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這項研究分析了膜增生性腎小球腎炎(MPGN)患者的特徵與預後,特別是補體3腎小管病(C3G)和免疫複合物介導的MPGN(IC-MPGN)兩個亞型。研究涵蓋了1979至2018年間的21,697名患者,發現620名診斷為MPGN,其中570名為IC-MPGN,50名為C3G。結果顯示C3G患者的腎功能較差,且IC-MPGN患者的蛋白尿明顯較高。雖然C3G患者初期腎功能受損較重,但長期預後在兩組間相似,顯示C3G需更仔細的監測與治療。 PubMed DOI


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免疫螢光可幫助區分MPGN中的C3G和Ig-MPGN,但有時會混淆。治療選擇有限,建議使用特定藥物。目前的治療方法效果有限,如皮質類固醇。厄昔利珠單抗效果參差。研究致力於針對補體級聯的不同組分,為每位患者提供更有效的個人化治療方案。 PubMed DOI

研究指出,日本小朋友得膜增生性腎小球腎炎(MPGN)時,可分為免疫複合物型MPGN(IC-MPGN)或C3腎小球病變(C3G),主要是C3GN。大部分患者經過5年追蹤後,病情會緩解且腎功能會恢復正常。對於C3GN患者,有輕到中度蛋白尿的人使用腎素-血管緊張素系統抑制劑(RAS-I)效果不錯,但長期療效還需要密切追蹤。 PubMed DOI

研究利用組織學和臨床數據分析MPGN患者,發現兩個不同患者群。第一群血肌酸酐高、腎功能差、組織學變化多;第二群則相對較少。結果顯示,MPGN患者可能不完全符合現有分類。 PubMed DOI

補體3腎小管病(C3G)和免疫複合體膜增生性腎小管炎(IC-MPGN)是罕見的慢性腎臟疾病,預後不佳,許多患者在十年內會進展至腎衰竭。研究顯示,55%的C3G或IC-MPGN兒童患者在腎臟移植後5年內會復發,移植物存活率僅61.4%,遠低於對照組的90%。雖然急性排斥反應的發生率相似,但使用針對補體的藥物eculizumab並未顯示有效。這強調了需要更有效的療法來應對這些疾病。 PubMed DOI

這項研究探討C3腎病因子在C3腎小管病和原發性免疫球蛋白介導的增生性腎小管腎炎(Ig-MPGN)中的角色,對象為27名主要是兒童的患者。研究發現,C3水平偏低的患者大多對C3腎病因子呈陽性反應,且透過Luminex檢測識別出IgG,這些IgG可能增強或穩定C3轉化酶的形成。特別是,擁有雙重功能抗體的患者腎臟存活率較低,5年存活率為70%,而沒有這些抗體的患者則為100%。這顯示C3bBb抗體的雙重功能與腎臟不良結果之間的關聯。 PubMed DOI

膜增生性腎小球腎炎(MPGN)可分為免疫複合物介導型和補體介導型,兩者的疾病過程不同。辛德省泌尿科與移植研究所於1998至2018年分析213例特發性MPGN病例,結果顯示76.5%為免疫複合物介導型,23.4%為補體介導型。雖然兩組在年齡、性別等方面無顯著差異,但免疫複合物介導型患者的緩解率和腎臟存活率較高,且進展至末期腎病的比例較低。整體來看,補體介導型MPGN預後較差。 PubMed DOI

C3腎小球病(C3G)是一種複雜的疾病,臨床表現、組織學和生物學特徵差異很大,預後和治療反應也不一。近期研究指出,補體系統的替代途徑失調是其主要原因,涉及自體抗體、基因突變及單克隆免疫球蛋白等因素。了解這些驅動因素有助於解釋C3G的多樣性,並制定個性化的診斷和治療策略。隨著補體抑制療法的發展,識別不同C3G形式的臨床和生物學模式對於有效管理和治療至關重要。 PubMed DOI

C3腎小管病(C3G)是一種罕見的腎臟疾病,與補體途徑失調有關。這項研究回顧了2011至2020年間在12個歐洲腎臟科診斷的108名兒童C3G的自然歷史。結果顯示,65.7%的患者達到完全緩解(CR),而達到CR的機率在1.8年為50%,7年為78%。預測CR的關鍵因素包括入院時的尿蛋白肌酐比率(UPCR)和內毛細血管增生。研究指出,兒童C3G的預後優於成人,強調了蛋白尿和內毛細血管增生的重要性。 PubMed DOI

免疫複合體介導的膜增生性腎小球腎炎(IC-MPGN)和補體3腎病(C3G)是罕見的腎臟疾病,兩者都涉及補體活化,臨床表現和組織學上有相似之處。儘管對這些疾病的了解有所進展,但因其罕見性和特徵重疊,診斷和管理仍具挑戰。本文強調補體在這些疾病中的角色,並透過七個病例討論治療建議,強調多學科合作的重要性,以填補鑑別診斷和治療上的知識空白。隨著研究進展,深入了解IC-MPGN和C3G對於開發針對性治療至關重要。 PubMed DOI

這項研究探討了C3腎小管病(C3G)和原發性免疫複合物介導的增生性腎小管腎炎(IC-MPGN)患者的腎臟移植結果。約50%的患者在診斷後10年內會出現腎功能衰竭,許多人因此尋求移植。研究包含41名接受移植的患者,發現53%的移植器官來自活體捐贈者。在平均4.7年的隨訪中,有7名患者出現疾病復發,復發患者的移植物損失率高達28%。這強調了監測蛋白尿作為早期復發指標的重要性,有助於患者管理及新療法的臨床試驗。 PubMed DOI