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這項研究針對狼瘡性腎炎(LN)兒童的腎臟預後進行分析,涵蓋2010年1月至2024年2月的75名18歲以下患者。結果顯示,腎病綜合症和混合性腎病是最常見的臨床表現,增殖性LN為主要組織學亞型。研究中共記錄75次腎臟惡化,感染率高,特別是細菌性肺炎和敗血症。中位隨訪2.3年,腎臟存活率為85.4%。不良預後的主要因子包括快速進展性腎小球腎炎、非反應者及嚴重腎臟惡化,強調需對LN兒童進行仔細監測與管理。 PubMed DOI


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增生性紅斑狼瘡腎炎(LN)的管理需在疾病活動期與靜止期之間靈活調整,這需要準確的評估工具。文章強調臨床、血清學及組織學評估在重新定義LN治療目標中的重要性。傳統上,治療成功以減少蛋白尿和改善腎功能為標準,但這些指標無法完全區分活躍炎症與慢性損傷。雖然研究持續進行,抗雙鏈DNA抗體仍是主要的評估指標。作者建議轉向更動態、個體化的治療方法,並同時達成臨床、免疫學及腎功能保護三大目標。 PubMed DOI

這項研究比較了狼瘡性腎炎慢性腎病(LN-CKD)患者與其他慢性腎病(CKD)患者在心血管和腎臟結果上的差異。分析瑞典腎臟登記資料,發現LN-CKD患者年齡較輕、腎功能較好,心血管疾病盛行率較低。雖然LN-CKD的腎臟替代療法(KRT)風險低於原發性腎小管疾病(PGD),但其死亡率和重大不良心血管事件(MACE)風險較高,顯示需要針對LN-CKD患者採取心血管事件預防策略。 PubMed DOI

這項研究調查了陽性抗核糖核蛋白(anti-RNP)抗體的狼瘡性腎炎患者的臨床特徵及長期預後,分析了485名患者的數據。結果顯示,37.9%的患者抗RNP抗體陽性。主要發現包括:這些患者皮膚症狀較多,但腎臟損傷較輕,且腎功能較好。經過約170個月的隨訪,兩組在腎臟或生存率上無顯著差異。研究結論指出,抗RNP陽性雖與輕微腎損傷及皮膚症狀相關,但不代表腎臟預後較佳。 PubMed DOI

狼瘡性腎炎是年輕人腎衰竭的重要原因,若不治療會迅速損害腎小管。不過,現在有有效的治療方法可以逆轉急性腎損傷,降低長期腎衰竭風險。早期診斷和及時治療非常關鍵。近20年來,狼瘡性腎炎的管理有顯著改善,特別是mycophenolate的引入,提升了治療安全性和病人生活品質。新療法如belimumab和voclosporin也已獲得批准,但治療選擇的增加讓醫生在選擇最佳方案時面臨挑戰,需根據病人特徵量身訂做治療。 PubMed DOI

一項針對1994至2023年29名狼瘡足細胞病患者的研究,來自11個義大利醫療單位,分析疾病特徵、治療及結果。患者中位年齡43歲,89.7%為女性,主要表現為腎病綜合症。接受治療後,25名患者在4個月內達到完全緩解,31%經歷復發,但隨後再次緩解。復發性患者在診斷時血清肌酸酐較高,腎功能較差。經過49個月隨訪,86.2%患者完全緩解,腎臟預後良好。研究顯示,起病時活動性高者復發風險較大。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)的小兒患者,探討預測緩解和腎臟存活的因素。研究分析了2000至2023年間在柏林治療的65名患者,發病中位年齡為4歲,男性佔57%。結果顯示,26名患者達到完全緩解,腎臟存活率在5年為71%,10年為56%。影響緩解的負面預測因子包括高蛋白尿、遺傳病、降低的eGFR及低白蛋白血症。研究強調及早分析這些因素對小兒SRNS預後的重要性。 PubMed DOI

靜默性狼瘡性腎炎(sLN)是系統性紅斑狼瘡(SLE)患者中,腎炎卻無明顯症狀的情況。不同醫療中心對懷疑sLN的腎臟活檢做法差異大。本報告分享三例兒童SLE伴sLN的病例,詳述其臨床特徵及腎臟活檢結果。 我們進行系統性回顧,評估sLN患者中增殖性狼瘡性腎炎的流行率,分析了37項研究,涵蓋639名患者。結果顯示30%患者有增殖性LN,且即使無明顯腎病,仍有顯著組織學發現,與高dsDNA抗體及低補體水平相關。這顯示新診斷的SLE患者進行基線腎臟活檢可能有助於治療決策。 PubMed DOI

這項研究探討增生性紅斑狼瘡腎炎(LN)兒童的後續腎臟活檢對治療決策的影響。分析了30名系統性紅斑狼瘡(SLE)患者的資料,根據腎臟反應分為完全腎臟反應(CRR)和不完全腎臟反應(IRR)兩組。結果顯示,CRR組和IRR組中均有患者持續增生性腎炎,且SLEDAI分數與持續風險相關。初始反應類別可預測長期結果,後續活檢對部分CRR患者的治療決策有影響。研究建議對CRR患者在初次活檢一年後進行後續檢查。 PubMed DOI

英國一項大型研究追蹤4,000多名特發性腎病症候群患者8年,發現腎臟預後和診斷類型、蛋白尿控制有關。遺傳型預後最差,微小變化病最好。FSGS和微小變化病患者若蛋白尿控制得好,10年腎存活率較高、腎功能惡化較慢。整體來說,微小變化病的腎臟預後都比FSGS好。 PubMed DOI

腎臟血管病變(RVLs)在紅斑性狼瘡腎炎(LN)患者中很常見,特別是增生型LN。這項研究發現,有RVLs的患者病情較嚴重,腎功能較差,完全緩解率也較低,且預後較差。RVLs的嚴重程度可作為預測LN預後的重要指標。 PubMed DOI