這項研究探討了單克隆免疫球蛋白病與腎臟病患者的血栓性微血管病（TMA）之間的關聯，特別是補體活化的影響。研究在2007至2020年於北京大學第一醫院進行，納入20名確診患者。結果顯示，50歲以上的腎臟TMA患者中，單克隆免疫球蛋白病的盛行率明顯高於一般人群，且大多數患者的補體經典途徑活化。治療方式多樣，許多患者接受了針對克隆的化療。在中位隨訪56個月內，部分患者進展為末期腎病或死亡，主要因血液學問題。研究指出，補體失調在此病發病機制中扮演重要角色。 PubMed DOI

增生性腎小球腎炎伴單克隆免疫球蛋白沉積（PGNMID）是一種以腎小球腎炎為特徵的疾病，主要涉及單一類型免疫球蛋白的沉積。近期研究指出，許多PGNMID-IgG3病例在兒童中可能並非真正的單克隆，因為檢測到的單克隆免疫球蛋白和致病性B細胞克隆較少。新技術如質譜和創新的測序方法，能更有效地識別這些免疫球蛋白，並有助於區分單克隆與寡克隆沉積，提升診斷能力。 PubMed DOI

補體抑制的引入改變了非典型溶血性尿毒症綜合症（aHUS）的治療方式。我們利用C3^D1115N小鼠模型研究此病，並探討C5a-C5aR1軸及膜攻擊複合體（C5b-9）在腎臟疾病中的角色。結果顯示，缺乏C7可完全消除疾病跡象，而缺乏C5aR1雖降低臨床症狀，但仍有血栓性微血管病變。抗C7療法及C5aR1拮抗劑能有效防止疾病進展，但仍有組織學證據顯示疾病存在。研究強調膜攻擊複合體在aHUS病理中的重要性。 PubMed DOI

這項研究探討蛋白質S缺乏與靜脈血栓栓塞（VTE）風險的關聯，利用英國生物銀行和美國NIH的數據進行分析。研究發現，罕見的PROS1基因變異與VTE風險顯著相關，攜帶者的蛋白質S水平僅為正常的48%。此外，較常見的錯義變異也與VTE風險輕微增加有關。研究確認低蛋白質S水平與VTE及周邊動脈疾病有關，並指出獲得性因素可能是主要原因。總之，PROS1變異是VTE的重要風險因素，但其他因素也需考量。 PubMed DOI

這項研究探討中性粒細胞在原發性膜性腎病（PMN）患者發展靜脈血栓栓塞事件（VTE）中的角色。結果顯示，患有VTE的PMN患者中性粒細胞數量顯著高於無VTE患者，且與多種凝血因子正相關，成為VTE的獨立風險因素。此外，這些患者的循環游離DNA（cfDNA）水平也較高，特別是有VTE的患者。在大鼠模型中，靜脈狹窄導致cfDNA上升及血栓形成，且可透過NETosis抑制劑GSK484來抑制。研究建議中性粒細胞可能促進PMN患者的高凝狀態，提供潛在治療靶點。 PubMed DOI

這份案例報告探討一位64歲男性患者，因糖尿病和慢性深靜脈血栓，增加tirzepatide劑量後出現嚴重併發症。患者出現肺出血、急性腎損傷及抗中性粒細胞胞漿抗體顯著升高，INR危險性高達8.7，導致停止華法林用藥。雖然INR正常化，但仍遭遇肺部和腎臟問題，最終被診斷為ANCA相關性血管炎。此案例引發對tirzepatide與華法林相互作用及自體免疫反應的關注，強調需仔細監測INR及警覺潛在併發症，並呼籲進一步研究tirzepatide的免疫調節效應。 PubMed DOI

次發性TMA會導致腎衰竭和高死亡率，部分和補體系統異常有關。像產後、高血壓或腎移植後的TMA，常見補體基因異常，及早用補體抑制劑效果較好。其他像自體免疫、藥物或感染引起的TMA，則以移除誘因為主，但嚴重或治療無效時，補體抑制劑也可能有幫助。補體抑制治療未來很有潛力。 PubMed DOI

iTTP是一種罕見又危險的自體免疫疾病，常見於成年人、女性和黑人。主要因ADAMTS13抗體造成血栓、血小板低下和溶血。常見症狀有神經異常和腹痛。及早用血漿置換、類固醇、rituximab治療能提升存活率，caplacizumab可加速恢復但會增加出血風險。定期監測ADAMTS13並預防性用藥可降低復發。 PubMed DOI

這篇研究分享兩位小朋友接受因 COVID-19 疫苗引發 VITT 過世者的腎臟移植案例。一位移植後三年腎功能都很好，另一位則因腎臟反覆血栓，最後移植失敗。兩人腎臟都有 VITT 相關抗體，併發症那位抗體濃度更高。提醒從 VITT 捐贈者移植器官給小朋友時要特別謹慎。 PubMed DOI

研究發現，尿液中vWF濃度越高，C3G患者病情越嚴重、預後越差。不過，在小鼠實驗裡，缺乏vWF反而讓腎臟損傷和補體活化更嚴重，顯示vWF可能有保護作用。總結來說，vWF濃度和C3G嚴重度、預後有關，缺乏vWF會讓腎損傷惡化。 PubMed DOI