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這篇病例報告探討一位66歲男性患者,同時罹患非典型抗腎小球基底膜疾病及PLA2R相關的膜性腎病,並有膽管癌等健康問題。患者出現腎病症候群,伴隨顯著蛋白尿和水腫。經過血清學檢查及腎臟活檢,確診為膜性腎病和非典型抗-GBM疾病。患者接受rituximab治療,成功緩解蛋白尿,儘管膽管癌仍在進展。此案例顯示rituximab在處理非典型抗-GBM疾病的潛力,特別是合併膜性腎病的情況。 PubMed DOI


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抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)相關的腎小球腎炎(GN)通常表現為少免疫性新月形腎小球腎炎。本研究聚焦於髓過氧化物酶ANCA相關腎小球腎炎(MPO-ANCA GN)合併膜性腎病(MN)的病例,分析了7例MPO-ANCA GN合併MN的患者,並與11例對照病例進行比較。研究發現,所有合併膜性腎病的MPO-ANCA GN病例中均可檢測到MPO沉積,且臨床特徵顯示較高的蛋白尿和較低的MPO-ANCA滴度。總結來說,MPO相關的膜性腎病是一種獨特的次級膜性腎病,MPO作為致病抗原。 PubMed DOI

這項研究分析了血漿置換術和免疫抑制療法對抗腎小球基底膜抗體(anti-GBM)疾病患者的影響,研究期間為2010至2021年,共有107名新診斷患者參與。結果顯示,血漿置換術能顯著降低住院死亡或需透析的風險,並改善2年和8年的生存率。最佳效果出現在進行5到10次血漿置換術的患者中。相對於高抗體或肌酸酐水平的患者,低水平者的預後較佳。而高劑量的免疫抑制療法則未顯示明顯優勢。總結來說,早期進行血漿置換術對患者的即時和長期結果均有幫助。 PubMed DOI

這篇病例報告探討了一位30歲孕婦在懷孕期間因抗腎小管基底膜疾病引起的急性腎損傷。她在27週時因貧血被轉診,腎臟活檢確認為新月體腎小管炎。經過靜脈注射類固醇、環磷酰胺和血漿置換等治療後,腎功能有所改善。可惜在懷孕32週時合併瘧疾,導致陰道出血,最終在懷孕33週緊急剖腹產,成功產下健康嬰兒。此案例強調了懷孕期間對抗-GBM疾病的積極管理非常重要。 PubMed DOI

膜增生性腎小球腎炎(MPGN)是一種罕見的腎臟疾病。本案例報告了一位77歲男性,出現輕度蛋白尿和血尿,實驗室檢查顯示髓過氧化物酶(MPO)抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)升高,抗核抗體陰性,且蛋白尿明顯。患者同時為結核分枝桿菌攜帶者,雖然痰檢查陰性。腎活檢顯示MPGN第3型特徵,並且患者僅透過SGLT2抑制劑達到緩解,無需免疫抑制療法。此案例突顯MPO-ANCA陽性MPGN與潛伏性結核的潛在關聯。 PubMed DOI

膜性腎病(MN)是成人常見的腎病綜合症,若不治療可能導致末期腎病。雖然利妥昔單抗是標準治療,但有些患者無法反應。奧比妥珠單抗是一種新型抗CD20單克隆抗體,對於抵抗型MN顯示出希望。來自澳洲墨爾本的研究報告了五名接受奧比妥珠單抗治療的MN患者,其中三名PLA2R相關患者在治療後達到完全緩解。這項研究支持奧比妥珠單抗在抵抗型PLA2R相關MN的應用,並首次報告其在與肉芽腫病相關的MN中的使用。 PubMed DOI

這個案例描述了一位7歲女孩的肺腎綜合症,出現肺泡出血和急性腎小球腎炎,伴隨水腫、高血壓及急性腎衰竭。檢查發現抗GBM和ANCA自體抗體,腎臟活檢顯示壞死性新月體腎小球腎炎,IgG沉積在腎小球基底膜上。治療包括類固醇、環磷酰胺、利妥昔單抗及血漿置換,並進行血液透析。不幸的是,患者出現嚴重併發症,最終導致截肢及死亡。這個案例強調了早期診斷的困難及個性化治療的重要性。 PubMed DOI

這項研究探討抗腎小球基底膜(anti-GBM)疾病與膜性腎病(MN)同時發生的罕見情況。研究比較了24名合併症患者與69名經典抗-GBM患者,發現合併症患者中男性比例較高,且有較多吸煙史及腎病綜合症。合併症患者的腎功能、血紅蛋白及血清C3水平較佳,腎臟預後也改善。病理分析顯示合併組腎小球新月體較少,免疫球蛋白G4陽性率較高。研究指出吸煙、血紅蛋白及低密度脂蛋白為潛在預測因子,強調早期診斷與治療的重要性。 PubMed DOI

抗腎小球基底膜疾病的特徵是針對IV型膠原蛋白的抗體,會引發腎小球腎炎和肺泡出血。有效治療如血漿置換、糖皮質激素和環磷酰胺至關重要。研究顯示,利妥昔單抗在67名患者中,整體存活率達91%,腎臟存活率67%。接受二線治療的患者腎臟存活率更佳(73%對46%)。儘管有偏見等限制,利妥昔單抗顯示良好安全性和療效,適合在環磷酰胺不適合時考慮使用。 PubMed DOI

根據KDIGO 2021指引,anti-PLA2R陽性時可不做腎臟切片直接診斷膜性腎病變(MN)。但因為MN常和其他腎病共存,特別是年長者常見的腎臟類澱粉沉積症,即使anti-PLA2R陽性,也要考慮兩者同時存在。這很重要,因為兩種病的治療和預後差異很大。 PubMed DOI

抗腎絲球基底膜疾病(anti-GBM)其實比以前認為的更容易復發,且有時沒有明顯誘因。抽菸、接觸碳氫化合物、感染或合併其他自體免疫疾病都可能增加復發風險。復發時,血液未必驗得到抗體,單靠抽血檢查可能會漏掉。復發可影響腎臟、肺部或兩者,若合併其他自體免疫疾病,腎臟預後會更差。 PubMed DOI