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這項研究探討自體造血幹細胞移植(ASCT)對非AL型澱粉樣變性單克隆免疫球蛋白病(MGRS)患者的療效。研究納入53名患者,結果顯示ASCT組的無進展生存期(PFS)顯著長於非ASCT組(58.4個月對16.4個月)。ASCT組的整體反應率和深度反應率也較高,且長期生存率優於非ASCT組。ASCT的毒性可控,未見移植相關死亡事件。總結來說,ASCT對非AL型澱粉樣變性MGRS患者是一種安全有效的治療選擇,能顯著改善生存和血液學緩解。 PubMed DOI


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造血幹細胞移植(SCT)對多種惡性腫瘤有效,但可能引發嚴重的腎臟併發症。急性腎損傷(AKI)在移植後的前100天內常見,發生率高達73%,特別是在骨髓消融的異體SCT中。許多患者還可能發展成慢性腎病(CKD),表現為血栓性微血管病、腎病症候群或鈣調神經素毒性。需要透析的情況與超過80%的死亡率相關,因此腎臟科醫生必須了解病因及最佳治療策略。 PubMed DOI

法國研究指出,腎移植對患有腎臟AA淀粉樣蛋白沉積症的患者效果良好,1年存活率為94.0%,5年為85.5%,且復發率低。C-反應蛋白水平與存活率相關。結果顯示,對於這類患者,腎移植是一個可行的治療選擇。 PubMed DOI

最近在治療血漿細胞疾病(PCDs)方面取得的進展,帶來了更多治療選擇,並顯著提高了存活率。一些PCDs可能會導致腎損傷,使許多患者進入末期腎臟疾病。腎移植(KTx)通常是選擇性患者的最佳選擇,提供更好的生活質量和存活率。然而,PCD患者在移植後仍面臨疾病進展、組織學復發和移植物損失等風險。與其他腎臟疾病患者相比,PCD患者的死亡率可能較高。在達到血液學緩解後,沒有確定的等待期限才考慮進行腎移植,這使臨床醫生在向腎衰竭的PCD患者推薦進行腎移植時更加謹慎。本文重點關注具有單克隆球蛋白對腎臟功能具有重要意義和多發性骨髓瘤的患者的腎移植結果,不包括免疫球蛋白輕鏈淀粉樣變的結果細節。 PubMed DOI

研究發現,在急性腎損傷的多發性骨髓瘤患者中,使用4%人類白蛋白溶液替代血漿置換,再加上博替佐米基礎化療,可以在36個月內改善腎功能和生存結果。患者症狀緩解,幾乎無不良反應,這種治療組合對減少腎損傷並提升生活品質相當有效。 PubMed DOI

這項研究探討輕鏈淀粉樣變病患者的腎臟存活預測因子,特別是血液學反應與腎臟反應的關係。分析了2011至2019年間138名患者的數據,結果顯示12.3%的患者進展為末期腎病。II期患者的風險顯著高於I期,且在6個月內腎臟病情穩定的患者,末期腎病風險明顯增加。值得注意的是,深度血液學反應與腎臟結果無關。研究強調腎臟反應在預測末期腎病風險中的重要性,建議治療評估應優先考慮器官反應。 PubMed DOI

這項研究針對腎血管限制型AL類澱粉樣變性,這是一種罕見的全身性變異型,主要影響腎臟的小動脈。研究發現,這種變異型約佔腎AL類澱粉樣變性病例的9%。在35名患者中,63%顯示lambda同種型沉積,且67%有心臟受累。治療後,血液學反應率為75%,但腎臟反應率僅18%。研究指出,達到深度血液學反應的患者生存期顯著較長,強調了及早治療的重要性,以改善腎功能和生存率。 PubMed DOI

腎臟移植中的抗體介導排斥反應治療仍然困難,因為缺乏有效方案。傳統的rituximab療法無效,因為長壽命的漿細胞不表達CD20。相對地,抗CD38單克隆抗體daratumumab在多發性骨髓瘤中顯示出潛力,初步研究也顯示其對心臟和腎臟移植的抗體介導排斥反應有希望。一名患者在接受rituximab後未見改善,改用daratumumab後,骨髓分析顯示CD38+漿細胞減少,且供體特異性抗體也減少。這顯示針對非癌症的排斥反應,使用高劑量可能不必要,應採取更具針對性的治療方法。 PubMed DOI

本研究比較了兩種腎臟淀粉樣輕鏈(AL)淀粉樣變性治療方案的療效與安全性:BTD(bortezomib、thalidomide、dexamethasone)與BCD(bortezomib、cyclophosphamide、dexamethasone)。分析了174名患者,最終44名符合條件。結果顯示,BTD組的血液學完全反應時間較短(4.97個月對7.71個月),且累積bortezomib劑量較低(10.4 mg/m²對15.6 mg/m²)。雖然腎臟和心臟反應無顯著差異,但BTD組的蛋白尿顯著低於BCD組(747 mg/24h對2928 mg/24h)。總結來說,BTD療法在反應速度、劑量及蛋白尿減少上優於BCD療法。 PubMed DOI

反覆性局部節段性腎小管硬化症(rFSGS)是一種嚴重的腎臟病,移植後發生率高達55%。治療通常使用血漿置換,並可搭配rituximab。本文報告一名兒童患者在腎臟移植後兩次發作rFSGS,伴隨急性腎損傷。第二次發作使用皮下注射ofatumumab治療,經過四次血漿置換後,達到完全緩解,且未出現嚴重不良反應。我們建議結合ofatumumab和強化血漿置換,並定期監測CD19和CD20水平,作為管理rFSGS的安全有效策略。 PubMed DOI

這項針對50位HSCT後發生CKD的病人研究發現,最常見的腎臟病理型態是TMA和MN。TMA主要造成腎功能異常,MN則以腎病症候群為主。MN病人對治療反應較好,整體五年存活率和腎臟存活率都很高,大多數病人對類固醇合併免疫抑制劑治療效果不錯,尤其是MN病人。 PubMed DOI