腎臟在過濾血液、調節水分和電解質、控制血壓等方面非常重要，還能排除代謝廢物和毒素，並限制炎症。腎臟中的樹突細胞幫助維持免疫耐受，防止有害T細胞被激活。但在腎衰竭時，毒素和細胞激素的積累會惡化免疫功能，增加炎症。腎臟也容易受到免疫疾病影響，免疫反應失衡會損害腎功能。近期的研究促進了針對腎病的生物治療發展，本文將探討腎病的免疫學及細胞激素療法的潛力。 PubMed DOI

腎小球疾病是全球慢性腎病的主要原因，通常由獲得性和遺傳性疾病造成，破壞腎小球的過濾功能。這會導致足細胞受損，進而引發蛋白尿和腎功能障礙。目前已知超過70種單基因引起的蛋白尿性腎病，主要影響足細胞中表達的基因。這些基因對維持腎小球結構和功能至關重要。文章總結了單基因足細胞病的機制，並探討基因組技術和細胞生物學的進展，為個性化療法如小分子和基因治療提供了新方向。 PubMed DOI

節段性局灶性腎小管硬化症（FSGS）是一種腎臟疾病，主要因足細胞受損而引起，可能由多種因素造成，包括原發性疾病、感染、藥物或基因突變。原發性FSGS通常使用免疫抑制藥物治療，但對於遺傳性或次發性病例，這可能不適用。治療策略應針對潛在原因，並改善腎臟血流，抗纖維化藥物可減緩腎損傷。此外，控制血壓和鈉攝取也很重要。根據臨床和基因數據制定個性化治療方案，有助於提升療效。這些資訊基於KDIGO 2021指導方針及PubMed文獻。 PubMed DOI

這項研究探討了FAM114A1在腎小球中的角色，發現它主要位於足細胞的主突起和足突起，並在最小變病（MN）及其他腎小球損傷後表達上升。透過免疫螢光染色和計算機模擬，證實FAM114A1是一種全α蛋白，並與細胞骨架相關蛋白相互作用。當FAM114A1被沉默時，足細胞的細胞骨架發展、遷移和附著能力受到影響。這顯示FAM114A1可能在腎小球損傷中扮演重要角色。 PubMed DOI

黑色素皮質素療法，特別是腎上腺皮質刺激素，對腎臟有保護作用，尤其在對抗蛋白尿和腎小球損傷方面。雖然MC1R的角色已知，但MC5R的功能較不明確。最近研究發現，缺乏MC5R的小鼠在腎小球病中情況惡化，顯示白蛋白尿增加和足細胞損傷。相對地，激活MC5R能改善腎小球健康，減少損傷和蛋白尿。MC5R在足細胞中激活可抑制GSK3β，保護細胞結構，顯示針對MC5R的治療策略對腎小球疾病有潛力。 PubMed DOI

足細胞是腎臟中的特殊細胞，具有複雜結構，主要以肌動蛋白為基礎的足突為特徵。研究顯示，Rac1對足細胞形狀和黏附至關重要，但其調控機制尚不明。最近的研究發現，GIT2作為焦點黏附蛋白，與Rac1互動，並影響腎臟健康。小鼠實驗顯示，缺失GIT2會增加蛋白尿和足突消失，這些影響可透過抑制Rac1來改善。GIT2在調控PTP1B的作用下，能保護足細胞，減少損傷和蛋白尿。 PubMed DOI

足細胞及其前驅細胞對腎小球結構非常重要，足細胞負責過濾，而前驅細胞則協助再生。這些細胞會受到機械力影響，可能導致功能障礙和腎小球損傷。研究人員探討了Piezo1通道的角色，發現沉默Piezo1會改變前驅細胞形狀，並影響成熟足細胞的分裂。在特定基因剔除小鼠中，Piezo1缺失使腎病損傷敏感性增加，並導致白蛋白尿，顯示Piezo1對足細胞在機械壓力下的存活和再生至關重要。 PubMed DOI

IgA腎病變（IgAN）患者的足細胞受損和流失，會讓蛋白尿、血尿和腎臟纖維化更嚴重。IgAN和minimal change disease（MCD）患者的足細胞密度都比健康者低，蛋白尿越多，密度越低。足細胞流失主要是細胞壞死和有絲分裂災難造成的，跟細胞凋亡無關；自噬則有保護作用。這些變化和病情嚴重度有關，未來有助診斷和治療。 PubMed DOI

Podocytes 是腎臟裡負責過濾血液的專門細胞，會隨時感應像是營養、氧氣和壓力等環境變化，並透過和周圍細胞或基質互動來調整自身功能。這些調節會影響細胞代謝、免疫和結構，若出問題，可能引發發炎、細胞流失，甚至腎臟疾病。 PubMed DOI

TL;DR： 部分微小變化型腎病症候群是因體內產生針對nephrin的自體抗體，這會引發一連串細胞訊號反應，最終破壞足細胞的裂隙隔膜，導致蛋白尿。ephrin-B1功能受損是疾病初期的關鍵。 PubMed DOI