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血栓性微血管病(TMA)是腎臟移植後的一種嚴重併發症,影響0.8-15%的受者,對移植物和患者生存率有重大影響。TMA的特徵包括微血管性溶血性貧血、血小板減少及器官損害。其來源可能是遺傳或後天因素,特別是補體介導的TMA。區分不同類型的TMA對於防止移植物損害至關重要,因為補體介導的TMA需要長期抗補體治療。準確的基因檢測和早期介入對於管理此病症非常重要。 PubMed DOI


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血栓性微血管病(TMA)主要特徵為微血管性溶血性貧血及器官功能障礙。主要類型包括:1. 血栓性血小板減少性紫斑症(TTP),因von Willebrand因子多聚化引起;2. 志賀毒素介導的溶血性尿毒症症候群(STEC-HUS),由志賀毒素造成內皮功能障礙;3. 非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS),與補體系統失調有關。還有藥物引起的及風濕性疾病相關的TMA。造血幹細胞移植相關的TMA也面臨治療挑戰。研究持續進展,需深入了解各亞型之間的關係。 PubMed DOI

多學科團隊在處理血栓性微血管病變(TMA)中至關重要,因為TMA複雜且多因素。管理TMA挑戰重重,特別是在特定情況下。補體測試和厄昔利珠單抗可用於TMA治療。建議建立專門TMA團隊以提升患者護理和研究。 PubMed DOI

腎移植後罹患CM-TMA是嚴重且少見的併發症,可能與藥物有關。一項病例研究指出,使用C5抑製劑如拉烏利珠單抗治療可穩定血小板計數。治療時需考量個別情況,並根據補體功能和臨床狀況調整藥物。這強調了個人化護理的重要性,並需要進一步研究以確定最佳治療監控和停藥策略。 PubMed DOI

腎移植後可能出現微血栓性血管病變(PT-TMA),是個罕見但嚴重的併發症。研究指出,使用厄昔利珠單抗可能有助於改善患者的血液計數和腎功能,並促進腎功能的恢復。這項研究顯示,厄昔利珠單抗對治療PT-TMA可能具有一定效果,對於腎移植患者是一項潛在的治療選擇。 PubMed DOI

狼瘡性腎炎合併血栓性微血管病變(TMA)是兒童患者的嚴重風險,導致死亡率高且預後不良。研究顯示,患有TMA的患者病情嚴重,腎臟存活率較低。高血清肌酸酐、TMA和間質纖維化是兒童患者發展至末期腎臟疾病的獨立風險。早期檢測、治療和新療法研究對改善預後至關重要。 PubMed DOI

基因療法在治療嚴重的單基因疾病上展現出很大潛力,但也有風險。其中一個主要的不良事件是血栓性微血管病(TMA)。這篇綜述介紹了基因療法的基本概念及病毒載體引發的免疫反應,並探討了TMA的發生率、臨床表現及其潛在機制,如補體激活。進一步的研究對於了解TMA的發病機制及制定有效的預防策略,對於應對這一基因療法的嚴重併發症非常重要。 PubMed DOI

血栓性微血管病(TMA)是一種以微血管內小血栓形成為特徵的疾病,會損害多個器官。妊娠相關的血栓性微血管病(p-TMA)被視為一個獨特類別,診斷和管理上面臨特殊挑戰。準確識別不同類型的 p-TMA 對於有效治療至關重要。本文將探討 p-TMA 的各種形式、潛在機制、診斷方法及治療選擇,期望透過加深對這些疾病的理解,改善病人預後並調整管理策略。 PubMed DOI

這項研究探討了單克隆免疫球蛋白病與腎臟病患者的血栓性微血管病(TMA)之間的關聯,特別是補體活化的影響。研究在2007至2020年於北京大學第一醫院進行,納入20名確診患者。結果顯示,50歲以上的腎臟TMA患者中,單克隆免疫球蛋白病的盛行率明顯高於一般人群,且大多數患者的補體經典途徑活化。治療方式多樣,許多患者接受了針對克隆的化療。在中位隨訪56個月內,部分患者進展為末期腎病或死亡,主要因血液學問題。研究指出,補體失調在此病發病機制中扮演重要角色。 PubMed DOI

血栓性微血管病(TMA)是一種影響腎臟的複雜疾病,可能是急性或慢性。約翰霍普金斯醫院進行的22年研究分析了127名患者,結果顯示23%為慢性TMA,77%為急性TMA,且女性居多,平均年齡43歲。慢性TMA的預測因子包括狼瘡或溶血性尿毒症病史,以及使用氯吡格雷和mTORi等藥物。研究指出,腎臟活檢不一定必要,某些臨床因子可預測慢性TMA的風險,強調了解TMA特徵對改善預後的重要性。 PubMed DOI

這項研究探討了在接受ABO不相容腎臟移植的病人中,血栓性微血管病(TMA)的發生情況。從2013到2022年,共有375例ABOi移植,23名病人(6.1%)在移植後一個月內出現TMA,且中位發病時間僅1天。大部分病例(91.3%)為生物性TMA,80.9%的早期活檢顯示有活躍的TMA證據。治療方法包括血漿置換和eculizumab,但30.4%的病人早期移植物喪失。研究顯示,TMA組的抗血型抗體水平顯著高於對照組,特定的抗體閾值可預測TMA的發生,顯示TMA是ABOi移植後的重要併發症。 PubMed DOI