IgA血管炎（IgAV）是兒童最常見的系統性血管炎，成人病例較少且通常較嚴重，特別是腎小球腎炎的發生率較高。這篇綜述探討了IgAV的病理、生理、臨床特徵及治療進展。主要治療方法為糖皮質激素，對於輕微症狀可用秋水仙鹼等藥物。免疫調節劑如環孢素A顯示出潛力，利妥昔單抗對減少復發及副作用有效。其他新療法仍需進一步研究。 PubMed DOI

診斷和管理抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關性血管炎（AAV）相當複雜，需注意即時干預與長期護理。以下是10個關鍵管理建議： 1. 優先進行高品質ANCA檢測以早期診斷。 2. 誘導治療時使用糖皮質激素，搭配rituximab或cyclophosphamide。 3. 嚴重腎功能不全或肺泡出血患者可考慮血漿置換。 4. 實施快速減少的糖皮質激素方案，並考慮早期使用avacopan。 5. 維持治療可用rituximab，並定期監測腎功能等指標。 6. 高風險患者需提供預防性抗生素及疫苗接種。 7. 復發時優先使用rituximab治療。 8. 對於無反應的患者，考慮更換治療方式。 9. 難治性病例可考慮選擇性血漿置換。 10. 定期監測患者以提升療效並減少不良事件。 PubMed DOI

這個案例描述了一位7歲女孩的肺腎綜合症，出現肺泡出血和急性腎小球腎炎，伴隨水腫、高血壓及急性腎衰竭。檢查發現抗GBM和ANCA自體抗體，腎臟活檢顯示壞死性新月體腎小球腎炎，IgG沉積在腎小球基底膜上。治療包括類固醇、環磷酰胺、利妥昔單抗及血漿置換，並進行血液透析。不幸的是，患者出現嚴重併發症，最終導致截肢及死亡。這個案例強調了早期診斷的困難及個性化治療的重要性。 PubMed DOI

抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關血管炎（AAV）是一種自體免疫疾病，主要影響小血管，特別是腎臟。本研究探討了ANCA活化的中性粒細胞如何引發內皮細胞的鐵死亡，這是一種由氧化壓力驅動的細胞死亡形式。 研究發現，使用鐵死亡抑制劑能有效防止內皮細胞死亡，而脂質過氧化在AAV小鼠腎臟中增加，顯示鐵死亡參與疾病過程。雖然局部抑制鐵死亡有保護效果，但全身使用抑制劑卻可能激活有害的免疫反應，因此不建議在臨床試驗中進行全身性抑制。 PubMed DOI

這項研究用CRISPR-Cas9技術，把人體血液幹細胞裡的PR3自體抗原移除，讓產生的嗜中性球沒有PR3，但其他功能正常。這些細胞對PR3自體抗體反應較低，代表直接移除自體抗原，有機會成為ANCA血管炎新療法，讓難治型患者不用長期吃免疫抑制藥也能控制病情。 PubMed DOI

ANCA相關血管炎患者心血管風險明顯增加，像是心肌梗塞、中風等機率都較高，除了常見危險因子，還有疾病本身和治療影響。治療時要積極控制心血管風險，也要小心使用免疫抑制劑。雖然治療進步，但長期心血管併發症仍多，顯示需要更好的預測工具和個人化照護。 PubMed DOI

ANCA相關血管炎是一種罕見且嚴重的自體免疫疾病，主要影響小到中型血管。ANCA檢測對診斷很有幫助，尤其是用高品質的EIA方法就很夠用了。不過，有些其他疾病或藥物也可能讓ANCA呈現陽性。這篇文章重點回顧了ANCA檢測的原理、準確性及臨床應用。 PubMed DOI

對於因 ANCA 血管炎導致末期腎病的病人，腎臟移植比持續透析明顯提升存活率。法國研究顯示，移植後十年存活率達 72%，而透析僅 28%。因此，及早評估並增加移植機會對這類病人非常重要。 PubMed DOI

這項大型多中心研究發現，ANCA陰性的PIGN患者年紀較輕，腎臟病情較嚴重，較少接受標準免疫抑制治療，雖然復發率較低，但腎臟預後較差，末期腎病發生率也較高。這顯示ANCA陰性PIGN可能是不同疾病，未來應加強相關研究，並納入臨床試驗，改善治療成效。 PubMed DOI

這項研究針對58位嚴重AAV患者，採用極短期類固醇合併rituximab和低劑量cyclophosphamide治療。大多數人很快達到且維持緩解，腎功能也有改善，副作用（如感染、糖尿病）比傳統長期類固醇療程少。這顯示極短期類固醇療法對高風險副作用患者來說安全又有效，但還需更多對照研究確認。 PubMed DOI