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這項研究探討羥氯奎寧(HCQ)在免疫球蛋白A腎病(IgAN)患者中的藥物動力學及其治療效果。49名IgAN患者接受HCQ治療,根據6個月後蛋白尿減少50%分為有效組和無效組。結果顯示,有效組的HCQ和其代謝物DCQ濃度顯著較高,且兩者與蛋白尿變化呈正相關。邏輯回歸分析指出,較高的HCQ和DCQ濃度與更佳的治療效果相關,最佳預測濃度分別為442.6 ng/mL和42.7 ng/mL,顯示這些濃度可能是IgAN治療效果的重要指標。 PubMed DOI


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這份報告探討了一項臨床試驗,評估選擇性內皮素受體拮抗劑SC0062對IgA腎病的療效。試驗中131名經活檢確認的成人患者被隨機分配接受不同劑量的SC0062或安慰劑,為期24週。結果顯示,所有劑量的SC0062在降低尿蛋白-肌酸酐比率方面均顯著優於安慰劑,尤其是20毫克劑量效果最佳。安全性評估顯示不良事件發生率相似,SC0062組的水腫發生率低於安慰劑組。總體而言,SC0062對IgA腎病患者的蛋白尿有良好療效,且不增加水腫風險。該研究已註冊於NCT05687890。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)是最常見的原發性腎小球疾病,目前治療選擇不多。一項研究評估了telitacicept這種人源化融合蛋白在成人IgAN患者中的療效,特別是有顯著蛋白尿的患者。結果顯示,接受每週240毫克telitacicept的患者中位蛋白尿減少54.6%,而支持性治療組僅減少20%。telitacicept組的腎功能指標保持穩定,且未報告嚴重不良事件。總體來看,telitacicept對IgAN患者的治療效果顯著且安全。 PubMed DOI

2023年IPNA指引建議使用12小時的麥考酚酸(MPA)AUC來管理小兒腎病症候群,最佳反應為AUC大於50 mg*h/L。研究分析122名穩定腎臟移植受者的156個MPA AUC,發現兩個三點公式在預測12小時AUC方面效果相似,公式1的準確率為69%,公式2為60%。相比之下,固定MMF劑量和MPA C0水平與12小時AUC的關聯性較弱,而四點MPA公式則更具優勢。總體而言,這些有限AUC公式在預測上比MMF劑量和C0水平更有效。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)是最常見的原發性腎小球疾病,對腎功能衰竭有重大影響,並造成社會經濟負擔。過去的治療主要是支持性護理,像是控制血壓和生活方式改變,免疫抑制療法效果不穩定且副作用大。隨著對IgAN病因的了解加深,監管機構開始接受蛋白尿變化和eGFR下降作為替代結局標記。目前有多種新療法正在測試中,包括已獲批准的藥物。這篇綜述提出了一種新治療方法,結合不同機制的療法,旨在提升長期腎臟存活率。 PubMed DOI

自噬是細胞清除受損組件的過程,主要有大自噬、小自噬和伴侶介導自噬。AMPK促進自噬,而mTOR則抑制。自噬失調在自體免疫性腎小球疾病中很重要,過度自噬可能引發發炎。羥氯奎寧常用於狼瘡性腎炎,透過鹼化溶酶體來降低自噬,減少發炎和免疫反應,幫助管理症狀。研究顯示,HCQ也可能降低IgA腎病和膜性腎病的蛋白質水平。此外,像二甲雙胍等藥物可能有助於保護腎細胞,減少蛋白尿。 PubMed DOI

這篇研究發現,不論是C3G還是IC-MPGN,只要能把蛋白尿壓到每天1公克以下,腎臟預後就會比較好,腎功能惡化也會比較慢。反之,蛋白尿增加會大幅提高腎衰竭風險。所以,治療這兩種罕見腎病時,重點就是要積極控制和降低蛋白尿。 PubMed DOI

這項回溯性研究針對20位對rituximab無效的PLA2R相關膜性腎病變患者,使用obinutuzumab治療後,有80%達到緩解(10%完全、70%部分),且大多數人B細胞耗竭、免疫學緩解,沒出現嚴重副作用。obinutuzumab對這類難治型患者看來有效又安全,但多為部分緩解,追蹤時間也偏短。 PubMed DOI

這項回溯性研究發現,把finerenone加在IgA腎病患者的標準RASI治療上,能明顯降低蛋白尿,且更多人達到低蛋白尿標準。finerenone整體安全,副作用輕微,和單用RASI相比,不良事件差不多。這顯示finerenone有潛力成為IgAN治療的新選擇,但還需要更長期的研究確認。 PubMed DOI

IgA腎病變如果沒及早治療,容易惡化成腎衰竭。現在除了傳統類固醇,還有像budesonide這類標靶藥、B細胞和補體抑制劑等新療法,能減少蛋白尿、延緩病情惡化。許多新藥還在臨床試驗中,未來治療選擇會越來越多。 PubMed DOI

這篇回顧性研究指出,finerenone能有效降低非糖尿病CKD(包含IgA腎病)患者的蛋白尿,副作用少,腎功能穩定,血鉀僅輕微上升。結果顯示,finerenone在中國臨床上對非糖尿病CKD患者安全又有效。 PubMed DOI