Thrombotic Microangiopathy Syndromes-Common Ground and Distinct Frontiers.
血栓性微血管病綜合症 - 共同基礎與獨特前沿。 Adv Chronic Kidney Dis 2022-07-27

血栓性微血管病（TMA）主要特徵為微血管性溶血性貧血及器官功能障礙。主要類型包括：1. 血栓性血小板減少性紫斑症（TTP），因von Willebrand因子多聚化引起；2. 志賀毒素介導的溶血性尿毒症症候群（STEC-HUS），由志賀毒素造成內皮功能障礙；3. 非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS），與補體系統失調有關。還有藥物引起的及風濕性疾病相關的TMA。造血幹細胞移植相關的TMA也面臨治療挑戰。研究持續進展，需深入了解各亞型之間的關係。 PubMed DOI

ADAMTS7-Mediated Complement Factor H Degradation Potentiates Complement Activation to Contributing to Renal Injuries.
ADAMTS7介導的補體因子H降解增強補體活化，導致腎損傷。 J Am Soc Nephrol 2024-02-02

研究發現CFH功能異常會導致補體活化增加，進而引起腎損傷。ADAMTS7缺乏可降低補體活化，保護免受腎臟病變影響，並不影響細菌防禦。ADAMTS7可能成為治療補體介導的腎損傷的潛在療法，且不會增加感染風險。 PubMed DOI

Outcome of atypical hemolytic uremic syndrome: role of triggers and complement abnormalities in the response to C5 inhibition.
非典型溶血性尿毒症個案結果：觸發因素及補體異常在對C5抑制反應中的角色。 J Nephrol 2024-01-27

非典型溶血性尿毒症候群（aHUS）是一種罕見疾病，可能導致腎衰竭。厄庫利珠單抗對改善aHUS患者預後有幫助，但不同患者的反應有所不同。研究指出，具有補體異常和/或誘發因子的患者對厄庫利珠單抗的反應較佳，但停藥後有復發風險。持續治療可能有助於預防復發。 PubMed DOI

A case-based narrative review of pregnancy-associated atypical hemolytic uremic syndrome/complement-mediated thrombotic microangiopathy.
懷孕相關非典型溶血性尿毒症候群/補體介導的血栓性微血管病變的案例敘述性綜述。 Kidney Int 2024-03-26

aHUS是一種嚴重疾病，懷孕可能是其觸發因素之一。在懷孕期間要區分aHUS與其他類似疾病，並進行適當管理。本文討論了兩個案例，強調診斷和管理懷孕相關的aHUS的挑戰，包括治療決策和各種測試。 PubMed DOI

Features of Postpartum Hemorrhage-Associated Thrombotic Microangiopathy and Role of Short-Term Complement Inhibition.
產後出血相關的血栓性微血管病變特徵及短期補體抑制的作用。 Kidney Int Rep 2024-05-20

懷孕相關的非典型溶血性尿毒症候群（p-aHUS）治療決策具挑戰性，德國研究指出，產後出血患者與非出血患者特徵不同，多數患者有血栓性微血管病變，部分有補體異常。補體抑制治療可部分恢復腎功能，但應謹慎使用，若非病因為血栓性微血管病變，應停止治療。 PubMed DOI

<i>Ex vivo</i> C5b-9 Deposition Test to Monitor Complement Activity in Clinical and Subclinical Atypical Hemolytic Uremic Syndrome and in Transplantation-Associated Thrombotic Microangiopathy.
<i>Ex vivo</i> C5b-9 沉積測試以監測臨床及亞臨床型非典型溶血性尿毒症綜合症及移植相關血栓性微血管病中的補體活性。 Kidney Int Rep 2024-07-31

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）是一種罕見的疾病，主要影響腎臟的小血管，並與補體系統有關。目前尚無明確的檢測方法來監測其活動，但C5b-9沉積測試顯示出潛力。在一項研究中，aHUS患者的C5b-9水平在急性階段顯著升高，而對C5阻斷有反應的患者則恢復正常。此外，一名無症狀的aHUS易感兒童在急性感染期間也顯示C5b-9升高。這些結果顯示C5b-9測試可能有助於監測aHUS及移植相關的微血管病變。 PubMed DOI

Inhibition of complement factor C5a or C5aR for cholesterol crystal embolism-related vascular thrombosis with microvascular injury and its consequences.
抑制補體因子 C5a 或 C5aR 對膽固醇結晶栓塞相關血管血栓形成及其微血管損傷後果的影響。 Kidney Int 2024-08-14

膽固醇結晶栓塞症（CCE）會引發嚴重併發症，如免疫性血栓、組織損傷及器官衰竭，目前尚無特效療法。本研究探討補體系統中C5a/C5aR軸的角色。研究發現，注射膽固醇微結晶後，野生型小鼠在24小時內出現免疫性血栓及腎臟損傷，但缺乏C3或C5aR的小鼠則未出現這些問題。即使延遲進行C5a阻斷治療，仍能有效解決血栓並防止損傷，顯示針對C5a/C5aR通路可能成為高風險患者的潛在治療策略。 PubMed DOI

New-onset complement-mediated thrombotic microangiopathy during the COVID-19 pandemic.
COVID-19 疫情期間新發的補體介導性血栓性微血管病。 Kidney Blood Press Res 2024-10-22

這項研究探討了COVID-19疫情對維也納TMA隊列中新發的補體介導性血栓性微血管病(cTMA)和非典型溶血性尿毒症綜合症(aHUS)的影響。研究分析了2020年3月至2023年5月的數據，發現七名患者首次出現aHUS/cTMA，且無復發。其中三次發作與COVID-19及SARS-CoV-2疫苗接種有關。研究顯示，疫情前後aHUS新病例的發生率無顯著差異，建議COVID-19和疫苗接種可能在基因易感者中觸發aHUS/cTMA，且COVID-19可能是更強的觸發因素。 PubMed DOI

The role of the complement system in Shiga toxin-associated hemolytic uremic syndrome.
Shiga毒素相關溶血性尿毒症綜合症中補體系統的角色。 Pediatr Nephrol 2025-01-10

這項研究探討補體活化產物及基因多型性在志賀毒素相關溶血性尿毒症症候群（STEC-HUS）中的角色。分析44名STEC-HUS患者、12名STEC陽性腹瀉兒童及72名健康對照，發現STEC-HUS患者的C3a、C5a和sC5b-9水準顯著高於其他組別，且重症病例的sC5b-9水準最高。雖然基因分析未顯示顯著差異，但重症組有特定風險單倍型。研究強調補體替代途徑在STEC-HUS中的活化，並建議FHR-1作為未來研究的潛在目標。 PubMed DOI

Post-transplant Thrombotic Microangiopathy.
移植後血栓性微血管病。 J Am Soc Nephrol 2025-01-31

血栓性微血管病（TMA）是腎臟移植後的一種嚴重併發症，影響0.8-15%的受者，對移植物和患者生存率有重大影響。TMA的特徵包括微血管性溶血性貧血、血小板減少及器官損害。其來源可能是遺傳或後天因素，特別是補體介導的TMA。區分不同類型的TMA對於防止移植物損害至關重要，因為補體介導的TMA需要長期抗補體治療。準確的基因檢測和早期介入對於管理此病症非常重要。 PubMed DOI

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