研究發現抗中性粒細胞胞漿抗體相關的血管炎患者常有腎臟受累，影響預後。末期腎臟疾病發展率高，存活率低，感染是主要死因。早期診斷重要，組織學評分系統可預測腎臟結果。透析後有患者恢復腎功能，腎移植效果良好。 PubMed DOI

ANCA相關的血管炎包括多系統肉芽腫性血管炎和微小血管炎，是一種嚴重的自體免疫疾病，會影響多個器官。治療現在主要使用針對性生物製劑，改善了病情預後和存活率。目前的挑戰在於預防長期併發症，如慢性腎病和心血管問題，並努力降低對葡萄糖皮質類固醇的使用。 PubMed DOI

2021年KDIGO更新指南，強調管理腎小球疾病，特別針對ANCA相關的AAV。Avacopan為治療AAV獲批，推動此次更新。新指南支持較低劑量糖皮質類固醇或完全替代方案。AAV章節變化摘要提供快速查閱。 PubMed DOI

這項研究觀察了接受治療後仍進展至末期腎臟疾病的ANCA相關血管炎和腎小球腎炎患者。他們分析了接受不同緩解誘導治療的患者，發現在診斷時的某些因素，如血清肌酸酐水平和腎臟活檢結果，與腎功能恢復、停止洗腎以及持續末期腎臟疾病有關。血漿置換並未對這些結果產生顯著影響。 PubMed DOI

這項研究觀察了患有ANCA相關性血管炎和腎小球腎炎的兒童，以更深入了解這種疾病。他們發現，諸如腎小球硬化、間質纖維化和蛋白尿等因素與腎衰竭或死亡有關。治療趨勢顯示血漿置換的使用增加，而環磷酰胺的使用減少，但與結果之間沒有明確的關聯。 PubMed DOI

這篇文章討論了最新的抗中性粒細胞胞浸液相關血管炎（AAV）管理進展，這是一種自體免疫疾病。研究專注於了解疾病機制，並發展類固醇節省療法，如補體抑制劑。補體抑制劑對保存AAV患者腎功能有潛力。更新指南建議在特定情況下進行血漿置換。使用工具如腎風險評分和糖皮質激素毒性指數可幫助識別高風險患者，制定個別治療計劃。早期診斷和治療腎臟參與是防止永久損害的關鍵。持續研究新治療靶點可帶來個人化治療希望。 PubMed DOI

研究發現，92位接受avacopan治療的ANCA相關血管炎患者，有90%在26週時達臨床緩解，52週時達84%。腎臟受累患者腎功能改善。部分患者接受利妥昔單抗和環磷酰胺聯合治療或血漿置換。20%因不良事件停止使用avacopan，以血清氨基轉移酶升高為主。研究顯示avacopan對治療AAV有效且安全，適用於更廣泛人群。 PubMed DOI

這篇評論探討中國抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關血管炎（AAV）的特點，指出在臨床表現和ANCA血清型上，根據族群和地理位置存在差異。AAV在中國較為常見，特別是微小血管炎（MPA）和髓過氧化物酶（MPO）-ANCA的盛行率較高。治療上，中國建議減少糖皮質激素的使用，並開發針對B細胞和補體的療法。儘管治療效果改善，但心血管問題和惡性腫瘤的死亡率卻上升，顯示需謹慎管理治療。總體而言，中國的治療策略與西方相似，但較不激進，仍需持續優化。 PubMed DOI

診斷和管理抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關性血管炎（AAV）相當複雜，需注意即時干預與長期護理。以下是10個關鍵管理建議： 1. 優先進行高品質ANCA檢測以早期診斷。 2. 誘導治療時使用糖皮質激素，搭配rituximab或cyclophosphamide。 3. 嚴重腎功能不全或肺泡出血患者可考慮血漿置換。 4. 實施快速減少的糖皮質激素方案，並考慮早期使用avacopan。 5. 維持治療可用rituximab，並定期監測腎功能等指標。 6. 高風險患者需提供預防性抗生素及疫苗接種。 7. 復發時優先使用rituximab治療。 8. 對於無反應的患者，考慮更換治療方式。 9. 難治性病例可考慮選擇性血漿置換。 10. 定期監測患者以提升療效並減少不良事件。 PubMed DOI

這個案例描述了一位7歲女孩的肺腎綜合症，出現肺泡出血和急性腎小球腎炎，伴隨水腫、高血壓及急性腎衰竭。檢查發現抗GBM和ANCA自體抗體，腎臟活檢顯示壞死性新月體腎小球腎炎，IgG沉積在腎小球基底膜上。治療包括類固醇、環磷酰胺、利妥昔單抗及血漿置換，並進行血液透析。不幸的是，患者出現嚴重併發症，最終導致截肢及死亡。這個案例強調了早期診斷的困難及個性化治療的重要性。 PubMed DOI