的患者出現AKI,其中teclistamab組的發生率為29%,而CAR-T組為13%。在180天的AKI無事件生存率方面,teclistamab患者為68%,低於CAR-T的90%。雖然teclistamab組的AKI風險較高,但統計上並不顯著,顯示需要進一步研究及密切監測患者的腎功能。 PubMed DOI

腎臟移植中的抗體介導排斥反應治療仍然困難,因為缺乏有效方案。傳統的rituximab療法無效,因為長壽命的漿細胞不表達CD20。相對地,抗CD38單克隆抗體daratumumab在多發性骨髓瘤中顯示出潛力,初步研究也顯示其對心臟和腎臟移植的抗體介導排斥反應有希望。一名患者在接受rituximab後未見改善,改用daratumumab後,骨髓分析顯示CD38+漿細胞減少,且供體特異性抗體也減少。這顯示針對非癌症的排斥反應,使用高劑量可能不必要,應採取更具針對性的治療方法。 PubMed DOI

這項研究探討自體造血幹細胞移植(ASCT)對非AL型澱粉樣變性單克隆免疫球蛋白病(MGRS)患者的療效。研究納入53名患者,結果顯示ASCT組的無進展生存期(PFS)顯著長於非ASCT組(58.4個月對16.4個月)。ASCT組的整體反應率和深度反應率也較高,且長期生存率優於非ASCT組。ASCT的毒性可控,未見移植相關死亡事件。總結來說,ASCT對非AL型澱粉樣變性MGRS患者是一種安全有效的治療選擇,能顯著改善生存和血液學緩解。 PubMed DOI

這項研究探討以bortezomib為基礎的去敏感化療法(BOZ-DSZ)對高度敏感腎臟移植(KT)患者的效果,特別是活體捐贈者(LDKT)和已故捐贈者(DDKT)。20名患者中,LDKT的移植成功率高達92.9%,但53.8%在第一年內出現移植物排斥反應,皆成功治療。DDKT的成功率為50%,也有一例排斥反應。整體來看,BOZ-DSZ對於這些患者來說是一種有效且安全的去敏感化方法。 PubMed DOI

腎臟淀粉樣變是一種因錯誤摺疊蛋白質沉積而導致腎臟損傷的疾病。西方國家最常見的是免疫球蛋白輕鏈(AL)淀粉樣變,通常與漿細胞疾病有關。主要症狀包括腎病綜合症和腎功能障礙,病程進展會降低生存率。診斷需透過活檢樣本的剛果紅染色,並利用免疫組織化學或質譜技術識別淀粉樣蛋白。治療策略包括化療、管理炎症及基因沉默療法,並探索增強身體清除淀粉樣蛋白的創新方法。對於反應良好的患者,腎臟移植結果可與一般移植人群相似。 PubMed DOI

Obinutuzumab是一種新型抗CD20單克隆抗體,針對2022至2024年間在長征醫院進行的回顧性研究,評估其對rituximab耐藥的膜性腎病(MN)和最小變病(MCD)患者的療效。研究中七名MN患者中,86%達到至少部分緩解,兩名患者完全緩解,且無復發情況。五名MCD患者在中位1個月內完全緩解,且可減少用藥。重要的是,治療過程中未出現嚴重不良事件,顯示obinutuzumab可能是對rituximab耐藥患者的有效替代方案。 PubMed DOI

抗腎小球基底膜疾病的特徵是針對IV型膠原蛋白的抗體,會引發腎小球腎炎和肺泡出血。有效治療如血漿置換、糖皮質激素和環磷酰胺至關重要。研究顯示,利妥昔單抗在67名患者中,整體存活率達91%,腎臟存活率67%。接受二線治療的患者腎臟存活率更佳(73%對46%)。儘管有偏見等限制,利妥昔單抗顯示良好安全性和療效,適合在環磷酰胺不適合時考慮使用。 PubMed DOI

這項回溯性研究針對20位對rituximab無效的PLA2R相關膜性腎病變患者,使用obinutuzumab治療後,有80%達到緩解(10%完全、70%部分),且大多數人B細胞耗竭、免疫學緩解,沒出現嚴重副作用。obinutuzumab對這類難治型患者看來有效又安全,但多為部分緩解,追蹤時間也偏短。 PubMed DOI

這項中國研究發現,belimumab加成治療對新診斷和難治型活動性狼瘡腎炎患者都有效,能改善蛋白尿、疾病活動度並減少類固醇用量。新診斷患者改善速度較快,類固醇減量也更明顯。12個月後,兩組腎臟反應和不良事件發生率差不多。建議活動性LN患者越早用belimumab,效果越好,尤其是新診斷者。 PubMed DOI