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這項研究探討自體造血幹細胞移植(ASCT)對非AL型澱粉樣變性單克隆免疫球蛋白病(MGRS)患者的療效。研究納入53名患者,結果顯示ASCT組的無進展生存期(PFS)顯著長於非ASCT組(58.4個月對16.4個月)。ASCT組的整體反應率和深度反應率也較高,且長期生存率優於非ASCT組。ASCT的毒性可控,未見移植相關死亡事件。總結來說,ASCT對非AL型澱粉樣變性MGRS患者是一種安全有效的治療選擇,能顯著改善生存和血液學緩解。 PubMed DOI


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這項研究探討了單克隆免疫球蛋白病與腎臟病患者的血栓性微血管病(TMA)之間的關聯,特別是補體活化的影響。研究在2007至2020年於北京大學第一醫院進行,納入20名確診患者。結果顯示,50歲以上的腎臟TMA患者中,單克隆免疫球蛋白病的盛行率明顯高於一般人群,且大多數患者的補體經典途徑活化。治療方式多樣,許多患者接受了針對克隆的化療。在中位隨訪56個月內,部分患者進展為末期腎病或死亡,主要因血液學問題。研究指出,補體失調在此病發病機制中扮演重要角色。 PubMed DOI

腎臟移植中的抗體介導排斥反應治療仍然困難,因為缺乏有效方案。傳統的rituximab療法無效,因為長壽命的漿細胞不表達CD20。相對地,抗CD38單克隆抗體daratumumab在多發性骨髓瘤中顯示出潛力,初步研究也顯示其對心臟和腎臟移植的抗體介導排斥反應有希望。一名患者在接受rituximab後未見改善,改用daratumumab後,骨髓分析顯示CD38+漿細胞減少,且供體特異性抗體也減少。這顯示針對非癌症的排斥反應,使用高劑量可能不必要,應採取更具針對性的治療方法。 PubMed DOI

這項研究探討了C3腎小管病(C3G)和原發性免疫複合物介導的增生性腎小管腎炎(IC-MPGN)患者的腎臟移植結果。約50%的患者在診斷後10年內會出現腎功能衰竭,許多人因此尋求移植。研究包含41名接受移植的患者,發現53%的移植器官來自活體捐贈者。在平均4.7年的隨訪中,有7名患者出現疾病復發,復發患者的移植物損失率高達28%。這強調了監測蛋白尿作為早期復發指標的重要性,有助於患者管理及新療法的臨床試驗。 PubMed DOI

本研究比較了兩種腎臟淀粉樣輕鏈(AL)淀粉樣變性治療方案的療效與安全性:BTD(bortezomib、thalidomide、dexamethasone)與BCD(bortezomib、cyclophosphamide、dexamethasone)。分析了174名患者,最終44名符合條件。結果顯示,BTD組的血液學完全反應時間較短(4.97個月對7.71個月),且累積bortezomib劑量較低(10.4 mg/m²對15.6 mg/m²)。雖然腎臟和心臟反應無顯著差異,但BTD組的蛋白尿顯著低於BCD組(747 mg/24h對2928 mg/24h)。總結來說,BTD療法在反應速度、劑量及蛋白尿減少上優於BCD療法。 PubMed DOI

腎臟淀粉樣變是一種因錯誤摺疊蛋白質沉積而導致腎臟損傷的疾病。西方國家最常見的是免疫球蛋白輕鏈(AL)淀粉樣變,通常與漿細胞疾病有關。主要症狀包括腎病綜合症和腎功能障礙,病程進展會降低生存率。診斷需透過活檢樣本的剛果紅染色,並利用免疫組織化學或質譜技術識別淀粉樣蛋白。治療策略包括化療、管理炎症及基因沉默療法,並探索增強身體清除淀粉樣蛋白的創新方法。對於反應良好的患者,腎臟移植結果可與一般移植人群相似。 PubMed DOI

鈉-葡萄糖共轉運蛋白2抑制劑(SGLT2i)在心臟衰竭患者中顯示出潛在的血液學益處,但對心臟淀粉樣變性(CA)患者的影響尚未研究。本研究比較了20名接受最佳醫療療法(BMT)加SGLT2i的CA患者與20名僅接受BMT的對照組。結果顯示,SGLT2i組的血紅素和紅血球比容顯著增加,而對照組則下降。雖然SGLT2i組的血清鐵水平有所改善,但未達統計顯著性。功能能力方面,兩組無顯著變化,但SGLT2i組的指標保持穩定。總結來說,SGLT2i療法改善了CA患者的血液學參數,並穩定其功能能力。 PubMed DOI

反覆性局部節段性腎小管硬化症(rFSGS)是一種嚴重的腎臟病,移植後發生率高達55%。治療通常使用血漿置換,並可搭配rituximab。本文報告一名兒童患者在腎臟移植後兩次發作rFSGS,伴隨急性腎損傷。第二次發作使用皮下注射ofatumumab治療,經過四次血漿置換後,達到完全緩解,且未出現嚴重不良反應。我們建議結合ofatumumab和強化血漿置換,並定期監測CD19和CD20水平,作為管理rFSGS的安全有效策略。 PubMed DOI

這項針對50位HSCT後發生CKD的病人研究發現,最常見的腎臟病理型態是TMA和MN。TMA主要造成腎功能異常,MN則以腎病症候群為主。MN病人對治療反應較好,整體五年存活率和腎臟存活率都很高,大多數病人對類固醇合併免疫抑制劑治療效果不錯,尤其是MN病人。 PubMed DOI

這項第三期臨床試驗發現,針對新診斷、適合自體幹細胞移植的多發性骨髓瘤患者,利用MRD狀態來決定鞏固治療方式,並沒有帶來明顯好處。不論是MRD陰性或陽性患者,額外的移植或藥物治療都沒有顯著提升治療效果,也沒發現新的安全疑慮。 PubMed DOI

慢性腎臟病(CKD)在接受異體造血幹細胞移植(HSCT)後越來越常見,約有一成病人在半年內發生。年紀較大、血液疾病拖比較久,會增加CKD風險;但如果是急性淋巴性白血病,反而比較不容易得CKD。隨著HSCT存活率提升,CKD已成為重要共病,需特別注意高風險族群。 PubMed DOI