研究發現CM313對ITP患者安全有效，治療8週後95%患者達到目標血小板計數，且中位反應持續23週。常見副作用為輸注反應和上呼吸道感染。CM313能快速增加血小板並長期維持效果，毒性低。 PubMed DOI

研究發現，患有IMN的病人更容易罹患VTE。研究分析了168名IMN患者和36名MCD患者的數據，發現PLA2R抗體可能影響IMN患者的高凝狀態，尤其在具有SAb+的患者中。這些抗體可能影響血小板功能和纖維蛋白原水平，導致凝血指標異常。 PubMed DOI

基因療法在治療嚴重的單基因疾病上展現出很大潛力，但也有風險。其中一個主要的不良事件是血栓性微血管病（TMA）。這篇綜述介紹了基因療法的基本概念及病毒載體引發的免疫反應，並探討了TMA的發生率、臨床表現及其潛在機制，如補體激活。進一步的研究對於了解TMA的發病機制及制定有效的預防策略，對於應對這一基因療法的嚴重併發症非常重要。 PubMed DOI

這項研究探討了單克隆免疫球蛋白病與腎臟病患者的血栓性微血管病（TMA）之間的關聯，特別是補體活化的影響。研究在2007至2020年於北京大學第一醫院進行，納入20名確診患者。結果顯示，50歲以上的腎臟TMA患者中，單克隆免疫球蛋白病的盛行率明顯高於一般人群，且大多數患者的補體經典途徑活化。治療方式多樣，許多患者接受了針對克隆的化療。在中位隨訪56個月內，部分患者進展為末期腎病或死亡，主要因血液學問題。研究指出，補體失調在此病發病機制中扮演重要角色。 PubMed DOI

這項研究探討了COVID-19疫情對維也納TMA隊列中新發的補體介導性血栓性微血管病(cTMA)和非典型溶血性尿毒症綜合症(aHUS)的影響。研究分析了2020年3月至2023年5月的數據，發現七名患者首次出現aHUS/cTMA，且無復發。其中三次發作與COVID-19及SARS-CoV-2疫苗接種有關。研究顯示，疫情前後aHUS新病例的發生率無顯著差異，建議COVID-19和疫苗接種可能在基因易感者中觸發aHUS/cTMA，且COVID-19可能是更強的觸發因素。 PubMed DOI

這項研究分析了COVID-19感染與疫苗接種對非典型溶血性尿毒症綜合症（aHUS）和血栓性血小板減少性紫斑症（TTP）的影響。結果顯示，aHUS在COVID-19感染後的發生率高於疫苗接種，而TTP則在疫苗接種後更常見。研究涵蓋了170名患者，發現四分之三的aHUS患者在急性腎損傷第3期時需進行腎臟替代療法。COVID-19感染與TTP的預後較差有關，且某些治療顯示出保護效果。研究建議，這兩種情況可能在未接受維持治療的個體中被觸發或加重。 PubMed DOI

這項研究探討蛋白質S缺乏與靜脈血栓栓塞（VTE）風險的關聯，利用英國生物銀行和美國NIH的數據進行分析。研究發現，罕見的PROS1基因變異與VTE風險顯著相關，攜帶者的蛋白質S水平僅為正常的48%。此外，較常見的錯義變異也與VTE風險輕微增加有關。研究確認低蛋白質S水平與VTE及周邊動脈疾病有關，並指出獲得性因素可能是主要原因。總之，PROS1變異是VTE的重要風險因素，但其他因素也需考量。 PubMed DOI

這份案例報告探討一位64歲男性患者，因糖尿病和慢性深靜脈血栓，增加tirzepatide劑量後出現嚴重併發症。患者出現肺出血、急性腎損傷及抗中性粒細胞胞漿抗體顯著升高，INR危險性高達8.7，導致停止華法林用藥。雖然INR正常化，但仍遭遇肺部和腎臟問題，最終被診斷為ANCA相關性血管炎。此案例引發對tirzepatide與華法林相互作用及自體免疫反應的關注，強調需仔細監測INR及警覺潛在併發症，並呼籲進一步研究tirzepatide的免疫調節效應。 PubMed DOI

iTTP是一種罕見又危險的自體免疫疾病，常見於成年人、女性和黑人。主要因ADAMTS13抗體造成血栓、血小板低下和溶血。常見症狀有神經異常和腹痛。及早用血漿置換、類固醇、rituximab治療能提升存活率，caplacizumab可加速恢復但會增加出血風險。定期監測ADAMTS13並預防性用藥可降低復發。 PubMed DOI

這篇研究分享兩位小朋友接受因 COVID-19 疫苗引發 VITT 過世者的腎臟移植案例。一位移植後三年腎功能都很好，另一位則因腎臟反覆血栓，最後移植失敗。兩人腎臟都有 VITT 相關抗體，併發症那位抗體濃度更高。提醒從 VITT 捐贈者移植器官給小朋友時要特別謹慎。 PubMed DOI