慢性腎臟疾病（CKD）的小朋友常不太聽話吃降壓藥，可能導致血壓控制不好，這研究分析了CKiD研究的資料，看看腎臟病小朋友不聽話吃藥、血壓監測、腎臟功能和心臟狀況之間的關係。研究發現，有14%的小朋友承認不太乖，但這似乎跟血壓、腎臟功能或心臟狀況沒有太大關係。 PubMed DOI

腎病性囊性氨基酸囊積症是少見疾病，可能導致腎衰竭等問題。早期診斷和使用半胱氨酸對預後很重要。研究比較了發展中國家和已開發國家對此病的基因檢測、生物分析和治療的可及性。雖然近年來發展中國家在某些方面有進步，但仍與已開發國家有差距，如半胱氨酸的取得受限，治療費用報銷不足。 PubMed DOI

腎病性囊性氨基酸囊積症患者常有胃腸道問題，需腎臟科醫師和胃腸科醫師合作解決，以改善治療效果。管理囊性氨基酸囊積症患者的胃腸道問題尚缺乏指導，本綜述提供全面概述和管理策略。 PubMed DOI

報告描述了腎病性囊性氨基酸囊病患者使用半胱胺酸鈉後出現纖維化結腸病例，FDA已採取監管行動。醫療保健提供者應警覺症狀模糊可能導致誤診或延誤，建議確診後考慮轉換藥物。 PubMed DOI

囊胱氨酸症是罕見遺傳疾病，需終身護理。專家提供心理社會指導，支持患者及家庭面對挑戰。由於罕見，心理健康專業人員需進一步了解。文件提供專家意見及建議，支持患者及照護者轉換至成人護理。 PubMed DOI

研究發現，將囊胺酸轉換為延長釋放形式對西班牙腎病性囊狀病患者有益。九名患者的數據顯示，此轉換改善了生長狀況、減少住院時間，並減少副作用。腎功能保持穩定，囊氨酸水平無明顯變化。這種轉換或許能提升治療效果，增進患者生活品質。 PubMed DOI

研究發現，在日本接受tafamidis治療的ATTR-CM患者對藥物很有依從性，並且多數患者有心血管問題且在服用心臟藥物。這個研究結果與臨床試驗相似，但還需要更多研究來了解依從性對真實世界結果的影響。 PubMed DOI

嬰兒型腎病性囊性氨基酸酸尿症（INC）是一種罕見疾病，影響腎臟，可能導致慢性腎臟疾病。半胱氨酸治療改善小兒INC患者預後。研究比較64名INC兒童和302名慢性腎臟疾病兒童，INC患者25年來身體比例和脂肪儲存持續異常，腎功能穩定，鹼性磷酸酶高，骨骼問題持續。INC特徵為胸部形狀和體脂肪，原因未明。 PubMed DOI

這項研究調查了228,363名使用鈉-葡萄糖共轉運蛋白2 (SGLT2) 抑制劑的患者在一年後的用藥依從性。結果顯示，平均用藥覆蓋天數比例為57%，只有36%的人符合依從者標準。研究識別出六種依從性模式，並發現女性及有焦慮或抑鬱症狀的人較難遵從用藥。雖然進行了分析，但基於基線特徵預測依從性的模型準確性不佳，顯示出依從性模式的變異性及醫療數據預測的局限性。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇抵抗性腎病綜合症（SRNS）的小兒患者，探討預測緩解和腎臟存活的因素。研究分析了2000至2023年間在柏林治療的65名患者，發病中位年齡為4歲，男性佔57%。結果顯示，26名患者達到完全緩解，腎臟存活率在5年為71%，10年為56%。影響緩解的負面預測因子包括高蛋白尿、遺傳病、降低的eGFR及低白蛋白血症。研究強調及早分析這些因素對小兒SRNS預後的重要性。 PubMed DOI