這項研究探討了單克隆免疫球蛋白病與腎臟病患者的血栓性微血管病（TMA）之間的關聯，特別是補體活化的影響。研究在2007至2020年於北京大學第一醫院進行，納入20名確診患者。結果顯示，50歲以上的腎臟TMA患者中，單克隆免疫球蛋白病的盛行率明顯高於一般人群，且大多數患者的補體經典途徑活化。治療方式多樣，許多患者接受了針對克隆的化療。在中位隨訪56個月內，部分患者進展為末期腎病或死亡，主要因血液學問題。研究指出，補體失調在此病發病機制中扮演重要角色。 PubMed DOI

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）是一種與補體系統失調有關的疾病，通常需要終身使用補體抑制劑eculizumab治療。近期報告中，兩名因遺傳性Factor H缺乏而接受此療法的女孩出現不尋常的骨骼症狀，包括骨痛和關節炎。影像檢查顯示骨軟骨炎，並且有C3c的積累。這些變化可能是eculizumab的副作用，或與Factor H缺乏有關。未來需要進一步研究，以了解aHUS與骨骼健康的關聯及eculizumab對骨代謝的影響。 PubMed DOI

這項研究探討補體活化產物及基因多型性在志賀毒素相關溶血性尿毒症症候群（STEC-HUS）中的角色。分析44名STEC-HUS患者、12名STEC陽性腹瀉兒童及72名健康對照，發現STEC-HUS患者的C3a、C5a和sC5b-9水準顯著高於其他組別，且重症病例的sC5b-9水準最高。雖然基因分析未顯示顯著差異，但重症組有特定風險單倍型。研究強調補體替代途徑在STEC-HUS中的活化，並建議FHR-1作為未來研究的潛在目標。 PubMed DOI

血栓性微血管病（TMA）是一種影響腎臟的複雜疾病，可能是急性或慢性。約翰霍普金斯醫院進行的22年研究分析了127名患者，結果顯示23%為慢性TMA，77%為急性TMA，且女性居多，平均年齡43歲。慢性TMA的預測因子包括狼瘡或溶血性尿毒症病史，以及使用氯吡格雷和mTORi等藥物。研究指出，腎臟活檢不一定必要，某些臨床因子可預測慢性TMA的風險，強調了解TMA特徵對改善預後的重要性。 PubMed DOI

血栓性微血管病（TMA）是腎臟移植後的一種嚴重併發症，影響0.8-15%的受者，對移植物和患者生存率有重大影響。TMA的特徵包括微血管性溶血性貧血、血小板減少及器官損害。其來源可能是遺傳或後天因素，特別是補體介導的TMA。區分不同類型的TMA對於防止移植物損害至關重要，因為補體介導的TMA需要長期抗補體治療。準確的基因檢測和早期介入對於管理此病症非常重要。 PubMed DOI

動脈栓塞性腎病（AEKD）常被忽視，卻是腎衰竭的原因之一，特別是在心血管手術後的病人中。這種情況涉及膽固醇結晶的栓塞，會激活補體系統並引發炎症。非典型溶血性尿毒症綜合症（aHUS）則是由補體過度激活引起的血栓性微血管病。本文報告一名72歲男性，於內血管主動脈修復手術九個月後，腎功能急速下降，並出現AEKD和aHUS的症狀。該案例顯示AEKD可能與aHUS有關，需進一步研究兩者的聯繫。 PubMed DOI

C3腎小球病（C3G）是一種罕見的腎臟疾病，因補體替代途徑異常活化，導致C3蛋白過度切割。診斷需透過腎臟活檢，顯示C3沉積，並用電子顯微鏡區分不同類型。主要原因多為後天獲得，特別是自體抗體的影響。現行治療以支持性療法為主，針對補體的藥物效果有限。研究面臨檢測變異性及標準化不足的挑戰，全面評估可增進對疾病的理解，但仍有許多知識空白。此文專注於後天因素及未來研究方向。 PubMed DOI

這項回溯性研究分析3,535位腎臟移植患者，發現移植後的血栓性微血管病變（TMA）原因很多，最常見是補體系統異常，也可能跟藥物、缺血、感染或自體免疫有關。補體介導的TMA多發生在年輕、腎衰竭原因是高血壓或妊娠毒血症的患者，復發率和移植失敗風險較高。基因檢測有助於風險評估和治療，早期個人化治療能預防移植失敗。 PubMed DOI

次發性TMA會導致腎衰竭和高死亡率，部分和補體系統異常有關。像產後、高血壓或腎移植後的TMA，常見補體基因異常，及早用補體抑制劑效果較好。其他像自體免疫、藥物或感染引起的TMA，則以移除誘因為主，但嚴重或治療無效時，補體抑制劑也可能有幫助。補體抑制治療未來很有潛力。 PubMed DOI

這項針對中國兒童aHUS的研究發現，只有兩成有相關基因突變，但超過一半有factor H自體抗體（多伴隨CFHR1基因缺失）。CFHR5的p.V170M變異也較常見。CFH基因突變者腎臟預後最差，沒用補體抑制治療時一年存活率僅45%。同時有factor H自體抗體和CFHR1缺失的兒童復發率更高。整體來說，基因背景對預後影響很大。 PubMed DOI