七歲男童有DDS和WT1基因突變，雖未出現腎衰竭或Wilms腫瘤，但為預防風險接受了雙側腎切除和腎移植手術。手術後腎功能良好，顯示這對DDS患者接受腎移植可能有益。 PubMed DOI

在小兒腎衰竭的情況下，在進行移植手術前移除原有腎臟是有爭議的，因為缺乏明確的指引和基於結果的數據。本文回顧了進行原發性腎切除的原因和目前知識上的不足之處，並提供了關於何時以及如何進行手術的見解。 PubMed DOI

研究探討ADPKD患者中RCC的盛行率，發現5.7%患者患有RCC，以乳頭狀RCC最常見。大多數RCC是偶然發現的，對臨床意義尚不確定，但隨著ADPKD患者預後改善，可能會有更清楚的了解。 PubMed DOI

ADPKD是一種遺傳性腎臟疾病，可能需要腎移植。是否在移植前進行腎切除手術仍有爭議，可能影響感染風險和住院時間。有些機構選擇同時進行腎切除和移植手術。評估ADPKD患者是否需要腎切除手術的必要性和時機是本文的目的。 PubMed DOI

這項研究探討自體顯性多囊腎病（ADPKD）患者與非ADPKD患者在腎臟移植的臨床特徵及結果。分析了2005至2020年間的數據，發現4,452名腎臟移植受者中有189名（4.2%）為ADPKD患者。ADPKD患者的移植中位年齡為53歲，且在移植後罹患糖尿病及感染的風險顯著較高，但與非ADPKD患者在排斥反應、移植物失敗或死亡率上無顯著差異。總體而言，ADPKD患者面臨某些併發症風險增加，但腎臟體積及腎切除手術對移植結果影響不大。 PubMed DOI

這項質性研究探討自體顯性多囊腎病（ADPKD）患者及醫師在家庭規劃和生殖護理的經驗。研究在荷蘭進行，邀請了31位參與者，包括16位患者和15位醫療專業人員。分析結果顯示六個關鍵主題：需要及時的資訊、理解患者決策因素、改善心理社會指導、提供高風險患者的系統性護理、解決護理公平性問題，以及加強多學科合作。這是首個針對ADPKD生殖護理的質性研究，強調以患者為中心和跨學科合作的重要性。 PubMed DOI

自體顯性多囊腎病（ADPKD）患者在腎臟移植後，尿路感染（UTIs）和肝囊腫感染的風險較高。根據2000至2017年的研究，193名ADPKD患者中，有39.1%經歷尿路感染，顯著高於對照組的26.7%。使用類固醇和年齡較大會增加感染風險，而腎臟切除手術則可降低風險。儘管感染風險上升，ADPKD患者的生存率與非ADPKD患者相似，且移植物失敗風險較低。總體來看，ADPKD患者在移植後的長期結果仍然有利。 PubMed DOI

KDIGO 2025 自體顯性多囊腎病 (ADPKD) 臨床實踐指引是首份針對此主題的指引，涵蓋診斷、預後、腎臟表現、慢性腎病管理、腎衰竭及替代療法等多個領域。指引還探討了減緩疾病進展的療法、多囊肝病、顱內動脈瘤、生活方式、懷孕問題及兒童考量等。這份指引基於全球專家意見及系統文獻回顧，旨在為醫療提供者和患者提供實用建議，並針對知識空白提出研究建議。受眾包括醫療提供者、患者及相關利益相關者。 PubMed DOI

這項研究分析了來自32個國家的2100多名兒童和青少年自體顯性多囊腎病（ADPKD）的表現，發現篩檢和基因檢測的實踐存在顯著差異。主要發現包括：無症狀家庭篩檢的確診率差異大（19%-75%），基因檢測與醫療支出正相關，產前診斷比例逐年上升（14%），且對於無症狀診斷的諮詢需求強烈。文化和法律因素影響篩檢方式，顯示需針對ADPKD家庭提供量身定制的支持。 PubMed DOI

常染色體顯性多囊腎病（ADPKD）是最常見的遺傳性腎臟疾病，會導致腎囊腫逐漸增長。在美國，ADPKD佔腎衰竭的5%到10%，每10,000人中約有9.3人受影響。通常在27到42歲之間被診斷，主要由PKD1或PKD2基因突變引起。大多數35歲以上患者會有肝囊腫，70%至80%會出現高血壓，9%至14%可能有顱內動脈瘤。管理策略包括控制血壓、限制鈉攝取和使用tolvaptan等藥物，以延緩腎功能下降。 PubMed DOI