單克隆球蛋白血症伴隨凍活性導致腎小球腎炎是腎臟重要的一部分。凍纖維蛋白血症很少與腎小球腎炎有關。一項關於39歲女性患者的案例研究顯示，她的血液中含有凍纖維蛋白，治療後暫時緩解。實驗證實了M蛋白在凍活性中的作用，利妮度胺治療導致緩解。凍纖維蛋白血症可能是由M蛋白引起的，定義為腎臟重要的單克隆球蛋白血症。 PubMed DOI

研究發現懷孕期間監測血小板計數和ADAMTS13活性，無需預防性治療，對患有血栓性血小板減少性紫癜的婦女有效。遺傳性患者若血小板計數降低，則接受血漿輸注。所有患者均成功分娩，遺傳性組別結果較佳。研究支持積極監測懷孕中的血栓性血小板減少性紫癜患者。 PubMed DOI

研究指出，年長患者中，血栓性微血管病（TMA）患者中單克隆球蛋白病（MG）的患病率較高，補體失調可能是關鍵因素。研究對七名同時患有TMA和MG的患者進行觀察，發現8%的TMA患者也有MG，且50歲以上患者中患病率較高。部分患者補體蛋白水平較低，有一名患者有補體失調的證據。總結來說，TMA和MG呈現多樣化疾病譜，部分患者顯示補體失調跡象。 PubMed DOI

研究發現，使用重組人類ADAMTS13（rADAMTS13）治療iTTP患者，可迅速改善病情並完全康復。此治療有助於清除有害自身抗體，對患者有正面效益。這項發現顯示，rADAMTS13可能成為iTTP患者有益的額外治療方式。 PubMed DOI

研究發現CM313對ITP患者安全有效，治療8週後95%患者達到目標血小板計數，且中位反應持續23週。常見副作用為輸注反應和上呼吸道感染。CM313能快速增加血小板並長期維持效果，毒性低。 PubMed DOI

研究發現，患有IMN的病人更容易罹患VTE。研究分析了168名IMN患者和36名MCD患者的數據，發現PLA2R抗體可能影響IMN患者的高凝狀態，尤其在具有SAb+的患者中。這些抗體可能影響血小板功能和纖維蛋白原水平，導致凝血指標異常。 PubMed DOI

基因療法在治療嚴重的單基因疾病上展現出很大潛力，但也有風險。其中一個主要的不良事件是血栓性微血管病（TMA）。這篇綜述介紹了基因療法的基本概念及病毒載體引發的免疫反應，並探討了TMA的發生率、臨床表現及其潛在機制，如補體激活。進一步的研究對於了解TMA的發病機制及制定有效的預防策略，對於應對這一基因療法的嚴重併發症非常重要。 PubMed DOI

這項研究探討了單克隆免疫球蛋白病與腎臟病患者的血栓性微血管病（TMA）之間的關聯，特別是補體活化的影響。研究在2007至2020年於北京大學第一醫院進行，納入20名確診患者。結果顯示，50歲以上的腎臟TMA患者中，單克隆免疫球蛋白病的盛行率明顯高於一般人群，且大多數患者的補體經典途徑活化。治療方式多樣，許多患者接受了針對克隆的化療。在中位隨訪56個月內，部分患者進展為末期腎病或死亡，主要因血液學問題。研究指出，補體失調在此病發病機制中扮演重要角色。 PubMed DOI

這項研究探討了COVID-19疫情對維也納TMA隊列中新發的補體介導性血栓性微血管病(cTMA)和非典型溶血性尿毒症綜合症(aHUS)的影響。研究分析了2020年3月至2023年5月的數據，發現七名患者首次出現aHUS/cTMA，且無復發。其中三次發作與COVID-19及SARS-CoV-2疫苗接種有關。研究顯示，疫情前後aHUS新病例的發生率無顯著差異，建議COVID-19和疫苗接種可能在基因易感者中觸發aHUS/cTMA，且COVID-19可能是更強的觸發因素。 PubMed DOI

這項研究分析了COVID-19感染與疫苗接種對非典型溶血性尿毒症綜合症（aHUS）和血栓性血小板減少性紫斑症（TTP）的影響。結果顯示，aHUS在COVID-19感染後的發生率高於疫苗接種，而TTP則在疫苗接種後更常見。研究涵蓋了170名患者，發現四分之三的aHUS患者在急性腎損傷第3期時需進行腎臟替代療法。COVID-19感染與TTP的預後較差有關，且某些治療顯示出保護效果。研究建議，這兩種情況可能在未接受維持治療的個體中被觸發或加重。 PubMed DOI