溶血性尿毒症候群（HUS）和血栓性血小板減少性紫癜（TTP）是稀有疾病，共同特徵是血栓性微血管病變（TMA）。兒童通常由STEC-HUS引起，成人則常見次級原因和ADAMTS13缺乏。本文討論了這些疾病在成人和兒科患者中的臨床表現、診斷和治療。 PubMed DOI

血栓性微血管病變可能與血液學特徵相關，或僅限於腎臟。研究指出，RL-TMA通常由抗血管內皮生長因子治療或血液惡性腫瘤等因素引起。相較於RH-TMA，RL-TMA的肌酐水平較低，且較少出現重大心血管事件、需要腎臟替代治療和死亡。在非典型溶血性尿毒症患者中，43%出現RL-TMA，35%的RL-TMA病例和71%的RH-TMA病例使用了厄庫利珠單抗。總的來說，RL-TMA包括各種原因，且結果通常較好。需要進一步評估厄庫利珠單抗在RL-TMA中的使用和效果，特別是在補體介導的aHUS中。 PubMed DOI

紅血球增多症在慢性腎臟病患者中不常見，但若不治療可能帶來嚴重問題。可能原因包括腎臟病、腫瘤或某些藥物。檢查JAK2V617F基因變異對診斷很重要。使用SGLT2抑制劑可能導致紅血球增多，需留意真性紅細胞增多症。本文討論了慢性腎臟病患者紅血球增多症的原因、症狀和處置，以及JAK2基因檢測的重要性。 PubMed DOI

最近一項多中心試驗針對心房顫動及穩定冠狀動脈疾病患者的長期抗血栓治療進行調查。研究比較了1,040名患者接受的單一藥物治療（edoxaban單藥）與雙重抗血栓治療（edoxaban加抗血小板藥物）。結果顯示，單藥組的主要健康事件發生率為6.8%，而雙重治療組則為16.2%，顯示單藥治療風險顯著較低。此外，重大出血的發生率在單藥組為4.7%，雙重治療組為14.2%。這些結果顯示，edoxaban單藥治療在此患者群體中風險較低。該研究由心血管研究基金會資助。 PubMed DOI

多血症（PV）是一種骨髓增生性腫瘤，主要特徵是紅血球質量增加，影響約65,000名美國人。診斷標準包括男性血紅蛋白超過16.5 mg/dL，女性超過16.0 mg/dL，常伴隨血小板和白血球增多。症狀有瘙癢、紅肢痛、視覺變化及脾腫大。95%以上患者有JAK2基因變異，幫助區分其他紅血球增多症。治療方法包括放血、低劑量阿斯匹靈及細胞減少療法，並需注意併發症如骨髓纖維化和急性髓性白血病。 PubMed DOI

心房顫動（AF）影響約1055萬名美國成年人，增加中風、心臟衰竭及死亡風險。症狀可能包括心悸、呼吸困難和疲勞，但有些人可能無明顯症狀。2023年指導方針將AF分為四個階段，建議所有患者進行生活方式改變，如減重和運動。對於中風風險高的患者，建議使用抗凝治療，並不建議使用阿斯匹靈。對於有症狀的陣發性AF，應考慮抗心律不整藥物或導管消融，以改善生活品質和心血管健康。 PubMed DOI

繼發性紅血球增多症是因血清紅血球生成素升高，導致血紅素或血球比容增加，常與某些藥物有關。這項系統性回顧分析了睪固酮和SGLT-2抑制劑對紅血球增多症的影響，篩選了2,036篇文章中的45項研究。 主要發現包括：使用睪固酮的順性別和跨性別男性中，有66.7%會出現紅血球增多症，且有2.7%可能發生血栓事件；SGLT-2抑制劑的發生率在2.1%到22%之間，停藥後病情通常會改善；癌症患者使用抗血管生成TKIs時，紅血球增多症的發生率可達43.5%。該回顧指出藥物誘導的紅血球增多症變異性大，臨床上缺乏共識，需進一步研究以改善理解和治療。 PubMed DOI

慢性骨髓性白血病（CML）是一種癌症，主要特徵是費城染色體和BCR::ABL1基因。每年在美國約有9,300個新病例，大多數患者在慢性期就診。自從引入酪氨酸激酶抑制劑（TKIs）後，CML的死亡率顯著下降，生存率已接近一般人口。FDA已批准六種TKIs，第二代和第三代藥物效果更佳，但也可能有副作用。對於無反應或病情惡化的患者，異體造血幹細胞移植是另一選擇。總之，CML可透過TKIs有效管理，選擇合適的治療方案非常重要。 PubMed DOI

不確定潛力的克隆性造血（CHIP）是指造血幹細胞突變後的克隆性擴增，與老化有關，隨年齡增長而增加。常見突變有DNMT3A、TET2和ASXL1。雖然被視為前惡性狀態，但CHIP與腎臟及心血管健康問題有關，可能導致腎功能快速下降及心血管疾病風險增加。本文將探討CHIP的病理生理學，特別是其與老化、腎病及心血管健康的關聯，並比較CHIP與不明意義的單克隆免疫球蛋白病（MGUS）。 PubMed DOI

這項研究探討小兒患者在接受持續性腎臟替代療法（CRRT）前的血小板減少症與血小板數量下降的關係，以及這些因素對患者結果的影響，特別是死亡率和重大不良腎事件（MAKE90）。 主要發現包括：在805名患者中，63.9%有血小板減少症，且年齡較小、病情較重。24小時內有33%患者血小板下降30%以上，這組患者也較年輕。雖然單變量分析顯示血小板減少症與死亡率有關，但多變量分析則未顯示此關聯，顯示其他因素可能影響結果。研究呼籲進一步探討血小板減少症的臨床及機械因素。 PubMed DOI