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慢性腎病(CKD)對兒童和青少年健康影響深遠,因此找出能預測疾病進展的生物標記物非常重要。阿爾波特症候群(AS)是一種常見的遺傳性腎病,最近的研究發現尿液中的Dickkopf相關蛋白3(DKK3)在AS兒童中顯著升高,且隨著病情進展而增加。未接受治療的兒童DKK3水平高於接受治療者,且在兩年的隨訪中,DKK3升高的兒童更可能出現腎功能惡化。這顯示DKK3可能成為評估AS兒童腎損傷風險的有用預後標記。 PubMed DOI


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這項研究探討尿調節素在兒童和年輕人心血管風險及腎功能的早期標記潛力。共72名參與者中,42名為慢性腎病(CKD)患者,30名為健康對照。結果顯示,CKD患者的尿液尿調節素與肌酸酐比值顯著較低,與健康指標有關,但與腎小球過濾率無顯著關聯。血清尿調節素則無顯著差異,但與白蛋白尿有關。結論指出,尿液尿調節素是腎臟和心血管損傷的可靠指標,建議在兒童族群中進一步研究。 PubMed DOI

這項研究探討尿液中Dickkopf相關蛋白3(uDKK3)在評估超罕見腎臟纖毛病兒童患者的疾病嚴重程度及預測腎功能下降的潛力。研究分析了195名患者的uDKK3水平,結果顯示所有疾病組別的uDKK3濃度顯著高於健康對照組,且與慢性腎病階段有強烈相關性。uDKK3水平超過4.700 pg/mg與腎小管過濾率的年下降幅度有關,顯示其在評估疾病嚴重程度及預測腎功能下降方面的價值。 PubMed DOI

這項研究旨在透過結合與腎小管健康及損傷相關的生物標記,預測兒童慢性腎臟病(CKD)的進展。研究分析了599名年齡6個月到16歲的兒童數據,結果顯示34%經歷CKD進展。研究人員建立了一個基於生物標記的預測模型,發現尿液白蛋白/肌酸酐和尿液EGF/肌酸酐是最重要的預測因子。納入這些生物標記後,模型的預測準確性顯著提升,顯示這些標記能有效增強對兒童CKD進展的預測能力。 PubMed DOI

Alport 腎病 (AKD) 是一種常見的遺傳性腎臟疾病,影響兒童,具有複雜的遺傳背景和多樣的臨床表現。本研究回顧了2008至2023年間,19歲以下接受基因檢測的患者,發現85名兒童有致病或可能致病的COL4A3-5基因變異。結果顯示,1.2%進展為腎衰竭,7%有腎外症狀。研究還識別了八個新型變異,強調了遺傳確認和風險評估的重要性,以促進及早介入和減緩病情進展。 PubMed DOI

Alport症候群(AS)是一種遺傳性腎病,會導致腎功能下降、聽力喪失及眼部問題,常見於年輕患者。雖然目前的治療方法如腎素-血管緊張素系統抑制劑(RASi)有一定效果,但仍需新療法。類胰高血糖素肽-1受體激動劑(GLP-1 RAs)因其在2型糖尿病及慢性腎病中顯示心血管和腎臟保護效果而受到重視。研究顯示,GLP-1 RAs可減少蛋白尿,減緩腎病進展,並減少炎症及氧化壓力。本文呼籲進一步研究GLP-1 RAs在AS中的潛力,並建議未來臨床試驗納入AS患者。 PubMed DOI

這項研究評估了13種預後生物標記對自體顯性多囊腎病(ADPKD)患者腎臟疾病進展的預測效果,涉及596名患者,平均隨訪5年。主要發現顯示,患者的腎小管過濾率平均每年下降3.46 mL/min/1.73m²,超過一半的患者出現快速進展。特定生物標記如尿液白蛋白/肌酸酐等被證實是重要的預測因子,並能提升風險模型的預測準確性。研究建議將這些標記整合進風險分層工具,以提高ADPKD患者的預測精確性。 PubMed DOI

這項研究探討了腎臟生物標記與糖尿病患者慢性腎臟病(CKD)進展及死亡風險的關聯。研究分析了1,256名腎功能減退的糖尿病患者,識別出三個腎臟健康的關鍵維度:全身性炎症與過濾、腎小管功能及腎小管損傷。結果顯示,腎小管功能和損傷分數與CKD進展及死亡風險有顯著關聯,強調這些生物標記在評估腎臟健康的重要性。 PubMed DOI

研究發現,ARPKD兒童的尿液中有77種特定胜肽,可明確區分ARPKD和其他慢性腎臟病,準確度很高。這些胜肽多為膠原蛋白片段,反映腎臟結構受損,有些與鈣結合蛋白有關,可能揭示疾病機制。這項發現有助於ARPKD的精確診斷與機轉研究。 PubMed DOI

這項研究發現,SMPDL3b在阿爾波特症候群患者腎臟裡會增加,跟腎小球損傷有關。把足細胞裡的SMPDL3b去除後,蛋白尿和細胞結構有改善,但還是沒辦法阻止腎衰竭。代表SMPDL3b雖然影響蛋白尿和足細胞健康,但單靠抑制它,還是無法完全阻止腎臟病惡化。 PubMed DOI

這項全球研究追蹤12到65歲、腎功能中度受損的Alport症候群患者120週,發現尿蛋白/肌酸酐比值(UACR)越高,腎功能惡化越快,是最重要的預測指標。不良事件多半和疾病本身無關,這些結果有助於未來AS治療臨床試驗設計。 PubMed DOI