這項研究分析了血漿置換術和免疫抑制療法對抗腎小球基底膜抗體（anti-GBM）疾病患者的影響，研究期間為2010至2021年，共有107名新診斷患者參與。結果顯示，血漿置換術能顯著降低住院死亡或需透析的風險，並改善2年和8年的生存率。最佳效果出現在進行5到10次血漿置換術的患者中。相對於高抗體或肌酸酐水平的患者，低水平者的預後較佳。而高劑量的免疫抑制療法則未顯示明顯優勢。總結來說，早期進行血漿置換術對患者的即時和長期結果均有幫助。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）是常見的腎小球疾病，也是中國慢性腎病的主要原因之一。對於標準治療後的難治病例，選擇有限。本報告探討一名嚴重IgAN兒童病例，傳統治療外，加入了belimumab這種單克隆抗體，取得良好療效。患者腎功能改善，外周血漿細胞數量減少。此案例首次顯示將belimumab納入IgAN免疫抑制治療方案的潛在益處。 PubMed DOI

抗腎小球基底膜（anti-GBM）疾病的特徵是缺乏特定的T調節細胞（Tregs），而抗原特異性T常規細胞（Tconvs）則過度增生。本研究探討了工程化的Tregs，這些Tregs專門針對α3(IV)NC1135-145，能有效抑制自體免疫反應。這些GBM-TCR Tregs不僅維持穩定的Treg表型，還能有效抑制自體反應性Tconvs，並影響其他免疫細胞如樹突細胞和B細胞，促使其轉向耐受性狀態。這顯示GBM-TCR Tregs在治療抗GBM疾病方面具有潛力。 PubMed DOI

膜性腎病（MN）是成人常見的腎病綜合症，若不治療可能導致末期腎病。雖然利妥昔單抗是標準治療，但有些患者無法反應。奧比妥珠單抗是一種新型抗CD20單克隆抗體，對於抵抗型MN顯示出希望。來自澳洲墨爾本的研究報告了五名接受奧比妥珠單抗治療的MN患者，其中三名PLA2R相關患者在治療後達到完全緩解。這項研究支持奧比妥珠單抗在抵抗型PLA2R相關MN的應用，並首次報告其在與肉芽腫病相關的MN中的使用。 PubMed DOI

這個案例描述了一位7歲女孩的肺腎綜合症，出現肺泡出血和急性腎小球腎炎，伴隨水腫、高血壓及急性腎衰竭。檢查發現抗GBM和ANCA自體抗體，腎臟活檢顯示壞死性新月體腎小球腎炎，IgG沉積在腎小球基底膜上。治療包括類固醇、環磷酰胺、利妥昔單抗及血漿置換，並進行血液透析。不幸的是，患者出現嚴重併發症，最終導致截肢及死亡。這個案例強調了早期診斷的困難及個性化治療的重要性。 PubMed DOI

這項研究探討抗腎小球基底膜（anti-GBM）疾病與膜性腎病（MN）同時發生的罕見情況。研究比較了24名合併症患者與69名經典抗-GBM患者，發現合併症患者中男性比例較高，且有較多吸煙史及腎病綜合症。合併症患者的腎功能、血紅蛋白及血清C3水平較佳，腎臟預後也改善。病理分析顯示合併組腎小球新月體較少，免疫球蛋白G4陽性率較高。研究指出吸煙、血紅蛋白及低密度脂蛋白為潛在預測因子，強調早期診斷與治療的重要性。 PubMed DOI

抗腎小球基底膜疾病的特徵是針對IV型膠原蛋白的抗體，會引發腎小球腎炎和肺泡出血。有效治療如血漿置換、糖皮質激素和環磷酰胺至關重要。研究顯示，利妥昔單抗在67名患者中，整體存活率達91%，腎臟存活率67%。接受二線治療的患者腎臟存活率更佳（73%對46%）。儘管有偏見等限制，利妥昔單抗顯示良好安全性和療效，適合在環磷酰胺不適合時考慮使用。 PubMed DOI

根據KDIGO 2021指引，anti-PLA2R陽性時可不做腎臟切片直接診斷膜性腎病變（MN）。但因為MN常和其他腎病共存，特別是年長者常見的腎臟類澱粉沉積症，即使anti-PLA2R陽性，也要考慮兩者同時存在。這很重要，因為兩種病的治療和預後差異很大。 PubMed DOI

最新研究發現，膜性腎病的自體抗原種類很多，抗原檢測結果也不一定和臨床症狀完全對應。同一種病情可能牽涉不同抗原，單一抗原也可能和多種疾病有關，有時一個病人還會同時出現多種抗原。像紅斑性狼瘡相關抗原也會影響診斷和治療，所以臨床上解讀抗原檢測要特別小心。 PubMed DOI

抗腎絲球基底膜疾病（anti-GBM）其實比以前認為的更容易復發，且有時沒有明顯誘因。抽菸、接觸碳氫化合物、感染或合併其他自體免疫疾病都可能增加復發風險。復發時，血液未必驗得到抗體，單靠抽血檢查可能會漏掉。復發可影響腎臟、肺部或兩者，若合併其他自體免疫疾病，腎臟預後會更差。 PubMed DOI