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這項研究分析了膜增生性腎小球腎炎(MPGN)患者的特徵與預後,特別是補體3腎小管病(C3G)和免疫複合物介導的MPGN(IC-MPGN)兩個亞型。研究涵蓋了1979至2018年間的21,697名患者,發現620名診斷為MPGN,其中570名為IC-MPGN,50名為C3G。結果顯示C3G患者的腎功能較差,且IC-MPGN患者的蛋白尿明顯較高。雖然C3G患者初期腎功能受損較重,但長期預後在兩組間相似,顯示C3G需更仔細的監測與治療。 PubMed DOI


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這項研究評估了C3腎小管病的慢性指數(C3G-HI)及其預後因素,分析了來自20個中心的74名患者。結果顯示,25.7%的患者出現腎功能惡化或死亡。低血紅素水平被認為是預測不良結果的重要指標,而總慢性指數(TCS)雖未達統計顯著性,但顯示中等預測能力。TCS為4或以上的患者在3年的腎臟存活率較低,顯示TCS在C3G患者中的預後價值。 PubMed DOI

免疫複合體介導的膜增生性腎小球腎炎(IC-MPGN)和補體3腎病(C3G)是罕見的腎臟疾病,兩者都涉及補體活化,臨床表現和組織學上有相似之處。儘管對這些疾病的了解有所進展,但因其罕見性和特徵重疊,診斷和管理仍具挑戰。本文強調補體在這些疾病中的角色,並透過七個病例討論治療建議,強調多學科合作的重要性,以填補鑑別診斷和治療上的知識空白。隨著研究進展,深入了解IC-MPGN和C3G對於開發針對性治療至關重要。 PubMed DOI

這項研究探討了C3腎小管病(C3G)和原發性免疫複合物介導的增生性腎小管腎炎(IC-MPGN)患者的腎臟移植結果。約50%的患者在診斷後10年內會出現腎功能衰竭,許多人因此尋求移植。研究包含41名接受移植的患者,發現53%的移植器官來自活體捐贈者。在平均4.7年的隨訪中,有7名患者出現疾病復發,復發患者的移植物損失率高達28%。這強調了監測蛋白尿作為早期復發指標的重要性,有助於患者管理及新療法的臨床試驗。 PubMed DOI

這份報告探討了一名77歲男性患者的案例,他被診斷為膜增生性腎小球腎炎(MPGN),並且有條紋狀的超微結構沉積物。儘管進行了兩次腎活檢,臨床結果卻與已知的腎小球疾病不符。患者在第二次活檢後10個月開始透析。質譜分析顯示腎小球中有高水平的纖維蛋白原和纖維連接蛋白,這可能導致內皮損傷並促進MPGN的發展。文獻回顧指出,類似案例的預後不佳,患者多在活檢後三年內需透析。報告提醒醫師注意這可能是一種新的病理實體。 PubMed DOI

C3腎小球病(C3G)是一種罕見的腎臟疾病,因補體替代途徑異常活化,導致C3蛋白過度切割。診斷需透過腎臟活檢,顯示C3沉積,並用電子顯微鏡區分不同類型。主要原因多為後天獲得,特別是自體抗體的影響。現行治療以支持性療法為主,針對補體的藥物效果有限。研究面臨檢測變異性及標準化不足的挑戰,全面評估可增進對疾病的理解,但仍有許多知識空白。此文專注於後天因素及未來研究方向。 PubMed DOI

這項研究探討了罕見的IgM類別增生性腎小球腎炎(PGNMID-IgM),主要影響72歲的老年男性。分析了23個病例,發現78%為男性,症狀包括蛋白尿、血尿和腎功能下降。31%的病例有低補體血症,所有患者均有腎臟相關的單克隆免疫球蛋白病。檢出率低,僅27%透過傳統方法檢出,65%接受免疫抑制治療。隨訪顯示腎臟存活中位數為44個月,移植後復發風險高。該研究強調了診斷和管理的挑戰。 PubMed DOI

這篇研究發現,不論是C3G還是IC-MPGN,只要能把蛋白尿壓到每天1公克以下,腎臟預後就會比較好,腎功能惡化也會比較慢。反之,蛋白尿增加會大幅提高腎衰竭風險。所以,治療這兩種罕見腎病時,重點就是要積極控制和降低蛋白尿。 PubMed DOI

這篇回顧性研究發現,MPGN患者重複腎臟切片後,約一半的病理診斷會改變,三分之一的致病原因會被重新分類,尤其常見MGRS。很多MGRS患者血液或尿液檢查不到單株蛋白,因此重複切片對診斷和治療很重要。C3補體沉積也和腎臟變化有關。總之,重複腎臟切片有助於複雜病例的正確診斷與治療。 PubMed DOI

C3腎小球病變是一種罕見腎臟病,腎臟移植後很容易復發,影響大多數患者,導致治療效果不佳。目前還沒有有效預測或預防復發的方法,現有藥物像eculizumab效果有限。現在有新型補體抑制藥物正在研發,未來有望改善治療,但還需要更多研究來指引移植和後續照護。 PubMed DOI

這項國際研究分析225位C3G或IC-MPGN患者,發現腎功能較差、有副蛋白、間質纖維化嚴重會增加腎臟惡化風險;反之,原發性疾病、白人、C4較低則風險較低。研究也建立了新的預測模型。特別是蛋白尿減少50%且低於1公克/天,和腎臟預後較好有明顯關聯,建議作為治療目標。 PubMed DOI